Атрезія стравоходу у новонароджених дітей - Дитяча хірургія

Атрезія стравоходу це вроджена вада розвитку, при якому верхній сегмент стравоходу закінчується сліпо, а нижній впадає в трахею, утворюючи трахеостравохідну співустя.

Поширеність

На кожні 3500 новонароджених один народжується з атрезією стравоходу. Повідомляється також наступна частота: 2,4 на 10 000 новонароджених.

Причини атрезії стравоходу

Походження атрезії стравоходу та трахеостравохідної нориці пояснюється порушенням процесу поділу дорзальної та вентральної частин первинної кишки на різних етапах ембріонального розвитку. Стравохід та трахея розвиваються і в подальшому поділяються в результаті утворення краніальних, вентральних та дорзальних складок первинної кишки. Нисхідні краніальні складки є примітивною горлою. Висхідні вентральні складки поділяють надалі трахею від стравоходу. Атрезія стравоходу є результатом надмірного вентрального застосування глотково-стравохідної складки, утворюючи верхній стравохідний дивертикул.

Поєднані аномалії

Атрезія стравоходу поєднується з іншими аномаліями розвитку на 50-70% випадків. Найчастіше поєднується з вродженими вадами серця (37%), вадами розвитку органів шлунково-кишкового тракту (25%). УАСТЕ11-асоціація (дефекти хребта, анальна атрезія, вади серця, трахеостравохідний свищ, атрезія стравоходу, аномалії розвитку нирок) становить 25%.

Класифікація атрезії стравоходу

Атрезія стравоходу без трахеостравохідної нориці (5%) супроводжується великим діастазом між верхнім і нижнім атрезованими сегментами стравоходу.

Атрезія стравоходу з верхнім трахеостравохідним норищем (1%) супроводжується великим діастазом і коротким атрезованим нижнім сегментом стравоходу.

Атрезія стравоходу з дистальним трахеостравохідним норищем (86 %) характеризується верхнім відрізком стравоходу, що сліпо закінчується, і сполученням між стравоходом і трахеєю, що відкривається по задній її стінці на 1-1,5 см вище біфуркації.

Атрезії стравоходу з проксимальним і дистальним трахеостравохідними норицями (3%) супроводжується невеликим діастазом між сегментами стравоходу.

Трахеопищеводний нориць без атрезії стравоходу (5%), діаметр якого становить 2-4 мм. Свищ має напрямок від передньої стінки стравоходу косо вгору до мембранозної або задньоправої частини трахеї.

Патофізіологія

Порушення розвитку трахеї та легень через внутрішньоутробний механічний тиск розширеним верхнім сегментом стравоходу на трахею (трахеомаляція) та зменшення розтягування дихальних шляхів у зв'язку з наявністю трахеостравохідної нориці.

Розвиток аспіраційного синдрому через попадання слини та шлункового вмісту (через трахеостравохідний свищ) у дихальні шляхи.

Надмірне розширення шлунка під час крику, плачу. Надходження повітря через фістулу в шлунок призводить до високого стояння діафрагми, погіршення вентиляції легень та рефлюксу шлункового вмісту через свищ у трахею з розвитком аспіраційної пневмонії.

Симптоми атрезії стравоходу у новонароджених дітей

Найбільш ранньою та постійною ознакою є рясне виділення слини з рота та носа.
Порушення дихання супроводжуються нападами ядухи, кашлю, ціанозу носогубного трикутника, що особливо посилюється при спробі годування.
Здуття живота за наявності дистального трахеопищеводного нориці.
Велика кількість вологих різнокаліберних хрипів у легенях.

Діагностика атрезії стравоходу

Антенатальна діагностикаґрунтується на результатах УЗД плода. Багатоводдя, мікрогастрія, відсутність рідини у шлунку, розширений верхній сегмент стравоходу є ознаками атрезії стравоходу у плода.
Зондування стравоходу дозволяє поставити діагноз відразу після народження дитини шляхом виявлення перешкоди та затримки проведення зонда на відстані 10-12 см від ясен.
Проба Елефанта - при вдмухуванні повітря шприцом через катетер він із шумом виходить назад через ніс.
Рентгенологічне дослідження виконують із введенням катетера у верхній відрізок стравоходу і через нього 1 мл водорозчинної контрастної речовини (бар протипоказаний!). Класичною ознакою атрезії стравоходу служить розширений верхній сегмент стравоходу, що сліпо закінчується. Повітря в шлунку підтверджує наявність дистального трахеостравохідного нориці. Відсутність повітря в шлунку свідчить про атрезію стравоходу без трахеостравохідної нориці.
Трахеоскопія дозволяє уточнити розташування трахеостравохідної нориці.

Лікування атрезії стравоходу у новонароджених дітей

Передопераційна підготовка включає: комплекс заходів, спрямованих на попередження аспірації слини шляхом постановки катетера та її постійної аспірації, профілактику рефлюксу шлункового вмісту через нориці створенням піднесеного становища дитини. Медикаментозне лікування включає введення антибіотиків, вітаміну К, глюкозосольових розчинів. Тривалість передопераційної підготовки залежить від тяжкості дитини та може тривати від 12 до 72 год.

Оперативне лікування полягає в перетині та ушиванні трахеостравохідної нориці та накладення прямого анастомозу між відрізками стравоходу при їх невеликому діастазі (2 см). При великих діастазах між відрізками стравоходу можливе виконання відстроченогоанастомозу стравоходу після подовження верхнього сегмента шляхом його періодичного бужування або створення штучного стравоходу зі шлунка чи товстої кишки.

Нові технології в лікуванні атрезії стравоходу

- Тракційне подовження сегментів стравоходу, засноване на стимуляції зростання органів шляхом їх розтягування. Метод використовується при діастазах між сегментами стравоходу понад 2 см і передбачає накладення 2-3 тракційних швів на сегменти стравоходу, їх виведення через грудну стінку з наступним щоденним підтягуванням на 1-2 мм.