Чим пояснюється різноманітні структури олігасахаридів
По-перше різний кількістю мономерних ланок: їх кількість може бути від 2 до 20. По-друге різноманітністю глікозидних зв'язків між мономерами в олігомерах. Це ззязі альфа та бетта 1,3; 1,4; 1,6 та ін.Моносахариди та їх похідні.
1. Виконують енергетичну функцію. Окислювальне розщеплення цих сполук дає організму 55-60% необхідної енергії.
2. Проміжні продукти розпаду використовуються в клітинах для синтезу інших необхідних клітин сполук (пластична функція). Синтезуються навіть поєднання інших класів. Наприклад, з продуктів розпаду глюкози синтезуються ліпіди, замінні амінокислоти.
3. Виконують структурну функцію, будучи структурними одиницями інших складніших вуглеводів, а також нуклеотидів. У складі нуклеотидів входять рибоза та дезоксирибоза.Гетероолігосахариди.
1. Головною функцією є структурна. Вони є структурними компонентами гліколіпідів та глікопротеїдів.
Функції гліпротеїдів.а. Регуляторна. Гормони гіпофіза, такі як тиріотропний гормон, гонототропні гормони є глікопротеїдами. б. Усі рецептори клітин є глікопротеїдами. У тому числі й рецептори гормонів.
в. Захисна функція. Усі антитіла є глікопротеїдами.
2. Гетероолігосахаридні блоки, входячи до складу гліколілідів і глікопротеїдів беруть участь у формуванні клітинних мембран.
Хімія глікогену та крохмалю.
Полісахариди- являють собою полімери, побудовані з моносахаридів або їх похідних з'єднаних між собою так само глікозидними зв'язками.
Ці полісахариди можуть складатися з однакових мономірних ланок, тобто. .являтися гомополісахаридами. Кількістьмономерних одиниць у полісахаридах може бути від кількох десятків до кількох десятків тисяч. Якщо до складу полісахаридів входять різні мономерні одиниці, то ми маємо справу з гетерополісахаридами або
Єдиним гомополісахаридів в організмі людини є глікоген,що складається з залишків альфа,D,глюкозиГлікоген. Єдиний гомополісахарид.
Біологічна роль • найважливіші харчові джерела полісахаридів, що перетравлюються. Обидві сполуки - полімери глюкози. До складу крохмалю входять амілоза та амілопектин. Співвідношення амілози та аміло-пектину в крохмалах (рисовому, картопляному та ін.) неоднаково, у зв'язку з чим розрізняються та їх властивості.
Крохмаль у людському організмі відсутня, проте значення в харчуванні дуже велике, оскільки саме крохмаль є основним вуглеводом раціону, який значною мірою забезпечує потреби людини в даному виді нутрієнтів. Джерелом крохмалю служать рослинні продукти, насамперед злакові та продукти їх переробки.
Найбільша кількість крохмалю містить хліб. Вміст, крохмалю, в картоплі відносно невеликий, але оскільки споживання цього продукту дуже значно, він поряд з хлібом і хлібобулочними виробами є найважливішим.
61. Спадкові патології вуглеводного обміну. Порушення вуглеводного обміну досить численні н різноманітні. Ціпорушення можуть бути
первинними,в такому разі вони обумовлені генетичним дефектом, вгряжпюгщгмся у порушенні синтезу того чи іншого ферменту. Фермент може не синтезуватися взагалі, може синтезуватися в недостатній кількості, він синтезується зі зміненими каталітичними і регуляторнимивластивостями. У будь-який із цих випадків порушується процеси вуглеводного обміну, що проявляється у вигляді захворювань або у вигляді спадкової схильності до того чи іншого захворювання.Спадкові (або первинні) порушення обміну вуглеводів.
На сьогодні відомі десятки спадкових захворювань, причинами яких є порушення синтезу того чи іншого ферменту вуглеводного обміну.
У людей, які страждають на непереносимість лактози в кишечнику, не синтезується фермент - лактаза. Вона забезпечує в нормі розщеплення лактози до глюкози та галактози. Дисахариди не здатні всмоктуватися тому лактоза, що надійшла з їжею, залишається в просвіті кишечника де із задоволенням використовується мікрофлорою і розкладається нею, при цьому утворюється багато різних продуктів мікробного розшеплення лактози в тому числі газоподібні продукти: кислоти, альдегіди. Збільшення концентрації останніх супроводжується підвищенням осмотичного тиску в кишечнику і рідина з крові йде в просвіт кишечника, тому розвивається пронос, блювання, у дітей дегідротація, одночасно розвивається метеоризм, інтоксикація Непереносимість лактози може бути набута, тобто. у дорослих порушується синтез лактази, хоча у дитячому віці таких порушень був. Труднощі в засвоєнні лактози зустрічається приблизно у 20% дорослого населення Європи та приблизно у 80% негрів та індіанців. Для немовлят це означає переведення на штучне вигодовування сумішами, що не містять лактозу.
При Швейцарському варіанті галактоземії у дитини порушений синтез галактокінази в результаті галактозу не засвоюється і частина її відновлюється в токсичний для клітин атомний спирт галактитол.
При Африканському варіанті галактоземії у дитини порушено синтез ферментугексозо-1-фосфат уріділтрансферазу. В результаті в клітинах накопичується галактоза та галактоза-1-фосфат. Їхнє накопичення надає токсичний вплив на клітини. Африканський варіант значно важчий. Вважають це пов'язано з накопиченням галактозу-1-фосфату, який не може виходити за межі клітин, а значить викидатися із сечею
При галактоземії ознаки захворювання з'являються вже за кілька днів після початку годування; з'являється нудота, блювання, зневоднення, жовтяничність, ураження нирок. Для хворих характерна затримка розумового та фізичного розвитку, рання поява каторакти – помутніння кришталика. Лікування: переведення на дієту не змістом галактозу. Своєчасна діагностика галактоеємки дозволяє врятувати дитину оскільки помічено, що фермент галактоза-1-фосфат уркділтрансферазу до однорічного віку починає синтезуватися або ж утилізаційна галактоза йде по обхідному шляху.Глікогенні хвороби.
Пов'язані зі спадковими порушеннями метаболічних шляхів синтезу чи розпаду глікогену. Причому може\спостерігатися надмірне накопичення глікогену в клітинах -глікогеноз, або відсутність глікогену в клітинах -аглікогеноз.
При глікогенозах внаслідок відсутності одного з ферментів, що беруть участь у розщепленні глікогену, глікоген накопичується в клітинах, причому його надмірне накопичення супроводжується порушенням функції клітин і тканин. У деяких випадках дефектом є один із ферментів синтезу глікогену -фермент розгалуження.В результаті в клітинах накопичується глікоген з аномальною структурою, який розщеплюється повільно і тому накопичується.
Глікогенози можуть бути локальні - у цьому випадку глікоген накопичується в якомусь одному органі. Можуть бути деліризованими - у цьомуу багатьох органах.
Відомі понад 10 глікогенозів.Наприклад, глікогеноз 5-го типу - хвороба Маркаргля.
Дефектним ферментом у хворих є фосфорилаза м'язів. Для цих хворих характерна м'язова слабкість, біль у м'язах при помірно фізичній роботі. Глікоген накопичується лише у міоцитах.