11.2. Заочеревинні пухлини та пухлини надниркових залоз
Пухлини заочеревинного простору.Вони зустрічаються рідко і становлять 0,15-0,2% всіх новоутворень людини. Джерелом зростання ретроперитонеальних пухлин можуть бути різні м'які тканини. Згідно з гістологічною класифікацією, виділяють 15 типів новоутворень заочеревинного простору, 70-85 % з них припадає на злоякісні пухлини, серед яких найчастіше зустрічаються ліпосаркоми, лейоміосаркоми, фібросаркоми та нейрогенні саркоми. Серед доброякісних пухлин найчастіше зустрічаються пухлини нейрогенного походження, утворення жирової тканини, а також фіброми, гемангіоми, лейоміоми тощо.
Симптоматика пухлин заочеревинного простору різноманітна: хворі можуть скаржитися на болі в ділянці нирок, нудоту і блювання, запори, набряки на ногах, розлади сечовипускання. Пухлини невеликих розмірів можуть не мати клінічних проявів, на пізніх стадіях внаслідок тиску на оточуючі органи може з'явитися варикоцеле, розширення підшкірних вен живота (на кшталт «голови медузи»), асцит, набряки нижніх кінцівок, а при розпаді або нагноєнні пухлини – лихоманка. При цьому багато пацієнтів відзначають збільшення живота.
Наявність пухлини заочеревинного простору можна запідозрити при об'єктивному обстеженні: під час огляду може визначатися асиметрія живота, інколи ж новоутворення малого таза виступають на промежині чи сідничній області. При пальпації в проекції однієї з половин живота визначається щільне утворення, іноді - значних розмірів, що йде в підребер'я або досягає малого тазу.
На оглядових урограмах у ряду хворих може відзначатися згладженість контуру поперекового м'яза, а в проекції пухлини - затінення з осередками звапніння. Внутрішньовенна урографія дозволяє виявити зміну положення нирки,сечоводу та сечового міхура, а також порушення функції нирок та деформацію чашково-лоханкового комплексу. Локалізацію та розміри пухлини можна уточнити при УЗД, проте найбільш повну інформацію про розташування ретроперитонеального новоутворення, його консистенцію та зв'язки з прилеглими заочеревинними та внутрішньочеревними структурами дають КТ або МРТ. Ці методи також дозволяють провести диференціальну діагностику пухлин заочеревинного простору з пухлинами та кістами інших органів, а також з паразитарними захворюваннями та інкапсульованими гематомами.
Якщо у пацієнтів є симптоми, що дозволяють запідозрити залучення кишечника до пухлинного процесу, показано проведення дослідження кишечника з контрастуванням барієм. При клінічних проявах здавлення нижньої порожнистої вени виконують венокавографію. У ряді випадків остаточний діагноз вдається встановити лише після оперативного втручання – ревізії заочеревинного простору, інтраопераційної біопсії пухлинної тканини та гістологічного дослідження.
Єдиний ефективний метод лікування хворих з пухлинами заочеревинного простору – хірургічний, проте великі розміри новоутворень та залучення до процесу прилеглих органів не дозволяють зробити радикальне видалення в межах здорових тканин приблизно у половини пацієнтів. Оперативні втручання вимагають широкого доступу (люмболапаротомія) і можуть супроводжуватися значними технічними труднощами, оскільки нерідко виникає необхідність виконання резекції нижньої порожнистої вени, кишечника, шлунка, печінки, підшлункової залози, спленектомії, нефректомії і т.д.
Прогноз у більшості хворих з пухлинами заочеревинного простору несприятливий - п'ятирічна виживання коливається від 5 до 40% і залежить від ступенязлоякісності новоутворення, розташування та можливості радикального хірургічного лікування.
Пухлини надниркових залозтакож відносять до новоутворень, що рідко зустрічаються, і за походженням ділять на дві групи: новоутворення кори наднирника (альдо-, андро-, кортикостерома, корті-коестрома, змішані пухлини) і мозкової речовини надниркові залози (що виходять з нервових клітин - гангліоневрома і симпатобластома; вихідні з хромафінних клітин - феохромоцитома і феохромобластома).
