Дефіцит фактора V, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Дефіцит фактора V
- Симптоми Дефециту фактора V
- Діагностика Дефециту фактора V
- Лікування Дефециту фактора V
- До яких лікарів слід звертатись якщо у Вас Дефіцит фактора V
Що таке Дефіцит фактора V
Вперше хворий із спадковим дефіцитом фактора згортання був описаний у 1947 р. Згодом даний фактор отримав такі позначення: лабільний фактор, проакцелерин, Ас-глобулін, фактор V.
Фактор V синтезується, як і інші фактори протромбінового комплексу (II, VII, X), у гепатоцитах (клітинах печінки), але його утворення не залежить від вітаміну К. Він лабільний (мінливий), погано зберігається в консервованій крові та плазмі, споживається у процесі згортання, чим відрізняється від факторів VII і X. У свіжій сироватці визначаються сліди фактора V, а через годину зберігання при 37 ° С цей фактор вже не визначається. Фактор V, як і фактор II, не сорбується (витягується) із плазми сульфатом барію.
Дефіцит фактора V успадковується за аутосомно-домінантним типом з неповною експресивністю патологічного гена та за аутосомно-рецесивним типом. Ці дані говорять про полігенність парагемофілії. Про це свідчить певна неоднорідність порушень гемостазу в різних хворих, зокрема порівняно часте поєднання дефіциту фактора V з подовженням часу кровотечі та дефіцитом фактора VIII.
Симптоми Дефециту фактора V
Виразність геморагічного синдрому залежить від ступеня дефіциту у плазмі хворих фактора V, а також від наявності супутніх порушень в інших ланках системи гемостазу, таких як подовження часу кровотечі, дефіцит фактора VIII. Відзначаються дрібні крововиливи та синці, носові та ясенові, маткові таменструальні кровотечі Можливі кровотечі із пупкового канатика, шлунково-кишкові кровотечі. У хворих з вираженими формами захворювання часті тривалі кровотечі при видаленні зубів, тонзилектомії (видаленні мигдалин) та при порізах, але порожнинні операції рідко ускладнюються кровотечами. Найбільш важка кровоточивість спостерігається у хворих з рівнем фактора V нижче 2% та при поєднанні дефіциту цього фактора з недостатністю фактора VIII. При захворюванні на середню тяжкість рівень фактора V у плазмі становить 2-6%, при легкій формі хвороби - 6-16%. При вищих показниках фактора V кровоточивість не виникає.
Діагностика Дефециту фактора V
Дефіцит фактора V, як і хвороба Стюарта – Прауера, супроводжується подовженням протромбінового часу та порушенням показань активованого тромбопластинового часу, тесту генерації тромбопластину та аутокоагуляційної проби.
Всі перелічені вище порушення поєднуються з нормальним тромбіновим часом і усуваються додаванням до досліджуваної плазми свіжої нормальної плазми. На відміну від цього «стара» нормальна плазма такою дією, що коригує, не володіє. Для отримання «старої» плазми її зберігають у холодильнику при 4°С доти, доки її протромбіновий час не подовжиться до 60 с і більше; таку плазму можна вважати практично позбавленою фактора V, але містить достатню кількість факторів II, VII і X. Діагноз уточнюють кількісним визначенням фактора V в плазмі крові хворого.
Лікування Дефециту фактора V
Замісну терапію при дефіциті фактора V проводять свіжою кров'ю донорської або свіжозамороженою плазмою. Їх слід заготовляти у пластикових мішках, оскільки при контакті зі склом прискорюється інактивація фактора V. В окремих випадках можливіпрямі переливання крові від донора хворому. При цьому в жодному разі не використовують кров батьків та інших родичів хворого.
При великих кровотечах та підготовці до хірургічних втручань рівень фактора V у плазмі має бути вищим за 25-30%. Це досягається повторними струменевими переливанями свіжозамороженої плазми з розрахунку 15 мл/кг через кожні 12 год. Передопераційну підготовку хворих краще розпочинати за 1-2 дні до хірургічного втручання. У першу добу лікування або передопераційної підготовки вводять плазму шляхом внутрішньовенного вливання в дозі, що не перевищує 40-50 мл/кг маси тіла. Об'єм крові, що вливається, для дорослого хворого може досягати 1,5-2 л донорської плазми в 2 введення. Після цього переходять на введення плазми із розрахунку 15 мл/кг маси тіла. При малих травмах та операціях (видалення зубів тощо) цілком достатньо підвищити рівень фактора V у плазмі хворого не до 25-30%, а лише до 15-20%. При одночасному дефіциті фактора VIII додатково призначають кріопреципітату.