Анатолій Струков, ВікторСєров - Патологічна анатомія - стор 106 - Інфо
У перебігу амілоїдозу нирок розрізняють латентну, протеїнуричну, нефротичну та азотемічну (уремічну) стадії. У різні стадії зміни нирок різні і відбивають динаміку процесу.
У латентній стадії зовні нирки змінені мало, хоча в пірамідах (сосочках) виявляються склероз та амілоїдоз по ходу прямих судин та збиральних трубок. Зміни клубочків полягають у потовщенні та двоконтурності мембран їх капілярів, просвіти яких аневризматично розширені. Цитоплазма епітелію канальців, особливо проксимальних, і просвіти канальців забиті білковими гранулами. В інтермедіарній зоні та пірамідах строма просочена білками плазми.
У протеїнурічній стадії амілоїд з'являється не тільки в піра-мідах, але і в клубочках у вигляді невеликих відкладень у мезангії та окремих капілярних петлях, а також в артеріолах. Склероз та амілоїдоз пірамід та прикордонного шару різко виражені та ведуть до виключення та атрофії багатьох глибоко розташованих нефронів, редукції шляхів юкстамедулярного кровотоку та лімфотоку у мозковій речовині нирок. Епітелій канальців головних відділів у стані гіаліново-крапельної або гідропічної дистрофії; у просвіті канальців виявляються циліндри. Нирки збільшені, щільні, поверхня їх блідо-сіра або жовто-сіра. На розрізі кірковий шар широкий, матовий, мозкова речовина сіро-рожева, "сального" виду, нерідко ціанотична (велика сальна нирка).
У нефротичній стадії кількість амілоїду у нирках збільшується. Він виявляється у багатьох капілярних петлях більшості клубочків, в артеріолах та артеріях, в процесі власної мембрани канальців, проте виражений склероз кіркової речовини відсутній. У пірамідах та інтермедіарній зоні, навпаки,склероз та амілоїдоз мають дифузний характер. Канальці розширені, забиті циліндрами. В епітелії канальців у стромі багато ліпідів (холестерину). Нирки мають вигляд, типовий для так званого амілоїдно-ліпоїдного нефрозу. Вони стають великими, щільними, воскоподібними - велика біла амілоїдна нирка.
Вазотемічної (уремічної) стадії у зв'язку з наростаючим амілоїдозом та склерозом спостерігаються загибель більшості нефронів, їх атрофія, заміщення сполучною тканиною. Нирки звичайних розмірів або дещо зменшені. Вони дуже щільні, з безліччю рубцевих западень на поверхні (амілоїдно-зморщені нирки) (рис. 232). У цій стадії нерідко розвивається гіпертрофія серця, особливо лівого шлуночка, що пов'язано з розвитком нефрогенної артеріальної гіпертензії.
Ускладненням амілоїдозу нирок зазвичай є будь-яка інфекція (пневмонія, пика, паротит), яка виникає внаслідок різкого зниження опірності організму на ґрунті імунної недостатності та обмінних порушень. Можливі ускладнення у зв'язку з нефрогенною артеріальною гіпертензією, що розвивається при амілоїдозі (інфаркти, крововиливи, серцева недостатність). Порівняно рідко трапляється двосторонній тромбоз венозної системи нирок. Хворому на амілоїдоз у будь-якій стадії загрожує гостра ниркова недостатність. До цього ускладнення можуть вести надмірне накопичення у крові продуктів білкового розпаду, редукція ниркового кровообігу при шокоподібному зниженні артеріального тиску, судинні розлади у зв'язку з тромбозом ниркових вен, інтеркурентні захворювання та ін.
Смерть хворих при амілоїдозі нирок настає зазвичай внаслідок хронічної ниркової недостатності та уремії у фінальній стадії захворювання. Однак у ряді випадків причиною її стає гостра ниркованедостатність або інфекція, що приєдналася.
До гломерулопатій відносять також діабетичний гломерулосклероз (див. Хвороби залоз внутрішньої секреції) як основний вираз діабетичної нефропатії та печінковий гломерулосклероз (див. Хвороби печінки, жовчного міхура та підшлункової залози), що розвивається при хронічному гепатії.
Мембранозна нефропатія
Мембранозну нефропатію називають також мембранозним гломерулонефритом, хоча запалення як таке в гломерулах відсутнє. Захворювання характеризується хронічним перебігом, клінічно проявляється нефротичним синдромом або лише протеїнурією, має типову світлооптичну та електронно-мікроскопічну картину.
Етіологія та патогенез.
