88. Гідроцефалія. Класифікація. Етіологія. клініка. Лікування.
Гідроцефалія – розширення шлуночкових сис-м мозку та субарохноїдальних просторів за рахунок надлишкової кількості цереброспінальної рідини
Форми: відкрита (сполучена) та закрита (оклюзійна);
Зовнішня та внутрішня;
Гостра та хронічна;
Компенсована та декомпенсована.
Етіологія. Гіперсекреція та арезорбція, об'ємний процес, наприклад пухлина або гематома, рубці або спайки. Причиною виникнення останніх можуть бути травми голови, перенесені нейрохірургічні операції, інсульти чи запальні процеси.
клініка. Збільшення голови, розбіжність швів, витончення кісток черепа, ГБ, наявність застійних дисків зорових нервів на очному дні, психічні порушення (розлади пам'яті, орієнтації, мовлення тощо), порушення контролю функції тазових органів (мимовільне сечовипускання), порушення статики ( не правильне орієнтування тіла та кінцівок у просторі) та ходи.
Лікування: При пухлинній гідроцефалії лікування хірургічне та направлене в першу
черга видалення пухлини. Призначають препарати, що знижують ВЧД, що підсилюють діурез: діакарб, сульфат магнію, гліцерол, Брінальдікс, лазікс, гіпотіазид. Антибіотики, десенсибілізуюча терапія.
89. Аномалії розвитку мозочка. Синдром Денді-Уокера. Діагностика
Аномалії розвитку мозочка можуть виражатися в рівномірному недорозвиненні всіх його відділів, відсутності хробака або його гемісфер, мікрогірії кори.
СиндромДенді–Уокерає варіантом гідроцефалії, обумовленої атрезією отворів Люшки та Мажанді при кістозній зміні структур задньої черепної ямки з розширенням 3, 4 та бічних шлуночків мозку та розвитком гіпертензійного синдрому, а також наявністю гіпоплазії або аплазії хробака мозочка. симптомиоклюзійної гідроцефалії: збільшення об'єму голови, біль голови, блювання, атаксія, ністагм, дифузна гіпотонія, судоми. Іноді спостерігаються гіпоталамічні симптоми: полідипсія, поліурія, ожиріння, напади летаргії, ураження черепних нервів.
У хворих на синдром Денді – Уокера нерідко діагностуються також вроджені вади розвитку внутрішніх органів (агенезія легені, полікістоз нирок, вади серця) та скелета, наприклад полідактилія. Синдром успадковується за аутосомно – рецесивним типом.
Основними методами діагностики синдрому є рентгенографія черепа, пневмовентрикуло- та пневмоенцефалографія, а також церебральна ангіографія та КТ. Рентген цінний у ранньому дитячому віці – при цьому визначаються збільшення об'єму голови, витончення кісток черепа та вибухання в ділянці задньої черепної ямки, розбіжність швів. Надалі найбільш інформативні пневмовентрикуло- та пневмоенцефалографія, що дозволяють встановити наявність кісти та повідомлення її з порожниною 3 шлуночка або субарахноїдальним простором мозку, виявити зміщення вперед заднього та нижнього рогів бічних шлуночків та виявити порушення ліквородинаміки.
90. Пороки розвитку спинного мозку. Синдром Арнольда-Кіарі. Сирингомієлія.
До вад розвитку спинного мозку відносяться спинномозкові грижі, незарощення дужок хребців, діастематомієлія, синдром Арнольда - Кіарі, синдром Кліппеля - Фейля, сирингомієлія.
СиндромАрнольда–Кіаріобумовлений пороком розвитку стовбура головного мозку, при якому є каудальне зміщення моста мозку, довгастого мозку, черв'яка мозочка і подовження порожнини 4 шлуночка. Хробак мозочка, довгастий мозок і 4 шлуночок розташовуються у верхньо-шийній частині спинномозкового каналу. Довгастий мозок S-образновикривляється. Аномалія часто поєднується зі стенозом водопроводу мозку, мікрогірією, недорозвиненням четверохолмія та ін.
Клініка: прогресуюче збільшення кола голови, у старших дітей – скарги на головний біль. Також відзначаються слабкість та атрофія м'язів язика, грудинно – ключично-соскоподібних, трапецієподібних м'язів, дисфагія, порушення координації, розлад ходи, особливо в період її формування. При мієлографії виявляють дефект верхньої шийної області спинного мозку і стовбура мозку, при цьому черв'як мозочка розташований нижче великого потиличного отвору. Показано хірургічне лікування гідроцефалії, декомпресію стовбура мозку за допомогою ламінектомії.
Сирінгомієлія– захворювання, обумовлене дефектом розвитку спинного мозку та порушенням утворення серединного шва в ранній ембріональний період. Частота – 6-9:100000 Сирингомієлія (інет) – хронічне захворювання, що характеризується утворенням порожнин у спинному та довгастому мозку в результаті розширення центрального каналу, з розвитком великих зон випадання больової та температурної чутливості.
Клініка- незвичайна форма черепа, роздвоєні підборіддя та кінчик язика, готична небо, диспластична будова обличчя, неправильне зростання зубів, викривлення хребта, додаткові ребра (частіше шийні), додаткові пальці. Дефекти спочатку протікають асимптомно і чітко виявляються на 2-3-му десятилітті життя, а іноді і пізніше. Неправильне замикання медулярної трубки на ранніх стадіях проявляється розростанням недиференційованої гліозної тканини навколо центрального каналу. Під впливом провокуючих факторів недиф. гліозна тканина дає патологічний розростання з подальшим розпадом і утворенням порожнин. Порожнини заповнені церебро – спинальною рідиною. Характерноураження провідників больової та температурної чутливості в місці їхнього перехрестя вперед від центрального каналу або в місці їхнього входу в задні роги. Часте прояв цих порушень – опіки у сфері порушеної чутливості, куди хворі часто звертають уваги. У клініці – симптом «куртки» або «напівкуртки» (сегментарне випадання больової та температурної чутливості), а також акроціаноз. Сухість шкіри, дистрофія нігтів, артропатії. Церебро – спінальна рідина не змінена. На рентгені - незарощення дужок хребців.Діф.діагностикуслід проводити з інтрамедулярними пухлинами, переднерогову форму з бічним аміотрофічним склерозом.
Лікування: операція – основна мета якої – усунути компресію довгастого та верхніх відділів спинного мозку на рівні краніовертебрального переходу. В результаті нормалізується ліквороциркуляція та усувається причина хвороби – «нагнітіння» спинномозкової рідини у центральний канал спинного мозку. Також застосовується дренування кіст у субарахноїдальний простір спинного мозку і навіть у черевну порожнину.