Чим небезпечний гістіоцитоз у дітей і як він лікується

Гістіоцитоз із клітин Лангерганса є позначеною групою різних проліферативних процесів макрофагальної або гістіоцитарної природи. Дендритні клітини Лангерганса містяться у більшості лімфоїдних та епітеліальних тканинах, але найбільше представлені в епідермісі. Гістіоцитоз у дітей може виникнути у будь-якому віці.

Існує кілька видів даного захворювання:

Гістіоцитарна лімфома - зустрічається рідко, відрізняється злоякісним перебігом;
Гістіоцитарні проліферати - абсолютно доброякісна течія хвороби.

У цих двох форм розташована невелика класифікаційна група рідкісних захворювань, яку називають «гістіоцитоз з клітин Лангерганса». Зазначені захворювання в минулому входили в групу гістіоцитозу X і поділялися на три форми:

Захворювання Хенда-Шюллера-Крістіана;
Еозинофільна гранульома;
хвороба Летгерера-Сіве.

Нині ці форми позначають різні прояви однієї й тієї захворювання. За класифікацією нашого часу гістіоцитоз Лангерганса виявляється в одній зі своїх трьох клініко-морфологічних видів:

У гострій дисемінованій формі;
У формах уні-або мультифокальної;
Дисемінований гострий гістіоцитоз.

Зазвичай гістіоцитоз Лангерганс у дітей виникає до двох років і рідко зустрічається у дорослих.

Клінічна картина захворювання

Захворювання у дітей проявляється у вигляді появи висипки на шкірі, що нагадує себорейну. Крім цього у більшої частини хворих на гістіоцитоз розвиваються лімфаденопатія, гепатоспленомегалія, ураження легень, а також вогнища остеолізу в кістках.

Широка інфільтрація кісткового мозку та органівнайчастіше супроводжуються анемією, запаленням середнього вуха, тромбоцитопенією та мастоїдитом. Загалом така клінічна картина може спостерігатися при лейкозі гострої форми. Якщо захворювання у дитини не лікувати, то швидко настає смерть.

Половини життя таких хворих вдається продовжити до п'яти років за допомогою інтенсивної хіміотерапії. Захворювання мультифокальний гістіоцитоз Лангерганса характеризується інфільтратами клітин у кістковому мозку, які призводять до поступового розширення та руйнування навколишніх тканин.

Крім гістіоцитів, зустрічаються і плазматичні клітини, еозинофіли, нейтрофіли, лімфоцити. Між цих елементів клітин кількість еозинофілів коливається від помірних (пухлих клітин) до величезних (популяції у вигляді полів). У процесі уражається будь-яка кістка, але найчастіше склепіння черепа, стегнова кістка, ребра, а також багатоосередкові та вогнищеві гістіоцитарні інфільтрати визначаються в шлунку, легенях та на шкірі.

Висипання на волосяній частині голови;
Підвищена температура тіла;
Висипання в каналі зовнішнього вуха;
Запалення середнього вуха;
Загострення мастоїдиту;
Запальні процеси дихальних шляхів.

Лікування захворювання у стаціонарі

При гострому перебігу хвороби призначають глюкокортикоїди, які поєднують з цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, вінкрістин).

Лейкеран призначають по 0,1 мг/кг приймати щодня внутрішньо, прийом 2 тижні, потім 2-тижневу перерву. Вінкристін по 1,5 мг одноразовий прийом на тиждень. Проводять до 10 циклів такого лікування. Основна терапія у всіх випадках поєднується із симптоматичною (вітаміни, гіпотіазид, медикаменти задньої частки гіпофіза). Вказівки на ефективність мають тимозину (тималину) та декарису (левамізол).

Вінкрістин по 1,5 мг, одноразовий прийом на тиждень або лейкеран по 0,1 мг/кг щодня приймати внутрішньо так само протягом 2-х тижнів, після чого 2-тижневу перерву. Таких лікувальних циклів проводять близько 10-ти. При захворюваннях Хенда - Шюллера - Крісчен і Таратинова, якщо не уражені внутрішні органи, проводять менш інтенсивну терапію. У будь-якому випадку основну терапію поєднують із симптоматичною. Є вказівки на ефектність декарісу та тимозину.

Хвороби Таратинова та Хенда — Шюллера — Крісчена сприятливіші, ніж захворювання Абта — Леттерера — Сиві, які виявляють своєчасно, на початку лікування.