Діагностика кровоносних судин у дітей

Рогінський В.В., Кузьменкова Л.О., Близнюков О.П., Надточій А.Г., Котлукова Н.П., Мустафіна Ф.М., Рєпіна Е.А., Абрамова Є.А.Резюме

У статті наведено результати аналізу 120 спостережень над дітьми з гіперплазіями кровоносних судин (т.зв. «дитячими» та вродженими «гемангіомами») у щелепно-лицьовій ділянці за 2010-2011р.р. Описано клінічну картину, проаналізовано дані морфологічних досліджень, комп'ютерної капіляроскопії, ультразвукових досліджень вогнищ судинної гіперплазії. Розглянуто механізми та результати інволюції. Зроблено припущення щодо сутності congenital hemangioma (RICH та NICH).

Ключові слова: судинна гіперплазія, дитяча гемангіома, інфантильна гемангіома, вроджена гемангіома, що швидко інволютує і неінволютує, клініка, діагностика, морфологія, класифікація, інволюція, ультразвукове дослідження, комп'ютерна капіляроскопія.

ІГ-інфантильна гемангіома

ВГ – вроджена гемангіома

СГ – судинна гіперплазія

Актуальність та статистика.

Діагностика захворювання, особливо диференціальна діагностика усередині групи судинних уражень (гіперплазії, мальформації, пухлини) часто складні. Водночас правильний діагноз визначає реальний прогноз та складання адекватного плану спостереження та лікування для кожного пацієнта. У спеціальній літературі ці питання дуже заплутані і тема постійно обговорюється (26, 27, 41, 42).

Різноманітність клінічних проявів судинних утворень зумовила появу великої кількості термінів і класифікацій, що використовуються для їх опису. Найчастіше зустрічаються такі визначення як гемангіома – дитяча та вроджена (ототожнювані з істинною судинною пухлиною), судинна мальформація, ангіодисплазії,судинні аномалії. При цьому в кожній з цих груп нерідко розглядаються різні за біологічними характеристиками ураження (6).

Відповідно до класифікації ISSVA (1996) всі судинні аномалії поділяються на судинні пухлини та судинні мальформації. Т.зв. інфантильні гемангіоми та вроджені гемангіоми згідно з цією класифікацією відносяться до групи пухлин.

Наступним етапом у розумінні та визначенні сутності судинних поразок з'явилися роботи групи дослідників (Рогінський В.В. із співавт. (2010; 2011) (4,5); Надточій А.Г. із співавт.(2011) (33), які виділили у групі судинних уражень нозологічну форму «гіперплазія» Ця форма захворювання, яка спостерігається тільки у дітей, є найчисленнішою в порівнянні з мальформаціями та пухлинами.

З цим новим поглядом на сутність судинних поразок ще недостатньо знайома лікарська громадськість та лікарська тактика продовжує, на жаль, базуватись на теоретичних передумовах багаторічної давності.

Матеріали та методи дослідження.

У період 2010-2011 р.р. вибірково обстежено 120 дітей із діагнозом судинна гіперплазія. У тому числі 95 дітей (79%) жіночої статі і 25 – чоловічого (21%), тобто. 4:1, що узгоджується зі світовою статистикою.

Критерії включення :

наявність вродженої судинної освіти або виникла відразу після народження 1-4 тижні.
локалізація на обличчі
фокальна або системна поразка
вогнища ураження у складі PHACE синдрому
резидуальні прояви судинних поразок
вогнища поразки на різних стадіях розвитку та інволюції

Критерії виключення:

судинніосвіти з гемодинамічних розладів (мальформації)
верифіковані судинні пухлини

Для дослідження використовувалися методи: клінічні (анамнез, скарги, фізикальні методи),променева діагностика (УЗД, КТ з контрастуванням, МРТ),морфологічні (гістологічне дослідження, імуногістохімічне дослідження), комп'ютерна капіляроскопія.

У більшості випадків судинна гіперплазія діагностується приклінічному огляді дитини після ретельного з'ясування анамнезу про розвиток патологічної освіти та перебіг вагітності.

УЗД проводилося всім пацієнтам на етапі первинної діагностики для диференціального діагнозу судинної освіти, уточнення обсягу та глибини ураження та визначення гемодинамічних особливостей судинної гіперплазії.

КТ з контрастуванням (5 спостережень) використовувалося у випадках, коли мала бути операція, визначення топографії судинної освіти.

Морфологічні дослідження виконані у 30 спостереженнях. При гістологічному дослідженні проводилося забарвлення гематоксилін-еозином, який забарвлює ядра ендотеліальних клітин.

Виконано 20імуногістохімічних досліджень. При імуногістохімічних дослідженнях у клітинах патологічної освіти виявлено реакцію на CD – 34, що виявляється в ендотеліальних клітинах усіх судинних утворень. Білок Ki-67-використовувався для оцінки проліферативної активності ендотеліальних клітин судинної гіперплазії. Специфічний для судинних гіперплазій маркер GLUT-1 (білок транспортера глюкози) присутній тільки в ендотелії судинних гіперплазій і відсутній у судинному ендотелії нормальних та пухлинних судин.

Комп'ютерна капіляроскопія. Отримано зображення функціональної анатомії мікроциркуляторного русла у дітей у нормі та з непухлинними утвореннями з кровоносних судин – гіперплазії, з використанням приладу з високою роздільною здатністю 1,0 мкм та збільшенням 200-400 крат. Це дослідження призначене для опису спеціальних взаємозв'язків між різними компонентами, що формують мікроциркуляторну систему. Використовувався пристрій візуалізації (датчик) у відбитому світлі з електронно-оптичним програмним контрастуванням, збільшенням та візуалізацією об'єктів. Були отримані зображення у 82 дітей із гіперплазіями кровоносних судин різних областей (голова, обличчя, шия, тулуб, кінцівки) та у 10 дітей у нормі. Зображення було виконано та оброблено за допомогою спеціалізованої програми «Капіляроскоп». Метод дозволяє візуалізувати анатомію капілярів та оцінити гемодинамічні параметри в них у режимі реального часу.

Мета дослідження: розробити клініко-морфологічні характеристики та діагностичні критерії судинної гіперплазії щелепно-лицьової області на різних стадіях її розвитку для підвищення ефективності діагностики.

Результати. У дослідженні проаналізовано спостереження над пацієнтами з різними формами судинної гіперплазії на різних стадіях у щелепно-лицьовій ділянці.Судинна гіперплазія - це реактивне пухлиноподібне зростання тканини, в основі якого лежить проліферація клітин ендотелію капілярів,інволютуюча на певному етапі.

Висновок.

- Основний метод діагностики судинної гіперплазії -клінічний.

-Променева діагностика використовується в неясних випадках для диференціальної діагностики всередині групи судинних уражень з метоювизначення топографії освіти перед хірургічним втручанням, для уточнення обсягу та глибини ураження та визначення гемодинамічних особливостей судинної гіперплазії.

-Метод комп'ютерної капіляроскопії дозволяє оцінити та параметризувати зміни, що відбуваються в мікроциркуляторному руслі на стадії активного росту та інволюції судинної гіперплазії. Цей метод доцільно використовувати при діагностиці судинних гіперплазій та моніторингу ефективності лікарської та лазерної терапії.

-Морфологічний метод. Цей метод у більшості випадків не є необхідним для діагностики. Використовується зазвичай з метою наукової складової визначення характеру змін виникаючих чи резидуальних вогнищ у матеріалах, видалених при хірургічному лікуванні.