Клінічні прояви пухлин зумовлені підвищенням продукції відповідних гормонів. Так, при альдостеромі збільшення рівня альдостерону призводить до порушення водно-електролітного обміну, що проявляється стійким підвищенням артеріального тиску, слабкістю м'язів, розвитком судом, парезів та паралічів.
При андростеромі спостерігається надмірна продукція андрогенів, що призводить до прискорення статевого дозрівання хлопчиків та розвитку ознак маскулінізації у дівчаток та жінок – припинення менструального циклу, атрофії молочних залоз та гіпертрофії клітора, зростання бороди та вусів.
Кортикостерома викликає підвищену секрецію кортикостероїдів, що супроводжується комплексом клінічних проявів – синдромом Кушинга. Найбільш характерні симптоми цього синдрому при пухлини надниркових залоз - ожиріння, гіпертензія, м'язова слабкість, гірсутизм та порушення вуглеводного обміну з розвитком цукрового діабету.
Кортикоестрома - захворювання, що рідко зустрічається, при якому в крові значно підвищується рівень естрогенів, що сприяє фемінізації і розвитку статевих розладів у чоловіків.
При змішаних пухлинах кори надниркових залоз можуть відзначатися всі ці ознаки.
Гангліоневрому - не має гормональної активності новоутвореннямозкового шару надниркового залози, що виходить з нервової тканини, найчастіше протікає безсимптомно і випадково виявляється при дослідженні (КТ) заочеревинного простору.
Симпатобластома - злоякісна, не продукує гормонів пухлина клітин симпатичної нервової системи мозкового шару надниркового залози, яка до розвитку метастазування може не мати клінічних проявів.
Феохромоцитома - пухлина, яка розвивається з хромафінних клітин мозкової речовини надниркового залози та супроводжується надмірною секрецією катехоламінів (норадреналіну та адреналіну). Класичні симптоми - головний біль, пітливість та тахікардія, проте феохромоцитома може також бути представлена різноманітними неспецифічними проявами, такими як тремор, нудота, задишка, стомлюваність, запаморочення, біль у грудях та животі.
Феохромобластома за клінічною картиною може не відрізнятися від феохромоцитоми, проте для неї характерні швидке зростання та поява метастазів, яким також властива продукція катехоламінів.
Діагностика пухлин надниркових залоз починається з розпитування хворого та збору анамнезу. Під час об'єктивного обстеження особливу увагу слід звернути на характерні для цих новоутворень клінічні ознаки.
Уточнити діагноз дозволяє визначення підвищеної концентрації альдостерону у наднирковій вені. Гормони, що продукуються іншими пухлинами кори надниркових залоз, також у надлишку виводяться із сечею: 17-кетостероїди при андростеромі, 17-кетостероїди та 17-оксикетостероїди при кортикостеромі, естрогени при кортикоестромі. Розвиток феохромоцитоми супроводжується підвищенням рівня катехоламінів у крові та сечі.
У більшості хворих новоутворення кори та мозкової речовини надниркових залоз можна виявити за допомогою УЗД, КТ та МРТ. Ці методи дозволяютьоцінити розміри пухлини, її поширення на сусідні органи та нижню порожню вену, стан регіонарних лімфатичних вузлів. При необхідності уточнити функціональний стан нирок виконують екскреторну урографію, у спірних випадках та при диференціальній діагностиці можливе застосування ангіографії, за якої візуалізується джерело кровопостачання об'ємного утворення.
Провідний метод лікування хворих з пухлинами надниркових залоз – хірургічний. Залежно від розмірів новоутворення застосовують екстраперитонеальний, трансабдомінальний або торакофренолюмбальний доступи. В останні роки при пухлинах діаметром менше 5 см дедалі частіше виконують лапароскопічну адреналектомію. При плануванні оперативного втручання потрібно приділити особливу увагу профілактиці недостатності надниркових залоз. Для цього зазвичай протягом декількох днів після операції призначають кортикостероїдні препарати, поступово знижуючи дозу.
Прогноз.У хворих з доброякісними пухлинами наднирника прогноз сприятливий. При злоякісних пухлинах прогноз переважно залежить від агресивності новоутворень та можливості проведення радикального оперативного лікування.