Вченим вдалося впоратися з явищем передчасного старіння, вимкнувши лише один фермент
Знайдено спосіб перемогти прогерію - передчасне старіння. Поки досліди проводяться тільки на мишах, але є надія, що дітей, які швидко живуть своє життя, можна зцілити, вимкнувши всього один фермент. Дослідження цієї хвороби та методів боротьби з нею можуть стати основою для вирішення проблеми нормального старіння у людей.
Прогерія - це рідкісне захворювання, відоме також як прогеріческій синдром Хатчісонам - Гілфорда, яке викликається спорадичною мутацією всього лише одного гена. Спорадичними називають мутації, які передаються дитині у спадок від батьків, а виникають при дозріванні статевих клітин чи розвитку ембріона.
Прогерія – хвороба генетична, але не спадкова.
"Розшифрування геному - частина рутинного медобстеження"
Винний ген Imna кодує білок під назвою "преламін А", з якого формується оболонка клітинного ядра. Преламін А, створений за лекалами гена-мутанта, робить цю оболонку недосконалою, що призводить до зміни структури ядра, нестабільності геному та порушення експресії генів. Діти, хворі на прогерію, швидко лисіють, у них старіє шкіра, стають крихкими кістки.
У шість років вони виглядають похилого віку, а приблизно в тринадцять помирають від інсульту або інфаркту через сильний атеросклероз.
Цим, власне, і пояснюється спорадичний характер мутації: хворі на дитячу прогерію просто не встигають дожити до репродуктивного віку і передати дефект у спадок.
Вчені працювали на мишачій моделі прогерії: генетично змінені миші, які несли мутантний ген, передчасно старіли, як і люди.
«Коли ми за допомогою цього препарату зменшили виробництво ферменту у мишей із мутантним геном Imna, — каже професорБерге, - всі клінічні симптоми прогерії у них або суттєво ослабли, або зникли взагалі.
"Ген старіння" допомагає виживати
Ми також досліджували культури клітин, взятих у дітей з прогерією, і виявили, що, коли фермент пригнічений, клітини починають рости швидше, так само, як це відбувалося з культурами мишачих клітин, причому і в тому, і в іншому випадку механізм процесу був одним і тим самим.
Це, звичайно, не означає, що розробленими в Сінгапурі ліками вже завтра можна лікувати дітей, хворих на прогерію. За словами Берге, поки що дослідження проводяться тільки на мишах.
Як мовилося раніше, синдром Хатчисона — Гілфорда — непросто рідкісне, а рідкісне захворювання.
Зараз у всьому світі на нього хворіють лише близько ста дітей.
Звичайно, для їхніх батьків буде великим щастям позбавити маленьких стареньких від страшної долі, але не тільки цим пояснюється надзвичайний інтерес, виявлений до дослідження у науковій спільноті.
«Причина цього інтересу є очевидною, — стверджує професор Берге. — Це надзвичайна схожість між перебігом нормального процесу старіння та прискореного старіння у хворих на прогерію дітей, а це означає, що прогерія може прояснити багато таємниць та нормального старіння.
У дітей розвивається остеопороз, м'язова слабкість, інфаркт міокарда, інсульт - все як у старих людей, але в них ніколи не буває ні раку, ні недоумства».
Продовжуючи експерименти на мишах, група Берге саме з цією метою — розібратися не лише з прискореним, а й із звичайним старінням — досліджує дію інгібітора ICMT на нормальних мишей.