Дерматоміозит - симптоми захворювання, його лікування та прогноз

Дерматоміозит – це дифузне запальне захворювання, при якому уражаються сполучні тканини, гладка мускулатура та поперечно-смугасті м'язові волокна. Захворювання супроводжується дисфункцією рухової діяльності, ураженням шкіри, судин та внутрішніх органів. За відсутності проявів шкіри діагностують поліміозит.

Причини розвитку захворювання

Дерматоміозит – захворювання маловивчене та причини його розвитку достеменно не відомі. Припускають, що важливу роль грають вірусні чинники, переважно пикорнавирусы. У деяких випадках проглядається зв'язок між дерматоміозитом та онкологічними хворобами. Це дозволяє говорити про аутоімунну реакцію організму, обумовлену антигенним маскуванням пухлиноподібних утворень і м'язової тканини.

клінічна картина

Симптоми хвороби розвиваються повільно. Починатися захворювання може з прогресуючої слабкості у м'язах ніг та рук, яка збільшується з часом. Для дерматоміозиту не характерний гострий початок. Основним симптомам може передувати синдром Рейно, поліартралгії, висипання на шкірі. Головною ознакою розвитку патології є ураження поперечно-смугастих м'язів, для якого характерне відчуття слабкості у м'язах верхніх та нижніх кінцівок, шиї, яка значно ускладнює виконання повсякденної роботи.

Пацієнти з тяжкими поразками не можуть самостійно пересуватися, тримати голову, підніматися з ліжка, тримати в руках предмети. При залученні до запального процесу м'язів глотки і травних шляхів порушується мова, з'являються труднощі в ковтанні їжі, хворий постійно поперхається. Поразка м'язів діафрагми та міжреберної мускулатури призводить до порушень вентиляції.легень та розвитку застійних пневмоній.

Для дерматоміозиту характерна поразка шкірних покривів із різними проявами. Наприклад, може розвинутися періорбітальний набряк, еритематозно-плямистий висип на вилицях, повіках, крилах носа, носогубних складках, грудині, спині, суглобах. Задіюються колінні, ліктьові, міжфалангові та фалангові суглоби. Ерітематозні плями на шкірі починають лущитися (симптом Готтрона), нігті стають ламкими та смугастими, виникає навколонігтьова еритема.

Класична ознака – чергування ділянок пігментації та депігментації, що поєднуються з сухістю, телеангіектазією, гіперкератозом та атрофією ділянок шкіри. На слизових оболонках часто виникає стоматит, кон'юнктивіт, гіперемія та набряк піднебіння та глотки. Суглобовий синдром виражається ураженням великих та дрібних суглобів. Серед інших симптомів дерматоміозиту спостерігаються ураження:

легень - фіброзуючий альвеоліт, інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз;
серця – міокардит, міокардіофіброз, перикардит;
ШКТ – гепатомегалія, дисфагія;
нирок – гломерулонефрит;
ендокринної системи – недостатня функція статевих залоз та надниркових залоз;
нервової системи – поліневрит.

Діагностика захворювання

При виявленні вищеописаних симптомів і знанні, що це таке, краще звернутися до лікаря для правильної діагностики. Для встановлення діагнозу необхідно зробити деякі лабораторні та інструментальні дослідження:

виявлення збільшення концентрації КФК у крові;
рівень альдолази у сироватці крові. При дерматоміозиті він підвищений;
концентрація креатиніну у крові хворих підвищена;
присутній міоглобін у сечі;
у ОАК виявляється збільшення ШОЕ;
титри ревматоїдногофактори в крові завищені;
присутність АНАТ;
порушення провідності та аритмія при ЕКГ;
за даними електроміографії спостерігається підвищена збудливість м'язів;
ознаки запалення, виявлені з допомогою біопсії м'язів;
рентгенологічне дослідження не покаже будь-яких змін у суглобах.

При дерматоміозиті застосовуються кортикостероїдні препарати для придушення запального процесу. При цьому слід постійно контролювати сироваткові ферменти крові та клінічний стан пацієнта. Лікування тривале з підбором індивідуального дозування гормональних препаратів. Протизапальна терапія може бути доповнена прийомом саліцилатів.

При неефективності лікування кортикостероїдами призначають імуносупресивні засоби цитостатичної дії – циклоспорин, метотрексат, азатіоприн. Для нормалізації функції м'язів роблять ін'єкції вітамінів групи В, АТВ, прозерину, кокарбоксилази. Для профілактики тугорухливості призначається лікувальна гімнастика.

Прогноз при запущеному захворюванні не сприятливий - виживання 2 роки у кожного другого хворого. Головним чином, смерть настає у зв'язку з ураженням дихальної мускулатури та кровотеч у шлунково-кишковому тракті. За своєчасного лікування можна поліпшити довгостроковий прогноз.