Тромбоцитопенія у дітей, або збій матриці - Педіатрія - Журнал Лікування в Німеччині
Можна виділити кілька видів цього синдрому. Так, зустрічаються вроджені тромбоцитопенії, наприклад, у рамках синдрому Віскота-Олдріча, синдрому Бернара-Сульє, синдрому Фанконі та інших. Це рідкісні спадкові захворювання, за підозри яких необхідна консультація лікаря-фахівця. Тромбоцитопенії можуть виникати при посиленні функції селезінки – гіперспленізм (див. рубрику «Словник пацієнта» ). Селезінка є органом, у якому клітини крові, які відпрацювали свій термін, переробляються та руйнуються. Зниження числа тромбоцитів може бути одним із симптомів раку крові, коли пригнічується кровотворення у кістковому мозку, при цьому спостерігається недостатність та інших формених елементів крові.
ТОЧКОВІ СИМПТОМИ
Набагато частіше зустрічається так звана ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Для хронічних форм захворювання (понад 6 місяців) використовується назва «хвороба Верльгофа», оскільки саме Пауль Готтліб Верльгоф з Ганновера вперше описав клінічну картину 1735 року.
Частота цього захворювання становить 3-5 на 100 тисяч дітей, при цьому у 70% кількість тромбоцитів опускається нижче 10 тисяч у мікролітрі крові. Найчастіше хворіють діти дошкільного віку. Хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою, а пік захворювання припадає на зиму та весну. Вважається, що тромбоцитопенія частішезустрічається у дітей, які недавно перенесли такі вірусні захворювання, як краснуха, кір, вітряна віспа, паротит, вірус Епштейн-Барр та ін. Захворювання може розвинутись і після отриманого щеплення проти зазначених збудників. Крім того, зустрічаються так званівторинні тромбоцитопенії - зниження числа тромбоцитів на тлі інших, встановлених захворювань, наприклад гепатиту, цитомегаловірусної інфекції, або зниження числа тромбоцитів, індуковані прийомом медикаментів, наприклад, гепарину, хінідину, абциксиму. Причини захворювання досі точно не встановлені. Передбачається, що це імунна реакція на вступ до організму чужорідних речовин та утворення комплексів антиген-антитіло.
Які ж симптоми можуть дозволити батькам запідозрити недобре в організмі дитини? Насамперед, це кровотечі всіх видів:точкові крововиливи на шкірі зустрічаються в 100% випадків (саме тому захворювання носить назву «пурпура»), носові кровотечі – у 20-30%, кровотечі з ясен – у 10- 20%, шлунково-кишкові кровотечі – 5%. При цьому слід пам'ятати, що життєзагрозними є внутрішньочерепні або внутрішні кровотечі.
Для встановлення точного діагнозупотрібні подальші дослідження. Вирішальне значення має ретельне дослідження крові, причому як автоматизований аналіз, а й розгляд клітин під мікроскопом. У 10-15% ультразвукове дослідження показує збільшення селезінки. Іноді потрібна пункція кісткового мозку. Вона виконується, наприклад, при затяжному перебігу захворювання (більше 3-6 місяців) або настання рецидиву. Крім того, у деяких клінічних дослідженнях визначалися так звані антитромбоцитарні антитіла – білки крові, що атакують тромбоцити. У практиці цей метод досі не знайшовширокого застосування, оскільки рівень цих антитіл не дозволяє судити про прогноз захворювання.
ПОПЕРЕДЖЕННЯ
- уникати видів діяльності, які можуть спричинити кровотечі, наприклад, травматичні контактні види спорту, їзди на велосипеді, лижі. Маленьких дітей потрібно убезпечити від будь-яких гострих предметів та пошкоджень. Суворої заборони на відвідування дитячого садка чи школи немає.
- користуватися м'якою зубною щіткою.
- на якийсь час може знадобитися призначення проносних препаратів для підтримки м'якої консистенції випорожнень і запобігання травматизації кишечника.
- батькам, вчителям та дітям необхідно отримати інформацію про можливі симптоми внутрішньочерепного крововиливу.
- виключити медикаменти, що підвищують кровоточивість, наприклад, аспірин
- госпіталізація необхідна при виражених крововиливах у шкіру та слизові оболонки, а також при кровотечах.
Найгрізнішим ускладненням тромбоцитопенії є крововилив у мозок. Воно може розвиватися і натомість кількості тромбоцитів 10-20 тисяч на мікролітрі, становлячи лише 0,1-0,5% всіх ускладнень, хоча чверть таких крововиливів закінчується летально. Мозковий крововилив настає зазвичай не відразу, у дебюті хвороби, а трохи пізніше. Батькам слід не залишати поза увагою крововиливу на слизовій оболонці ротової порожнини, кон'юнктиві очей, особі, що може розцінюватися як запобіжні фактори. Також насторожуючими симптомами повинні бути головний біль, особливо раптового, різкого та розпираючого характеру,можливе блювання, судоми, асиметрія лицьових складок. У такій ситуації дорога кожна хвилина!
НАЙБЕЗПЕЧНІШЕ ПОЗАД
Найчастіше кількість тромбоцитів у дітей через деякий час відновлюється спонтанно, без будь-якого медичного втручання. Так, аналізи крові приходять у норму через 1,5 місяці у 60% дітей та через 6 місяців у 80% дітей. Саме тому тактика ведення дітей із тромбоцитопенією звучить як „watch and wait“ («спостерігати і вичікувати»).
Лікарське лікування найчастіше призначається при падінні числа тромбоцитів менше 20-30 тисяч на мікролітр. Важливо враховувати, що лікування та його можливі побічні ефекти не повинні бути небезпечнішими від самого захворювання. Ще 1975 року німецький терапевт А.Х.Сутор писав у тому, що треба лікувати симптоми кровотечі в дитини, а чи не кількість тромбоцитів.
p align="justify"> Для призначення лікування вирішальним є не число тромбоцитів, а клінічні прояви - обширні кровотечі зі слизових оболонок (носові, шлунково-кишкові). Препаратами вибору є кортикостероїди, наприклад преднізолон або дексаметазон. У разі загрозливих для життя кровотеч як невідкладної міри проводиться переливання тромбоцитарної маси. При тяжких тромбоцитопеніях, що не піддаються традиційному лікуванню, призначають імуносупресори (азатіоприн, циклоспорин А), цитостатики (вінкрістин, вінбластин) або в поодиноких випадках проводиться видалення селезінки для зменшення руйнування тромбоцитів.
Можна відзначити деякі новітні методи, однак, поки не схвалені в Німеччині. Це, наприклад, фактор VIIа (Novoseven), вперше був застосований у життєзагрозній ситуації, але поки що не вивчений систематично. Антагоніст рецептора тромбопоетину (Ethrombopag) має перспективні перспективи в лікуванні дорослих з хронічною тромбоцитопенією, у дітейдія поки що не вивчена. Моноклональні антитіла проти трансмембранного антигену CD20 (Rituximab) також активно вивчаються.
Щоб переконатися, що хвороба відступила, потрібні контрольні дослідження крові. Зазвичай вони виконуються через 1 тиждень, 6 тижнів, 3 та 6 місяців після клінічного поліпшення.
І головне – батьки та дитина повинні пам'ятати, що йдеться не про лейкоз (рак крові), що важкі кровотечі виникають вкрай рідко, що у більшості дітей настає спонтанна ремісія.
З питань організації лікування у Німеччині:
WhatsApp, Telegram, Viberлікаря: +49-1522-66-70-957