Причини розвитку невідомі. Патогенез добре вивчений - мембранозна нефропатія розвивається у зв'язку з ураженням гломерулярного фільтра циркулюючими імунними комплексами з невідомим у переважній більшості випадків антигеном; у ряді випадків як антиген (гаптена) виступають ліки (D-пеніциламін, препарати золота та ін).
Для мембранозної нефропатії характерне дифузне потовщення стінок капілярів клубочків за відсутності чи вкрай слабкої проліферації мезангіоцитів. Потовщення стінок капілярів відбувається за рахунок новоутворення речовини базальної мембрани підоцитами у відповідь на відкладення у стінці капілярів субепітеліально імунних комплексів. Відсутність запальної реакції на імунні комплекси пояснюють спадковим чи набутим дефіцитом Fc-рецепторів мезангіальних клітин, які у ролі макрофагів.
Під світловим мікроскопом новостворена речовина визначається у вигляді виростів мембрани у бік підоцитів між відкладеннями імунних комплексів – так звані шипики набазальної мембрани (рис. 231). Ці зміни базальної мембрани, що виявляються при електронно-мікроскопічному дослідженні, називають мембранозною трансформацією (див. рис. 231), що завершується склерозом і гіаліноз капілярів клубочків. Як правило, зміни клубочків поєднуються з вираженою дистрофією епітелію канальців.
Нирки при мембранозній нефропатії збільшені в розмірах, блідо-рожеві або жовті, їх поверхня гладка.
Зморщування нирок та хронічна ниркова недостатність.
Фокальний сегментарний гломерулярний склероз (гіаліноз)
Фокальний сегментарний гломерулярний склероз (гіаліноз) може бути як первинним (ідіопатичним), що виявляється в період формування нефротичного синдрому, так і вторинним, пов'язаним з ліпоїдним нефрозом.
Етіологія та патогенез не відомі. Припускають, що сегментарний гіаліноз відображає вторинні метаболічні порушення в ділянках ушкодження та колапсу капілярних петель юкстамедулярних клубочків.
Склероз і гіаліноз розвиваються вибірково в юкстамедулярних клубочках, причому уражаються лише окремі клубочки (фокальні зміни), у яких склерозу та гіалінозу піддаються поодинокі сегменти судинного пучка (сегментарні зміни); інші клубочки інтактні. Особливістю цього виду гломерулопатії є також постійне виявлення ліпідів як у гіалінових масах, зазвичай пов'язаних з капсулою клубочків, де знаходять синехії, так і в мезангіоцитах, що набувають вигляду пенистих клітин. Проліферація мезангіоцитів відсутня. Ультраструктурні особливості представлені змінами ендотеліальної поверхні базальної мембрани гломерулярних капілярів в ділянках їх колапсу: поверхня її стає як би обшарпаною.
У результаті фокального сегментарного склерозу(гіалінозу) розвивається зазвичай хронічна ниркова недостатність.
Рідко зустрічається спадковий нефротичний синдром, який, мабуть, має імунологічний механізм розвитку, так як у матері та дитини виявляються антиплацентарні та антиниркові антитіла. Зміни нирок у вигляді продуктивного інтракапілярного гломерулонефриту і кістозного перетворення канальців у таких випадках нерідко поєднуються з аномаліями розвитку нирок. Діти вмирають від хронічної ниркової недостатності.
Гостра ниркова недостатність
Гостра ниркова недостатність - синдром, що морфологічно характеризується некрозом епітелію канальців і глибокими порушеннями ниркового крові та лімфообігу. Гостра ниркова недостатність ототожнюється із некротичним нефрозом (некронефроз). Належить до тубулопатій.
Основними причинами є інтоксикації та інфекції. До розвитку некротичного нефрозу можуть вести отруєння солями важких металів (ртуть, свинець, вісмут, хром, уран), кислотами (сірчана, хлористоводнева, фосфорна, щавлева), багатоатомними спиртами (етиленгліколь, або антифриз), речовинами наркотичного ряду (хлор та сульфаніламідами ("сульфаніламідна нирка"). Гостра ниркова недостатність спостерігається при низці важких інфекцій (холера, черевний тиф, паратиф, дифтерія, сепсис), вона може ускладнювати захворювання печінки (гепаторенальний синдром) та самих нирок (гломерулонефрит, амілоїдоз, нирковокам'яна хвороба). Некронефроз виникає при травматичних ушкодженнях (синдром тривалого роздавлювання – crush syndrom, післяопераційна гостра ниркова недостатність), великих опіках, масивному гемолізі ("гемолітична нирка"), зневодненні та знехлоруванні ("хлорогідропенічна нирка").