Бічний аміотрофічний склероз (БАС)
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - повільно прогресуюче, зараз невиліковне захворювання центральної нервової системи. Викликає ураження верхніх і нижніх рухових нейронів, що в свою чергу призводить до м'язової атрофії і парезів (паралічів).
Загальна інформація
БАС можна охарактеризувати наростаючим ураженням рухових нейронів, що настає в результаті паралічем і атрофією м'язів. Через інфекції або відмови дихальної мускулатури настає смерть.
Бічний аміотрофічний склероз відрізняється від синдрому БАС. Останній може супроводжувати такі хвороби, як кліщовий енцефаліт, але при цьому не бути самостійним захворюванням.
Захворювання досить рідкісне, зустрічається у 2-6 випадках із ста тисяч. БАС припадає приблизно на 3% усіх органічних уражень нервової системи. Вперше захворювання було описане у 1869 році Жан-Мартеном Шарком.
Особливі причини БАС поки що невідомі. Однак 5-10 відсотків хворих мають спадкову схильність. А у п'ятій частині з них була виявлена мутація гена, що знаходиться на 21 хромосомі (супероксиддисмутаза-1), що пов'язується вченими з цим захворюванням.
У разі виникнення БАС відзначається висока активність глутаматергической системи. Велика кількість глутамінової кислоти призводить до загибелі нейронів.
І кожне швидке посмикування м'яза означає, що один мотонейрон у спинному мозку загинув, і ця м'язова ділянка втрачає здатність до нормального скорочення, що призводить пізніше до атрофії.
Загальні симптоми
- м'язові спазми;
- порушення мови та ковтання;
- слабкість;
- порушення рівноваги;
- гіпертонус м'язів;
- патологічні рефлекси;
- зависання стопи;
- підвищення глибоких рефлексів аборозширення рефлексогенної зони;
- м'язова атрофія;
- респіраторні розлади;
- напади мимовільного сміху чи плачу;
- депресія.
Фактори ризику
БАС розвивається зазвичай із 30-50 років. Як було зазначено вище: 5-10% хворих мають спадкову форму захворювання. Чому хворіють решта людей — залишається загадкою. Немає будь-яких чітких доказів того, що це може бути пов'язане з раніше перенесеними захворюваннями, травмами, екологією тощо.
Перебіг хвороби
Діагностика БАС дуже утруднена, тому що такі ранні симптоми, як судоми, оніміння м'язів, посмикування, слабкість в руках і ногах, труднощі мови найбільш відомих захворюваннях.
Розрізняють:
1. БАС кінцівок – зазвичай починається з ураження ніг, рідше – рук. Людина відчуває скутість руху галеностопного суглоба, спотикається, незграбна ходьба. Якщо настає поразка рук, це може виявлятися в негнучкості суглобів пальців, утруднені руху, потребують зусиль кисті.
2. БАС бульбарний – порушення мови. Виявляється в гугнявості для спілкування, поганої керованості гучності мови, потім - проблеми з ковтанням.
Ознаки ураження рухових нейронів:
1. Поразка верхніх рухових нейронів – це гіпертонус м'язів та гіперрефлексія.
2. Поразка нижніх рухових нейронів - це м'язова слабкість, судоми, мимовільні посмикування та атрофія м'язів.
БАС ніяк не впливає на розумові здібності людини, і через повну або часткову втрату руху, як правило, настає важка депресія. Адже людина повністюусвідомлює, що з ним відбувається, і те, що він повільно вмирає. На останній стадії захворювання уражається дихальна мускулатура. Людина починає відчувати перебої у диханні й зрештою стан може підтримуватися лише з допомогою апарату штучної вентиляції легких.
У середньому захворювання триває 3-5 років, від початку і до кінця. Але відомі випадки, коли люди з таким діагнозом згодом стабілізували стан. Це чимало відомий фізик Стівен Хокінг та гітарист Джейсон Беккер.
У зв'язку з тим, що конкретних ліків від БАС не існує, хворим потрібно лише підтримуюче лікування для полегшення симптоматики.
У цей час для хворого дуже важлива психологічна підтримка близьких. Потрібно розуміти, що людина, з якою це сталося, залишається в здоровому глузді і твердій пам'яті, і їй самому дуже страшно від того, що відбувається.