7.19.2. Хвороба Рейля
Хвороба Рейля, або "мертвий палець" (digitus mortuus), відноситься до групи обмежених вазоконстрикторних неврозів і характеризується стійким спазмом судин зазвичай одного, рідше за кілька пальців кисті. Поразка, як правило, захоплює II-IV пальці і рідко I і V пальці. Ще рідше процес локалізується на пальцях однієї чи обох стоп.
Основним патофізіологічним механізмом "мертвого пальця" є раптово наступаючий спазм пальцевих артерій і вен, що супроводжується тимчасовими розладами місцевого кровообігу. Точна причина вазоконстрикторних пароксизмів не встановлена, проте є вплив Холодових подразників, психічних і фізичних травм. Нерідкий розвиток хвороби Рейля у водіїв транспорту, слюсарів та рибалок вказує на роль професійного фактора у генезі захворювання. З іншого боку, іноді "мертвий палець" служить провісником стенокардії або є однією з ознак облітеруючого захворювання артерій кінцівок (атеросклероз, тромбангіїт), іноді спостерігається при невритах серединного нерва.
Захворювання зустрічається переважно у молодому віці, частіше у чоловіків. Характерно, що в середньому та похилому віці хвороба Рейля в основному спостерігається у жінок. Поширеність цієї патології не встановлена.
Клінічна картина.Зазвичай раптово і без видимої причини, частіше в холодну пору року, настає мертва бліда шкіри пальця (пальців), обмежена зазвичай нігтьової фалангою і обумовлена різким спазмом пальцевих судин. Приступ триває від кількох хвилин до 1 год. При цьому уражений палець стає холодним та нечутливим. Якщо судомний напад не купірується, то тканини в
зоні ураження стають темно-синюшного кольору, що супроводжується інтенсивноюболем різного емоційного забарвлення, зазвичай ир-радиирующей в плече і передпліччя і позбавляє хворих сну. Незважаючи на зниження тактильної чутливості, тканини ураженої нігтьової фаланги стають надзвичайно болючими. Після закінчення нападу вазоконстрикції шкіра набуває нормального забарвлення, температури і чутливості. У деяких хворих з частими переохолодженнями (лижники, рибалки, мисливці та ін) виникає вазоконстрикція всіх пальців кисті або частіше стопи з розвитком картини "мертвої кисті" або "мертвої стопи". Незалежно від локалізації та об'єму ураження тканин у момент нападу пульс та артеріальний тиск не змінюються.
Диференціація хвороби Рейля необхідна в першу чергу з хворобою та синдромом Рейно, при яких головними відмінними особливостями є симетричність ураження обох кінцівок (в основному при хворобі Рейно), характерна циклічність клінічних проявів (періоди спазму змінюються періодами спокою) та різного ступеня вираженості трофічні порушення зоні локалізації патологічного процесу.
Лікуванняхвороби Рейля слід починати з усунення провокуючих факторів, раціонального працевлаштування хворих. Призначають судинорозширюючі препарати різної фармакологічної спрямованості, седативні та загальнозміцнюючі засоби, теплові процедури. У багатьох хворих хороший ефект спостерігається при проведенні пара-артеріальних та гангліонарних новокаїнових блокад, сегментарних та місцевих фізіотерапевтичних впливів.
При неефективності консервативної терапії виробляють у зави-
симості від локалізації ураження грудну або поперекову симпатектомію.