Аутоімунні нейтропенії, дитяча аутоімуна нейтропенія, механізм руйнування нейтрофілів,

Аутоімунні нейтропенії

Нейтропенія (НП) - це стан, при якому абсолютна кількість нейтрофілів (АКН) у крові становить менше 1,5 × 10 9 /л. У деяких етнічних групах, особливо в африканців та деяких близькосхідних групах, нормальний рівень нижчий від 0,8 до 1,0 × 109/л. НП вважається «важкою» та «хронічною», коли АКН 9/л, визначений не менше 3 разів протягом 3 місяців. НП називається «ідіопатичною», коли її не можна пов'язати з ліками та визначається генетичною, інфекційною, запальною, аутоімунною чи злоякісною причиною. Таким чином, хронічна ідіопатична НП (ХІН) – це діагноз, який ставлять шляхом виключення інших причин. В одну групу з пацієнтами з діагнозом ХІН потрапляють особи з діагнозом "аутоімунна НП (АІН)", оскільки важко точно визначити як циркулюючі антитіла до антигенів, присутніх на поверхні нейтрофілів, так інтерпретувати результати тесту на антитіла проти нейтрофілів.

Автоімунна нейтропенія

Суть аутоімунної нейтропенії: білки мембрани власних нейтрофілів розпізнаються В-лімфоцитами як чужі. В-лімфоцити трансформуються у плазматичні клітини, які синтезують специфічні до розпізнаних мембранних білків нейтрофілів антитіла. Функція антитіл - знайти чуже, зв'язатися з чужим, помітити чуже і організувати знищення чужого, запам'ятати чуже. У ролі чужого при аутоімунній нейтропенії виявляються нейтрофіли. Мобілізований антитілами ефекторний потенціал імунної системи знищує свої нейтрофіли. Імунологічна пам'ять надає ведмежу послугу: нейтрофіли, що поступають у кровотік з кісткового мозку, атакуються антитілами.

Первинні та вторинні аутоімунні нейтропенії

Вторинна аутоімунаНП: антитіла до нейтрофілів і аутоімунна НП є частиною наявного у пацієнта аутоімунного захворювання, включаючи системний червоний вовчак, синдром Фелті, ревматоїдний артрит та міастенію.

Медикаментозна аутоімунна нейтропенія

Багато лікарських препаратів здатні індукувати утворення антитіл до нейтрофілів і бути причиною аутоімунних нейтропеній. Наприклад хінін-залежні антитіла до нейтрофілів. Механізм індукції медикаментозної аутоімунної: нейтропенії: медикамент зв'язується з білком мембрани нейтрофілів, змінює його так, що імунна система розпізнає його як чуже та включає механізм знищення розпізнаного чужого.

Дитяча аутоімуна нейтропенія

Інші моменти, які слід враховувати у дітей, включають:

Визначити чи є НП гострою, тимчасовою чи хронічною шляхом порівняння частих повних аналізів крові (CBC)
Визначити тяжкість нейтропенії та тяжкість одночасної інфекції
Прогресування нейтропенії протягом кількох днів потребує швидкого додаткового обстеження, включаючи консультацію гематолога
Сімейна історія нейтропенії, минула або поточна загрозлива для життя інфекція припускають серйозну вроджену нейтропенію, а не АІН і вимагає генетичного аналізу.
Коли історія та послідовні лабораторні дослідження узгоджуються з АІН, не потрібний тест на виявлення нейтрофільних антитіл (людські нейтрофільні антигени [АНА] -1, 2 та 4)
Майте на увазі, що існує безліч системних захворювань, чиї особливості включають нейтропенію, таку як синдром Німецького-Пудлака, синдром Барта та синдром Швахмана-Даймонда; шукати не гематологічні аномалії та включати їх у диференціальну діагностику