Атлас шкірних хвороб

ПЕЛЛАГРА (pellagra)

Етіологія та патогенез

В основі захворювання лежить порушення обміну речовин, викликане дефіцитом комплексу вітаміну В, особливо нікотинової кислоти, та (або) триптофану ендогенного або екзогенного походження: тривале голодування або неповноцінне (з надлишком вуглеводів, недоліком білків, овочів, вітамінів) харчування, алкоголізм, хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту (порушення всмоктування, холецистит, панкреатит, виразковий коліт та ін.), тривале застосування медикаментів, в першу чергу є антагоністами вітамінів РР і В, що володіють гепатотоксичною і ушкоджує слизову оболонку кишечника дією.

Порушення обміну триптофану може бути генетично детермінованим. Прикладом є рецссевно-успадкований синдром Hartnup, основні симптоми якого - пелагроїдні зміни шкіри в осіб раннього дитячого віку, стоматит, глосит, діарея, мозочкова атаксія, рідше - порушення зору, психічні порушення.

Stadler et. (1982) описали розвиток пелагри у хворої, яка роками приймала аналгетики, антидепресанти.

З інших засобів найчастіше вказуютьпротитуберкульозні препарати, саліциламід, цитостатики.

Пеллагоїдні зміни шкіри можуть бути одним із проявів карциноїдного синдрому, поряд з нападами «припливами», що приступообразно розвиваються, еритродерміморфними змінами.

Клініка

Основні клінічні прояви - зміни шкіри, що трапляються в різних поєднаннях, шлунково-кишкові порушення, неврологічна симптоматика, чим і визначається характерна тріада - дерматит, діарея, деменція.

Шкірні зміни спостерігаються більш ніж у 80% випадків пелагри. Зазвичай зміни шкіри є найбільш раннім симптомом, який звертають хворі увагу. Однак їм часто передують загальні ознаки захворювання (загальна слабкість, зниження апетиту, порушення сну, ослаблення пам'яті, нестійкий настрій, розлад травлення), які, як правило, залишаються непоміченими, особливо якщо слабко виражені.

Зміни шкіри розташовуються переважно на відкритих і травматичних ділянках тіла. Найчастіше - це обличчя, шия, тил кистей і стоп, нижня третина передпліч і гомілок. Виявляються у вигляді різко окресленої фоточутливої ​​еритеми, і початку яскравої, типу сонячного опіку, потім швидко набуває червонувато-коричневі, брудно-коричневі відтінки. Гіперпігментація іноді настільки виражена, що особливо при наявності загальної слабкості, зниженого артеріального тиску, може наближати пелагру до клініки недостатності функції надниркових залоз. Зустрічаються хлоазмоподібні пігментації. Менш часто залучаються до процесу закриті ділянки тіла (область суглобів, промежину, статеві органи та ін.).

Поразка, як правило, симетрична, характерним є розташування на кистях і передпліччя у вигляді «пелагроїдних рукавичок», на стопах і гомілках.«пелагроїдних чобітків». З бічних поверхонь шиї вогнища переходять у вигляді смуги різної ширини на груди ("намисто", "комір" Казаля), іноді ця смуга набуває V-подібних обрисів. Шкіра в осередку ураження суха, злегка інфільтрована, гіперкератотична, особливо по краю, покрита дрібноотрубоподібними лусочками. Можуть бути болючі тріщини, поверхневі виразки, різко виражений фолікулярний гіперкератоз.

Ступінь виразності запалення може бути різною. При більш менш гострій течії виразний ексудативний компонент, що досягає везикуло-бульозних реакцій (pemphigus pellagrosus). Бульбашки з прозорою, рідше геморагічною або гнійною при інфікуванні, вмістом. Вогнища ураження можуть мати екзематоїдний вигляд. Бульбашки частіше з'являються на ногах, ніж на руках – у 70 та 28,7%, відповідно. Можуть бути на підошвах.

На обличчі висипання можуть розташовуватися у формі метелика, бути подібними до себорейного дерматиту, а за наявності крім еритемато-сквамозних змін, бульбашок, кірки, пігментації обличчя стає маскоподібним («пелагрозна маска»).

Зміни на обличчі частіше зустрічаються у жінок та дітей, вони менш виражені, ніж на інших ділянках шкіри. Характерним вважається наявність вузької смуги незміненої шкіри по кордоні з волосистою частиною голови та навколо рота. Але це є правилом.

Gertler (1962) відзначив у хворої наявність на обличчі, переважно на шкірі носа, носогубних складок, періорально, а також у верхній частині множинних фолікулярних гострих, в носогубних складках ниткоподібних, гіперкератотичних елементів. Кути рота були гіпер-кератотично змінені, з тріщинами.

