Аортальний стеноз загальні відомості, Компетентно про здоров’я на iLive
Аортальний стеноз - звуження аортального клапана, що обмежує струм крові з лівого шлуночка у висхідну частину аорти під час систоли. Причини аортального стенозу включають вроджений двостулковий аортальний клапан, дегенеративний ідіопатичний склероз з кальцинозом і ревматичну лихоманку.
Прогресуючий аортальний стеноз без лікування зрештою призводить до класичної тріади - непритомність, стенокардія та задишка при фізичному навантаженні; можливі серцева недостатність та аритмії. Характерні пульс на сонних артеріях з малою амплітудою і відстроченим піком, а також наростаюче-зменшуючий шум вигнання. Діагноз встановлюють при фізикальному обстеженні та ехокардіографічно. Безсимптомний аортальний стеноз часто не потребує лікування. При прогресуючому тяжкому аортальному стенозі або появі клінічних симптомів у дітей використовують балонну вальвулотомію; дорослим показано заміну клапана.
Код МКБ-10
Статистика
Причини аортального стенозу
Аортальний склероз, потовщення клапанних структур при фіброзі та кальцинозі (спочатку без стенозу) – найчастіші причини аортального стенозу у літніх; з роками аортальний склероз прогресує до стенозу не менше ніж у 15% пацієнтів. Аортальний склероз також є найчастішою причиною аортального стенозу, що призводить до необхідності хірургічного лікування. Аортальний склероз нагадує атеросклероз, з відкладенням ліпопротеїнів, активним запаленням та кальцинозом клапанів; фактори ризику однакові.
Найчастіша причина аортального стенозу у хворих молодше 70 років – вроджений двостулковий аортальний клапан. Уроджений аортальний стеноз виявляють у 3-5 на 1000 живонароджених дітей, частіше у хлопчиків.
У країнах, що розвиваютьсяНайпоширеніша причина аортального стенозу – ревматична лихоманка у всіх вікових групах. Надклапанний аортальний стеноз буває викликаний наявністю вродженої мембрани або гіпопластичним звуженням вище за синуси Вальсальви, але зустрічається рідко. Спорадичний варіант надклапанного аортального стенозу поєднується з характерними рисами обличчя (високий та широкий лоб, гіпертелоризм, косоокість, кирпатий ніс, довгий жолобок під носом, широкий рот, порушення росту зубів, пухкі щоки, мікрогнатія, низько посаджені вуха). Якщо дана аномалія пов'язана з ідіопатичною гіперкальцемією на ранній стадії розвитку, ця форма відома як синдром Вільямса. Підклапанний аортальний стеноз викликаний наявністю вродженого мембранного або волокнистого кільця, локалізованого нижче за аортальний клапан; також трапляється рідко.
Аортальна регургітація може поєднуватись з аортальним стенозом. Приблизно 60% хворих старше 60 років із значним аортальним стенозом також мають кальцифікацію мітрального кільця, що може призвести до значної мітральної регургітації.
Як наслідок аортального стенозу поступово розвивається гіпертрофія лівого шлуночка. Значна гіпертрофія лівого шлуночка викликає діастолічну дисфункцію і при прогресуванні може призвести до зниження скоротливості, ішемії або фіброзу, кожен з яких здатний спричинити систолічну дисфункцію та серцеву недостатність (СН). Розширення порожнини лівого желудочка виникає лише за ушкодженні міокарда (наприклад, при інфаркті міокарда). Хворі на аортальний стеноз частіше страждають від кровотеч із ШКТ або інших локалізацій (синдром Гейда, гепаторенальний синдром), оскільки високий ступінь травматизації в області стенозованих клапанів підвищує чутливість факторафон Віллебранда до активації плазмової металопротеази та може збільшувати кліренс тромбоцитів. Шлунково-кишкова кровотеча також може бути наслідком ангіодисплазії. Гемоліз та розшарування аорти у таких хворих виникають частіше.
