Бронхолегіювальна дисплазія, NOVOSTON

novoston

Що таке бронхолегенева дисплазія

Бронхолегіювальна дисплазія – це хронічне пошкодження легень у недоношених дітей, яке викликається киснем та тривалою штучною вентиляцією легень.

Такий діагноз ставиться при збереженні у новонародженого потреби в додатковому кисні, у дітей, які були народжені раніше терміну (на 36-му тижні гестації), і у яких не виявлені інші захворювання, при яких може бути нестача кисню, одержуваного шляхом дихання звичайним повітрям ( вроджена вада серця, пневмонія).

Серед недоношених дітей це захворювання трапляється частіше. Також у групі ризику малюки з інтерстиціальною емфіземою легень, збільшеним опором дихальних шляхів, високим піковим тиском на вдиху, високим тиском у легеневій артерії. Слід зазначити, що з хлопчиків ця хвороба зустрічається частіше проти дівчатками.

Бронхолегеневу дисплазію у недоношених та доношених дітей підозрюють, якщо пацієнта не можна зняти з ШВЛ, киснедотерапії. У дитини виникає гіпоксемія, що збільшується, потреба в кисні, і зростає гіперкапнія. Під останнім станом мають на увазі отруєння організму вуглекислим газом, це окремий випадок гіпоксії.

Рентгенографічні методи дозволяють виявити дифузне затемнення, яке виникає через скупчення ексудату. Пізніше зображення мультикістозне, має схожість із губкою, у уражених зонах розвиваються рубці, емфізема та ателектази. Також є ймовірність десквамації альвеолярного епітелію, нейтрофілів, макрофагів та медіаторів запалення, які виявляються в аспіраті з трахеї.

Історія

Термін БЛД був запропонований W. J. Northway у 1967 році на підставі спостереження тааналізу рентгенограм та патолого-анатомічних висновків 32 недоношених дітей, які перебували на штучній вентиляції легень. Критерії БЛД були запропоновані E. Bankalary у 1979 році. Спочатку – діти після респіраторного дистресу-синдрому новонароджених (РДС новонароджених), після ШВЛ та інгаляції 80-100 % кисню понад 150 годин (формула A. Philip (1975): кисень + тиск + час). Визначення Bankalary - ШВЛ протягом перших 3 днів життя, ДН у віці 28 діб. Поява терміна "нова БЛД" - наслідок патоморфозу захворювання.

Причини (етіологія) бронхолегеневої дисплазії

Бронхолегіювальна дисплазія немовлят спочатку розглядалася медиками як негативний вплив кисню та ШВЛ. Сьогодні цей діагноз вважається поліетиологічним захворюванням.

Фактори розвитку бронхолегеневої дисплазії:

  • токсична дія кисню
  • незрілість легень недоношеного малюка
  • баротравма легень
  • респіраторні розлади
  • легенева гіпертензія
  • інфекція
  • гіповітаміноз А та Е
  • спадкові фактори
  • набряк легенів

Незрілість легень недоношеної дитини

Частота та тяжкість бронхолегеневої дисплазії корелює з масою тіла новонародженого та періодом його виношування матір'ю. 73% малюків, які при народженні важили до 1 кг, набули діагноз «бронхолегенева дисплазія». Захворюваність серед дітей, що народилися з вагою від 1 до 1,5 кг, приблизно 40%. Діагности, враховуючи період виношеності дитини (гестаційний вік), говорять про бронхолегеневу дисплазію новонароджених, якщо малюк народився до 28-го тижня.

Токсична дія кисню

Кисень має значення ранніх стадіях захворювання. Гіпероксидне ушкодження легень викликає некротичніпроцеси в епітелії дихальних шляхів дитини, в ендотелії капілярів легень, трансформації альвеолоцитів 2 типу в 1-й тип. Окисна атака стає причиною легеневої гіпертензії та ателектазів, варто зазначити, що порушується і мукоциліарний кліренс.

Баротравма легень

При диханні значною кількістю кисню у дитини виникають ушкодження епітелію, який є клітинним бар'єром, у легенях розвивається протеїнсодержащий набряк. Виникає необхідність давати дитині за допомогою штучної вентиляції ще більше кисню. Це формує порочне коло, оскільки ушкодження легень від цього лише посилюються.

Інфекція

Якщо дихальних шляхах дитини поселяються мікроорганізми, в нього зростає ризик розвитку бронхолегеневої дисплазії. Деякі збудники можуть призвести до хоріоамніоніту, надто ранніх пологів, уражень легень, наприклад, гіперреактивності бронхів, запалення бронхів, інактивації сурфактанту. Вторинна інфекція розвивається при попаданні в легені внутрішньолікарняної флори в процесі інтубації трахеї.

Набряк легень

Набряк легень може бути викликаний надмірним обсягом інфузійної терапії, наявністю відкритої артеріальної протоки, порушеннями при виведенні рідини.

Патогенез (що відбувається?) під час бронхолегеневої дисплазії

Патогенез починається з експозиції ушкоджуючих стимулів, які були названі вище (наприклад, перевантаження судинного русла об'ємним кровотоком, ішемія-реперфузія та ін.). Далі ці агенти викликають локальне ушкодження, результатом якого стає руйнування та відмирання клітин. Сигнальна система організму дає відповідь, запускаючи запальний процес, виникає набряк тканини легень.

Альвеоліт дозволяється у частини хворих, а в інших вінперсистує, що викликає бронхолегеневу дисплазію недоношених та доношених новонароджених. Далі в патогенезі хвороби слід надходження мононуклеарних клітин і проліферація фібробластів з наступним фіброзом. разом із вище описаними процесами змінюється будова легень – морфологія дихальних шляхів із запаленням, метаплазією, гіпертрофією гладкої мускулатури. Здійснюється редукція капілярного кровотоку з розвитком гіпертрофії гладкої мускулатури артерій, гіперчутливої ​​до гуморальних стимулів.

