Ангіофолікулярна лімфома, Симптоми хвороб
Понад 18 синонімів відображають різні погляди на гістогенез захворювання, яке B.Castleman у 1953 р. виділив у особливу нозологічну групу при аналізі спостережень дистопованих тимом. У вітчизняній літературі перше повідомлення зробили І. А. Яковлєва та співавт. (1973).
Найчастіше уражаються лімфатичні вузли середостіння та кореня легені. За кордоном відомо про 335 спостережень, у вітчизняній літературі - понад 60 (Е.Н. Малигін, 1978; Voinneson et al., 1979). 70% утворень розташовуються в межах грудної порожнини, рідше - на шиї, в надключичній ділянці, заочеревинному просторі, в брижі тонкої кишки. Описано множинні поразки (D. F. Higvegi et al., 1982).
Поразка трахеї зустрічається у молодому віці та описано лише як казуїстика. Як правило, пухлина прилягає до стінки трахеї і здавлює дихальні шляхи зовні. При ангіографії ангіофолікулярну лімфому іноді приймають за злоякісний процес.
Ito H. та ін. (1995) описали лімфому Кастлемана у хворої 24 років. Пухлина розташовувалась у середостінні, прилягала до перикарду та різко здавлювала біфуркаційний сегмент трахеї. Ендоскопічно на слизовій оболонці в зоні стенозу визначалися телеангіоектазії. При торакотомії відзначено виражену гіперваскуляризацію в області пухлини, яку видалити не було можливим. Після проведення курсу променевої терапії у дозі 24 Гр лімфому вдалося успішно видалити.
Ангіофолікулярна лімфома легені зустрічається в будь-якому віці. 2/3 спостережень - у хворих молодше 40 років. У 90% випадків захворювання протікає безсимптомно. Спірною та недостатньо вивченою ознакою є гуморальна активність: рефрактерна анемія, тромбоцитопенічна пурпура, нефроз, підвищення ШОЕ, імунологічні порушення,спленомегалія, збільшення лімфатичних вузлів, гіпергаммаглобулінемія (A. Hansen et al., 1978). Після видалення лімфоми симптоми зникають. Розроблено цитологічну діагностику захворювання до операції за допомогою трансторакальної пункції.
Пухлина подається у вигляді солітарного округлого або овоїдного утворення від м'яко-еластичної до щільної консистенції жовтого або коричневого забарвлення. Найчастіше локалізується в корені легені та середостінні, має капсулу, в товщі якої проходять кровоносні та лімфатичні судини. Іноді вузол складається з 2-3 лімфатичних вузлів, що злилися. Розміри - 1,5-16 см. Зростання повільне, багаторічне. На розрізі вузол має блискучу поверхню, дольчастий або зернистий малюнок. Зустрічаються вапняні включення.
Гістологічна характеристика Пухлина представлена лімфоїдною тканиною із значною кількістю фолікулів, у середньому 400 мкм у діаметрі. Межі між кірковим та мозковим шарами немає. Синусоїдний малюнок стертий. Визначається безліч дрібних судинних каналів, що пронизують лімфоїдну тканину. Судини вистелені блідими ендотеліальними клітинами із гіалінозом. При різко вираженій гіалінізації фолікулів з концентричною гіалінізацією потовщених стінок капілярів утворюється характерний малюнок, який можна помилково прийняти за тільця Гассаля, характерні для структур вилочкової залози.
Виділяють два типи фолікулів: звичайний малюнок з наявністю чи відсутністю зародкових центрів; периферичні ланцюги малих лімфоцитів та центральної зони, яка відрізняється від зародкового центру концентричним спіралеподібним розташуванням клітинних елементів (іноді в одному фолікулі можна виділити 2-3 центральні зони).
A.R.Keller і співавт. (1972) виділили два гістологічного підтипу ангіофолікулярних лімфом. Гіаліно-вскулярний підтипхарактеризується вираженою судинною проліферацією у проміжках між фолікулами. Зустрічається у 90% спостережень і зазвичай локалізується на шиї. Плазмоклітинний підтип (10%) характеризується дифузною проліферацією плазмоцитів міжфолікулярних зон, гіалінізацією судинних утворень у фолікулах. G. Frizzera та співавт. (1980) зазначають, що у 30% спостережень відзначаються ознаки обох підтипів (перехідні форми). Системні симптоми майже завжди пов'язані з другим підтипом.
Гістологічна відмінність від лімфогранулематозу змішаноклітинного типу: немає проліферації капілярів, васкуляризації та гіалінозу фолікулів, відсутні клітини Штернберга та анаплазія клітинних елементів. Остаточний діагноз може бути виставлений лише після виключення лімфогранулематозу. Однак інтрафолікулярний лімфогранулематоз може поєднуватись з плазмоклітинним варіантом хвороби Кастлемана. Можлива трансформація ангіофолікулярної лімфоми в лімфогранулематоз. Описано появу ангіофолікулярної лімфоми через 22 роки після успішного хіміопроменевого лікування лімфогранулематозу [Marolda A. et al., 1992; Zarate-Osorno A. et al., 1994; Abdel-Rebeim F.A. та ін., 1996].
Наше спостереження хвороби Кастлемана з первинною поразкою трахеї представлено вперше у вітчизняній літературі. Хвора на Х.С.Я. (а/к 3529/85), 45 років, обстежена у зв'язку з кашлем та задишкою. Анамнез – 4 роки. Лікувалася від "бронхіальної астми". Рентгенологічної патології на оглядових знімках не виявили, середостіння не розширено. На томограмах виявлено пухлину до 1,5 см у діаметрі на передньо-правій стінці в аортальному сегменті. Зростання у вигляді айсберга. Ендоскопічно на відстані 3 см від карини виявлена пухлина на широкій підставі з кровоносними судинами, що просвічують. При біопсії № 4910-15 підтверджено ангіофолікулярнулімфома (рис.). Виконано циркулярну резекцію нижньогрудного відділу трахеї. Одужання.
Завдання найближчого майбутнього - надійна рання діагностика злоякісних лімфом, точна класифікація імунологічних та гістологічних варіантів, організація максимально точного статистичного обліку хворих, сучасного лікування з використанням новітніх цитостатиків, модифікаторів біологічної чутливості пухлини до хіміотерапії та трансплантації.