Симптоми аортального стенозу
Уроджений аортальний стеноз зазвичай протікає безсимптомно, принаймні до 10-20 років, після чого симптоми аортального стенозу можуть швидко прогресувати. При всіх формах прогресуючий аортальний стеноз без лікування в кінцевому рахунку призводить до непритомності під час фізичного навантаження, стенокардії та задишки (так звана тріада SAD). Інші симптоми аортального стенозу можуть включати серцеву недостатність та аритмії, у тому числі шлуночкову фібриляцію, що призводить до раптової смерті.
Непритомність при фізичному навантаженні розвивається, оскільки функціональний стан серця не може забезпечити необхідного рівня кровопостачання при фізичній активності. Непритомність без фізичного навантаження розвивається внаслідок змінених реакцій барорецепторів або шлуночкової фібриляції. Стенокардія напруги утворюється приблизно у двох третин хворих. Близько третини мають значний атеросклероз вінцевих артерій, у половини вінцеві артерії інтактні, але є ішемія, викликана гіпертрофією лівого шлуночка.
Видимих ознак аортального стенозу немає. Пальпаторні симптоми включають зміни пульсу на сонних і периферичних артеріях: амплітуда зменшена, присутні розбіжність зі скороченнями лівого шлуночка та посилені скорочення лівого шлуночка (поштовх замість I серцевого тону та ослаблення II серцевого тону) через його гіпертрофію. Область пальпації скорочення лівого шлуночка пальпаторно не змінюється до систолічної дисфункції при серцевої недостатності.Пальпований IV серцевий тон, який легше виявити на верхівці, і систолічне тремтіння, що збігається з шумом аортального стенозу і краще визначається у лівого верхнього краю грудини, іноді можуть визначатися у важких випадках. Систолічний артеріальний тиск може бути високим при мінімальному або помірному аортальному стенозі, проте воно знижується в міру збільшення тяжкості аортального стенозу.
При аускультації S1 нормальний a S2 буває поодиноким, тому що закриття аортального клапана розтягнуте через злиття аортального (А) і легеневого (Р) компонентів S або (у тяжких випадках) А відсутнє. У міру наростання тяжкості та S1 слабшають і можуть зникнути. Іноді чути S4. Клацання вигнання може звучати відразу після хворих з аортальним стенозом внаслідок вродженого двостулкового АК, коли стулки клапана жорсткі, але не повністю нерухомі. Клацання не змінюється при тестах навантаження.
Аускультативні знахідки включають наростаюче-зменшуючий шум вигнання, який чути найкраще стетоскопом з діафрагмою біля лівого верхнього краю грудини, коли хворий сидить, нахиляючись уперед. Шум зазвичай проводиться до правої ключиці і на обидві сонні артерії (ліворуч часто голосніше, ніж праворуч) і має жорсткий або тручий тембр. У хворих похилого віку вібрація несмикающихся верхівок стулок кальцинованого аортального клапана може створювати більш гучний високочастотний «воркуючий» або музичний шум на верхівці серця, з пом'якшенням або відсутністю шуму в парастернальній області (феномен Галлавардена), таким чином імітуючи мітральну регургітацію. Шум м'якший, коли стеноз менш виражений, проте в міру прогресування стенозу стає голосніше, довшим і досягає максимуму в пізній систолі (тобто фаза наростання стає довшою, а спадання - коротшою). По мірізменшення скоротливості лівого шлуночка при критичному аортальному стенозі шум зменшується і може зникнути перед смертю.
Шум аортального стенозу зазвичай посилюється при проведенні проб, що збільшують обсяг лівого шлуночка (наприклад, підйом ноги, присідання після шлуночкової екстрасистоли), і зменшується при діях, що знижують обсяг лівого шлуночка (проба Вальсальви) або збільшують постнавантаження (ізометричне рукостискання). Ці динамічні дії мають протилежний ефект при шумі, пов'язаному з гіпертрофічною кардіоміопатією, який в інших обставинах може нагадати шум аортального стенозу.
