Апудома, NOVOSTON
Що таке апудома
Апудомою називається новоутворення, у складі якого АПУД-клітини. Симптоматика прояву даної пухлини обумовлена надмірним виробленням цими клітинами гормонів та інших пептидів. Апудома має різні форми, одним із яскравих прикладів подібних пухлин можна вважати віпому, а також аргентаффіному та гастриному.
Наприклад, віпома є небетаклітинною пухлиною клітин підшлункової залози. Вона секретує інтестинальний вазоактивний пептид, викликаючи гіпокаліємію, рідку діарею, ахлоргідрії. Для встановлення діагнозу потрібно визначити рівень ВІП сироватки. Щоб виявити, де локалізована апудома, пацієнту призначають проведення КТ, також застосовують ендоскопічний УЗД.
Здебільшого, апудоми у сімдесяти відсотках випадків виявляються злоякісними, крім того, деякі такі пухлини досягають великих розмірів до семи сантиметрів. Відомо, що у шести відсотках випадків пухлина розвивається у вигляді частини ендокринної множинної неоплазії. Локалізація апудом частіше в підшлунковій залозі, і лише на десять відсотків новоутворень має непанкреатичне розташування. Злоякісними такі новоутворення є у половині випадків. При апудом відбувається втрата магнію, бікарбонатів, кальцію. Тому у хворих розвивається ацидоз, відзначається виражена загальна слабкість, спостерігаються судоми. Під впливом гіпокаліємічної нефропатії та дегідратації розвивається азотемія. Перебіг апудом має періоди загострень і ремісій. Зазвичай це великі новоутворення, їх легко виявити за допомогою комп'ютерної томографії.
Клінічна картина (симптоми) апудоми
Новоутворення апудом походить з так званих АПУД-клітин (APUD) слизової оболонки ШКТ, а також з острівцевих клітинпідшлункової.
Що являють собою дані клітини – в першу чергу, вони несуть відповідальність за споживання амінів, гормонів та беруть участь в утворенні таких моноамінів як дофамін, серотонін, гістамін та інші.
В організмі пацієнта можливе одночасне/послідовне розростання різноманітних гормонально-активних пухлин органів травного тракту, як усередині, так і за його межами.
Щодо симптомів захворювання, основною ознакою апудом є надлишок пептидів і гормонів, які виробляються АПУД-клітинами. Як значиться у медичних довідниках, апудоми бувають різних форм. Найяскравіший і найпоширеніший приклад – віпома, гастринома та аргентаффінома.
Приблизно у половини пацієнтів при апудомі спостерігається діарея. Перелічимо головні ознаки, що характеризують наявність у організмі таких новоутворень, як апудома:
- почервоніння шкіри обличчя;
- масивні та часті водні діареї;
- артеріальна гіпотензія;
- болючі відчуття в ділянці живота;
- судоми;
- збільшений жовчний міхур;
- порушення функцій шлункової секреції.
Зупиняючись на симптоматиці пухлин підшлункової залози, необхідно помітити, що однією з ознак є жовтяниця, причому поступово наростаюча.
Іншими симптомами варто відзначити світлий ахолічний стілець, підвищену температуру, темно-жовту сечу, інтоксикацію та різке зниження ваги, оскільки їжа в організмі хворого не засвоюється.
У деяких випадках апедом супроводжуються тромбофлебітом. Пацієнти скаржаться на болі при нахилі тулуба, під час вставання з ліжка, наприклад, які віддають у спину.
Ендокринні пухлини підшлункової залози на практиці зустрічаються в різних відділах цього органу.Але симптоми виникають, зазвичай, при величині новоутворення понад 0,5 див.
Види пухлин з клітин АПУД-системи
Що слід розуміти під АПУД-системою? Це дифузна ендокринна система, яка поєднує клітини практично всіх органів, синтезуючи пептидні гормони та біогенні аміни.
Безперечно, в людському організмі ця система поряд з травною, нервовою та іншими активно функціонує і відповідає за підтримку гомеостазу.
Як і інші пухлини, апудоми зустрічаються злоякісні та доброякісні. Близько 90% локалізуються в шлунково-кишковому тракті, а решта 10% — у бронхіальній системі.
Основна класифікація передбачає розподіл пухлин на 2 групи:
- ортоендокринні апудоми;
- параендокринні апудоми.
Ті пухлини, які знаходяться на своєму місці та продукують потрібні гормони, характерні саме для цього органу, називають ортоендокринними.
Такі апудоми – це інсуліноми у підшлунковій залозі, а також гастриноми у слизовій оболонці тонкого кишечника або шлунка. Вони знаходяться на своєму місці та виробляють інсулін, гастрин та ін.