Симптоми (клінічна картина) бронхолегеневої дисплазії

Типовим симптомом є дуже часто дихання малюка. Він робить більше 60 вдихів/видихів за хвилину, що називається в науці прискореними дихальними рухами. Мати може помітити задишку, а в легенях лікарі вислуховують ослаблене чи тверде дихання легень. Також у легенях є вологі хрипи.

Якщо при бронхолегеневій дисплазії у новонародженого розвивається дихальна недостатність, то у диханні бере участь допоміжна мускулатура. При вдиху втягуються внутрішньо ділянки між ребрами, буває втягування надключичних ямок, роздуття крил носа. Також спостерігають посиніння шкіри в районі носогубного трикутника, потім починається ціаноз ніг та рук, а потім і торса.

Діагностика бронхолегеневої дисплазії

Для діагностики важливі дані анамнезу. На бронхолегеневу дисплазію у дитини вказує народження терміном до 32 тижнів, проведення ШВЛ у періоді новонародженості. Також важливими є клінічні дані. У дитини є потреба у кисні (діти до 28 днів життя).

Лікарі проводять огляд, щоб зафіксувати задишку та прискорене дихання. Також застосовують обов'язково аускультацію легень, вислуховуючи дихальні шуми та вологі хрипи. Рентгенограмапоказує заміщення легеневої сполучної тканини, що є типовою ознакою набряку і фіброзу. У деяких випадках вдаються до консультації пульмонолога.

Лікування бронхолегеневої дисплазії

Підтримуюче лікування включає такі компоненти?

  • обмеження прийому рідини
  • нутритивна підтримка
  • інгаляційні бронходилятори (не завжди)
  • прийом діуретиків

Важливо вчасно діагностувати та одразу ж лікувати респіраторні інфекції у немовлят до 28 днів. Мета терапії – якомога раніше зняти дитину зі штучної вентиляції легень та кисневої підтримки.

Калорійність раціону розраховується за формулою: 120 і більше ккал на 1 кг тіла дитини на день. Калорійність має бути підвищена порівняно з нормою, оскільки на дихання відводиться додаткова робота, а легені вимагають відновлення та розвитку. Прийом малюком рідини обмежують, щоб не було набряку легень та повнокров'я. Лікарі можуть призначити діуретики: хлортіазид по 10-20 мг на 1 кг тіла хворого на добу + спіронолактон по 1-3 мг/кг 1 раз на добу або 2 прийоми. Ефективний Фуросемід, який вводять внутрішньовенно по 1-2 мг/кг, внутрішньом'язово по 1-2 мг/кг або внутрішньо по 1-4 мг/кг через 12-24 години для новонароджених і через 8 годин для дітей старшого віку. Його можна застосовувати недовго, оскільки тривалі курси викликають гіперкальціурію і, як наслідок, остеопороз, переломи та утворення каменів у нирках. Потрібний моніторинг водноелектролітного балансу протягом лікування діуретиками.

Тяжкі форми бронхолегеневої дисплазії новонароджених можуть викликати потребу ШВЛ та киснедотерапії протягом декількох тижнів або місяців. Тиск і фракцію кисню у повітрі, що вдихається (FiО2), слід знизити так швидко, як зможедитина перенести, проте не можна дозволяти дитині перебувати у стані гіпоксемії. Потрібен постійний контроль оксигенації артеріальної крові, при цьому застосовують пульсоксиметр; підтримують на рівні більше або 88% сатурації.

Коли дитину знімають з ШВЛ, є ризик респіраторного ацидозу, тому можна лікувати його без повернення до колишнього режиму ШВЛ, якщо рН залишається вищим за 7,25 і у пацієнта відсутня тяжка дихальна недостатність. Для зниження госпіталізацій через РСВ проводять пасивну імунопрофілактику моноклональними антитілами до респіраторно-синцитіального вірусу, палівізумабом. Але цей захід коштує великих грошей, його застосовують переважно дітям із групи високого ризику.

Прогноз бронхолегеневої дисплазії

Прогноз залежить від тяжкості хвороби. Імовірність смерті у дітей, які у 36 тижнів гестації досі перебувають на ШВЛ, становить від 20 до 30% у перші 12 місяців життя. Діти з бронхолегеневою дисплазією мають у 3-4 рази вищу частоту затримки росту та затримки нервово-психічного розвитку.

У дітей з бронхолегеневою дисплазією протягом 3-4 років є підвищений ризик захворіти на інфекції нижніх дихальних шляхів. У них швидко розвивається респіраторна декомпенсація, якщо виникає інфекційний процес у легеневій тканині. Дитина має бути госпіталізована при виявленні дихальної недостатності або клініки респіраторної інфекції.

Профілактика бронхолегеневої дисплазії

Запобігти цій хворобі можна, якщо швидко знижувати параметри ШВЛ до рівня, який є мінімальною дитиною, що переноситься. Далі потрібно зняти дитину з ШВЛ. Важливо рано застосовувати еуфілін як стимулятор дихання, щоб уникнути недоношених інтермітуючої примусової вентиляції.

Лікарі якпрофілактики можуть пренатально призначити глюкокортикоїди. Якщо у дитини при народженні дуже низька вага тіла, призначають сурфактант. Важлива рання корекція відкритого боталова протока та уникнення великих обсягів рідини для зниження тяжкості та частоти бронхолегеневої дисплазії. Якщо дитину неможливо зняти зі штучної вентиляції легень у нудні терміни, слід виключити нозокоміальну пневмонію та відкриту боталу протоку.

До яких лікарів слід звертатися якщо у вас бронхолегенева дисплазія