Comaish та ін. (1976) спостерігали множинний комедонопідсбний фолікулярний кератоз в області брів, щік, носа, що в сукупності зрясним лущенням надавало подібність вогнищам поразки з червоним вовчаком.

На століттях можуть бути еритематозні напівмісячні диски з геморагічним компонентом, що нагадують свіжі синці (Мещерський Г. І., 1933), навколо очей - різко виражена гіперпігментація у вигляді «пелагрозних окулярів» (Розентул М. А. та Талалов 3. І., 1934) ).

Пальці товщають, надсуглобові складки згладжуються. Долоні набувають жовтуватого відтінку, лущаться, іноді спостерігається мозолеподібний гіперкератоз (Gertler, 1960).

На нігтях відзначаються широкі поперечні білі смуги, деформація нігтьових платівок (вартові скла та ін.).

На підошвах описано розвиток кератозу, дифузного або на місцях тиску (Costello та Gibbs, 1967).

Травма може бути провокуючим фактором, що сприяє появі ураження шкіри та інших ділянках шкірного покриву. Над великими суглобами виявляються злегка інфільтровані гіперкератотичні бляшки.

В області гомілковостопних суглобів пелагрозна еритема може розташовуватися кільцеподібно у вигляді повного або часткового браслета.

У складках поразка іноді нагадує acanthosis nigricans.

Навколо ануса можуть виникати осередки ураження, що вегетують, подібні до сифілітичних.

Висипання супроводжуються свербінням, печінням, але можуть бути асимптомними. З часом поступово в центральній частині вогнищ ураження запальні зміни стихають, відбувається відлущування, гіперкератоз зберігається на кордоні зі здоровою шкірою; при загостренні, зазвичай після інсоляції, еритема з'являється знову. При цьому з кожним загостренням, особливо на початку хвороби посилюється гіперпігментація, інфільтрація. При тривалому перебігу можливі атрофічні зміни, у тому числі на долонях та підошвах. Шкіра стає млявою,зморщеною. Як наслідок виражених трофічних порушень можливий розвиток гангренозних змін у ділянці пальців стоп, випадання волосся. Поряд з типовими пелагрозними змінами спостерігається сухість, сіре забарвлення всього шкірного покриву, еритематозні плями з розтріскуванням епідермісу, фолікулярний гіперкератоз («гусяча шкіра»), іноді з геморагічні зміни в зоні рогових папул, частіше розташованих на гомілках.

Досить часті зміни слизових оболонок, особливо при більш гострій течії. Спостерігається набряклість губ, хейліт, стоматит, у тому числі афтозний, глосит. Мова стає набряклим, малиново-червоного кольору, блискучим, збільшеним у розмірах, нерідко з тріщинами на поверхні, ділянками атрофії та гіпертрофії сосочків, вдавленнями від зубів на бічних поверхнях.

Нерідкі вульвіти, баланопостити. Поразка шлунково-кишкового тракту проявляється зниженням апетиту, блюванням, діареєю, болем у животі, втратою ваги.

Неврологічна симптоматика різноманітна: астенічний синдром, слабкість; адинамія, безсоння, дратівливість, депресія, ослаблення пам'яті, делірій, психози, енцефалопатія, поліневропатія та ін Пеллагра може бути провокуючим фактгором для шизофренії.

Шлунково-кишкові розлади та неврологічні порушення можуть розвиватися до, одночасно чи пізніше шкірних змін. Описано розвиток пеллагоїдної енцефалопатії без інших симптомів пелагри (шкірних висипів, діареї) у алкоголіків.

Ishii і Mishihara (1981) вказують на необхідність виключення пелагри у всіх випадках психоневрологічної або шлунково-кишкової симптоматики у алкоголіків, так як вона часто може протікати без шкірних змін. Так, на секції у 20 із 74 хронічних алкоголіків було знайдено невропатологічні ознаки.пелагри. Більшість не мала шкірних змін.

Захворювання зустрічається переважно у дорослих. У дітей прояви дещо менш виражені. Протікає частіше хронічно, з повною симптоматикою чи олігосимптомно. Погіршення настає у весняно-літній період.

Прогноз при своєчасному розпізнаванні та лікуванні сприятливий. Але пелагра може раптово закінчитися летальним кінцем. Це може спостерігатися при гострій (тифоїдній) течії, а також при порівняно невеликих клінічних проявах захворювання. Небезпечні життя важко поточні хронічні форми з кахексією, вираженої нервово-психічною симптоматикою. Психічні розлади та неврологічні зміни можуть довго зберігатися і після одужання.

Гістопатологія