Другим видом апудом є параендокринні пухлини. Вони продукують не властиві їм гормони. Так, при раку легень АПУД-клітини синтезують величезну кількість АКТГ (кортикотропного гормону), імітуючи клініку синдрому Кушинга.
Саме до параендокринних апудом відносять пухлини, що мають «не своє»місце розташування. В основному, таке спостерігається при пухлинах хромафінної тканини (феохромацитомах), що розташовуються не надниркових залоз.
Як показує лікарська практика, найчастіше зустрічається ортоендокринна апудома підшлункового та шлунково-кишкового тракту.
Однак пухлини АПУД-системи ШКТ звуться карциноїд. Локалізуються вони в будь-якій ділянці травного тракту - починаючи від стравоходу і закінчуючи прямою кишкою.
Щоб описати симптоми карциноїди необхідно відзначити такий важливий фактор, що клініка обумовлена виробленням брадикініну, серотоніну та простагланлінів. До так званої класичної тріади карциноїдного синдрому входять:
- порушення стільця (пронос);
- припливи;
- ураження клапанів серця.
Цей синдром розвивається ще задовго до того, як у пацієнта виявили пухлину та її метастази. У тій чи іншій формі карциноїдний синдром розвивається у 5% хворих, але такий стан не характерний для карциноїдів прямої кишки.
Апудом стравоходу. Діагностика
Незважаючи на те, що апудома стравоходу вважається рідкісною пухлиною, вона все ж таки заслуговує на окрему увагу.
Захворювання це недостатньо широко відоме, отже часто фігурує під неточними діагнозами, до яких можна віднести аденогенний рак, базальноклітинну карциному, а також недиференційовану карциному та інші.
Патогенез даного захворювання та етіологія досі до кінця не вивчені. Апудома характеризується повільнішим зростанням, вона мало метастазує, на відміну аденокарцином.
Такі пухлини сьогодні діагностують у будь-якій частині організму, але найчастіше в апендиксі. Сучасна медицина застосовує у процесі діагностики апудоми стравоходу такі методики:
- електронне мікроскопічне дослідження;
- імуногістохімічний аналіз.
В останні роки вчені довели приналежність цього раку до групи апудом, як і вівсяклітинний рак бронха. Пухлина у стравоході вважається гормонально неактивною, проте виробляє ендокринні внутрішньоклітинні гранули.
Останні спостерігаються в організмі за допомогою аргірофільної реакції Ларса Гримеліуса та електронного мікроскопа.
Як показує статистика, сьогодні рак стравоходу становить у загальній структурі злоякісних пухлин близько 3%. Він виникає в осіб людей похилого віку і найчастіше вражає представників сильної половини людства. Ще рідше зустрічаються саркоми підшлункової залози.
Фактори ризику існують і по відношенню до апудом стравоходу. Насамперед, захворювання схильні затяті курці та хіміки.
Саме працівники хімічної промисловості схильні до захворювання. Фахівці вказують на зв'язок між злоякісними новоутвореннями у шлунково-кишковому тракті, хронічним панкреатитом та вживанням спецій.
Лікування апудом
У 50% випадків за наявності локалізованого процесу пацієнтів направляють до хірурга, який проводить резекцію пухлини – саме це на сьогоднішній день і є ефективним лікуванням апудоми.
У тих пацієнтів, які мають метастазування, резекція видимої частини пухлини допоможе зменшити симптоматику, проте це все тимчасово. Потім може знову виявитися колишня клінічна картина.
Крім того, не виправдовує себе і хіміотерапевтичне лікування апудом, оскільки воно не має потрібного ефекту. Як же лікувати пухлини апудоми?
Передопераційним лікуванням лікарі називають масивні переливання рідини, іноді призначають глюкокортикоїди. Без наявності метастаз, якщо пухлинавидалити повністю, хірургічне лікування можна назвати ефективним.
- оперативне втручання;
- хіміотерапія;
- променева терапія.
Вибір залежатиме від гістологічної будови апудоми та її локалізації. Тим пацієнтам, яким та не вдалося повністю видалити первинну пухлину, прописують курс таких лікарських засобів, які пригнічують секрецію кортикостероїдів: мітотан, аміноглутетимід та інші. У деяких випадках потрібна 2-стороння адреналектомія.
По можливості лікування апудом має бути хірургічним, але часто складно визначити точну локалізацію пухлини. А розміри адуном настільки малі, що лікарі не можуть зробити радикальну операцію.
Саме це і є причиною того, що сьогодні найчастіше вдаються до так званої симптоматичної терапії захворювання. Використовуються глюкокортикоїди, Н1-гістаміноблокатори, Н2-гістаміноблокатори, а також інгібітори синтезу простагландинів.