4. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна – Геноха)

Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна – Геноха) – системне інфекційно-алергічне захворювання, в основі якого лежить генералізоване запалення дрібних судин, що характеризується поліморфізмом клінічних проявів з ураженням капілярів, артеріол, венул шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок.

Захворювання зустрічається у 20-25% на 10 000 дитячого населення, частіше хворіють хлопчики.

Етіологія. Причину захворювання не встановлено, проте відзначено зв'язок з перенесеною вірусною або бактеріальною інфекцією (стрептококовою ангіною або загостренням тонзиліту, фарингітом), а також після введення профілактичних щеплень вакцин і сироваток, у зв'язку з лікарською непереносимістю, гельмін охолодженням та іншими несприятливими впливами довкілля.

Патогенез пов'язаний з імунними порушеннями - підвищенням рівня циркулюючих імунних комплексів, з якими зв'язується ураження стінки судин, що призводить до підвищення їх проникності, набряку, запускаються механізми гіперкоагуляції, погіршуються реологічні властивості крові, можливе виснаження антикоагулянтної ланки що призводить до ішемії та пурпури різної локалізації.

Клініка. Захворювання проявляється тріадою: дрібноточковими червоними, що зливаються геморагічними висипаннями на шкірі (пурпурою), минущими артралгіями переважно великих суглобів та абдомінальним синдромом. Початкові шкірні висипання розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок, поширюються на сідниці, верхні кінцівки, поперек, шию. Елементи – дрібні еритематозні плями, які спочатку при натисканні бліднуть, а через деякий час висипка стає геморагічною, елементинабувають червоно-багряного забарвлення. Далі висипка блідне, але не цвіте, і закінчується залишковою пігментацією, яка може зберігатися тривалий час. Типовим при ГВ є те, що висипка плямисто-папульозна з ексудативно-геморагічними елементами, розташованими симетрично переважно на розгинальних поверхнях нижніх і верхніх кінцівках, сідницях, вушних раковинах, внутрішній поверхні стегон, рідше на грудях, спині, обличчі.

Але іноді можливий інший характер висипу – з некрозами, еритемоподібні, везикуло-некротичні. Шкірні поразки поліморфні з допомогою підсипань.

Сверблячка не характерний. Уражаються великі суглоби (колінні, ліктьові, гомілковостопні). Зазначають припухлість, болючість, гіперемія суглобів. Найчастіше поразка несиметрична.

Артрит швидко минає, не викликаючи стійких деформацій. Мігруючі симетричні поліартрити, зазвичай великих суглобів, супроводжуються болем різного характеру - від короткочасної ломоти до найгострішої, що призводить хворих до знерухомленості.

Артрит нерідко збігається за часом з появою та локалізацією пурпури. Блідість шкірних покривів, змарніле обличчя, запалі очі, загострені риси обличчя, сухий язик.

Абдомінальний синдром характеризується раптовими переймоподібними, дуже різкими болями в животі, частіше біля пупка, що симулюють апендицит, холецистит, панкреатит, кишкову коліку. Біль посилюється при пальпації, можливі ознаки подразнення очеревини. Хворі зазвичай лежать на боці, притиснувши ноги до живота, кидаються.

Нерідко до патологічного процесу залучаються нирки у вигляді гематуричного гломерулонефриту за рахунок ураження капілярів клубочків. Однак при результаті гломерулонефриту в хронічний ниркова патологія може бути різноманітною – від сечового синдрому до дифузногогломерулонефриту гіпертонічного чи змішаного типу.

При загальному сприятливому перебігу нефриту можливі наслідки в хронічний прогресуючий нефрит із нирковою недостатністю. Інші клінічні ознаки (ураження ЦНС, геморагічні пневмонії, міокардити та серозити) спостерігаються рідко та розпізнаються при спеціальних дослідженнях.

Діагностика проводиться на підставі анамнезу, клінічних та лабораторних даних. В аналізі крові – помірний лейкоцитоз, нейтрофілоз, еозинофілія, збільшення ШОЕ.

У біохімічному аналізі крові спостерігається диспротеїнемія. Збільшення С-реактивного білка, АСТ, АЛТ, імуноглобулінів в аналізі сечі, помірна протеїнурія з мікрогематурією.

Диференціальний діагноз проводять з ревматизмом, шкірними хворобами, захворюваннями шлунково-кишкового тракту.

Лікування. Постільний режим. Гіпоалергенна дієта, обмеження кухонної солі, екстрактивних речовин. Проводиться ентеросорбція, анти-або дезагрегантна терапія та антиоксидантна терапія для покращення мікроциркуляції (курантил, трентал, тіклопідин).

Призначають антикоагулянти – гепарин 150 – 300 од/кг на добу (3 – 4 прийоми п/к). Антигістамінні препарати – діазолін, тавегіл, фенкарол. Глюкокортикоїди показані у всіх випадках тяжкого перебігу. Інфузійна терапія використовується для покращення реологічних властивостей крові, нормалізації об'єму циркулюючої крові, зниження коагуляційного потенціалу крові (в/в крапельно реополіглюкін, контрикал, гордокс, трасилол).

Антибіотикотерапія призначається за наявності зв'язку з перенесеною бактеріальною інфекцією або за наявності декомпенсованих вогнищ хронічної інфекції.

При хвилеподібній течії та рецидивах необхідні альтернативні засоби лікування: нестероїдні протизапальнізасоби лікування (ортофен, диклофенак натрію, піроксикам, моваліс). Мембраностабілізатори (вітамін Е, ретинол, рутин) показані при вираженій шкірній пурпурі, нефриті. Імунокорегуючі препарати (дибазол, інтерферон). Антиметаболіти (азатіоприн), цитостатики. Симптоматична терапія включає санацію хронічних осередків, дегельмінтизацію, знеболювальні засоби, спазмолітики, антациди. Прогноз сприятливий.

Диспансерне спостереження протягом 5 років, медичне звільнення від профілактичних щеплень на 2 роки від стійкої ремісії.