Діагностика аортального стенозу
Приблизний діагноз аортального стенозу ставлять клінічно та підтверджують ехокардіографію. Двовимірну трансторакальну ехокардіографію використовують для виявлення стенозування аортапного клапана та його можливих причин. Це дослідження дозволяє визначити кількісно гіпертрофію лівого шлуночка та ступінь діастолічної або систолічної дисфункції, а також виявити супутні клапанні порушення (аортальна регургітація, патологія мітрального клапана) та ускладнення (наприклад, ендокардит). Доплерівську ехокардіографію використовують для кількісного визначення ступеня стенозу шляхом вимірювання площі аортального клапана швидкості потоку і надклапанного градієнта систолічного тиску.
Площа клапана 0,5-1,0 см або градієнт > 45-50 мм рт. ст. свідчать про тяжкий стеноз; площа 50 мм рт. ст. - Про критичний стеноз. Градієнт може бути завищений при аортальній регургітації та недооцінений при систолічній дисфункції лівого шлуночка. Швидкість потоку через аортальний клапан 1,0 см мають низьку летальність і невеликий загальний ризик необхідності хірургічного втручанняпротягом наступних 2 років. Щорічний контроль прогресування симптомів проводять за допомогою ехокардіографії (для оцінки градієнта та площі клапана).
Не мають симптомів хворі з градієнтом 25-50 мм рт. ст. або площею клапана 4 м/с та швидке прогресування пікової аортальної швидкості (0,3 м/с на рік).
Хворих із шлуночковими аритміями та вираженою гіпертрофією ЛШ також часто піддають хірургічному лікуванню, але ефективність менш ясна. Рекомендації для пацієнтів, які не мають жодного з цих станів, включають частіший контроль прогресування симптомів, гіпертрофії лівого шлуночка, градієнтів, площі клапана та лікарське лікування при необхідності. Лікарська терапія в основному обмежується b-адреноблокаторами, які уповільнюють частоту серцебиття і таким чином покращують коронарний кровотік та діастолічне наповнення у хворих на стенокардію або діастолічну дисфункцію. Старшим хворим також призначають статини, які зупиняють прогрес аортального стенозу, викликаного аортальним склерозом. Інші препарати можуть завдати шкоди. Використання лікарських засобів, що зменшують переднавантаження (наприклад, сечогінних), може зменшити наповнення лівого шлуночка та знизити функціональний стан серця. Засоби, що зменшують постнавантаження (наприклад, інгібітори АПФ), здатні викликати гіпотензію і зменшити коронарне кровопостачання. Нітрати – препарати вибору при стенокардії, але швидкодіючі нітрати можуть провокувати ортостатичну гіпотензію та (іноді) непритомність, оскільки шлуночок із суттєво обмеженим викидом не може компенсувати раптове падіння артеріального тиску. Нітропукраїнсид натрію використовували як засіб, що зменшує постнавантаження, у хворих з декомпенсованою серцевою недостатністюпротягом кількох годин перед заміною клапана, але, оскільки цей лікарський засіб може мати такий самий ефект, як і швидкодіючі нітрати, його потрібно використовувати обережно, під контролем.
Хворі на клінічні прояви потребують заміни клапана або балонної вальвулотомії. Заміна клапана показана практично всім, хто може перенести хірургічне втручання. Іноді можна використовувати власний клапан легеневої артерії, що забезпечує оптимальне функціонування та довговічність; в цьому випадку клапан легеневої артерії замінюють біопротез (операція Росса). Іноді у хворих із супутньою вираженою аортальною регургітацією на тлі двостулкового клапана можна відновити аортальний клапан (пластика клапана), а не замінити. Необхідна передопераційна оцінка ІХС, щоб за необхідності АКШ та заміну клапана можна було виконати протягом однієї операції.
Балонну вальвулотомію використовують насамперед у дітей та молодих людей з уродженим аортальним стенозом. У старших пацієнтів балонна вальвулопластика призводить до частих рестенозів, аортальної регургітації, інсультів та смерті, але вона прийнятна як тимчасове втручання у гемодинамічно нестабільних пацієнтів (на час очікування хірургічного втручання) та у хворих, які не можуть перенести хірургічну операцію.