Дилатаційна кардіоміопатія - що це таке, лікування, симптоми, прогноз

У зв'язку з розширенням арсеналу лабораторних та інструментальних методів дослідження збільшується кількість хворих із встановленим нозологічним діагнозом. Патологія зустрічається у 3–4 осіб із 1000. Найбільш поширені кардіоміопатія дилатаційна (ДКМП) та гіпертрофічна.

Що таке дилатаційна кардіоміопатія?

Отже, дилатаційна кардіоміопатія — що це таке?ДКМП - це таке пошкодження м'язової тканини серця, при якому відбувається розширення порожнин без збільшення товщини стінки та порушується скорочувальна функція серця.

Порожнинами головного насоса організму є ліві, праві передсердя та шлуночки. Збільшується у розмірах кожен із новачків, більше лівий шлуночок. Серце набуває кулястої форми.

Серце стає як «ганчірка», в'ялим, розтягнутим. Під час діастоли (розслаблення) шлуночки наповнюються кров'ю, але через ослаблення сили та швидкості скоротливості міокарда зменшується серцевий викид. Це призводить до прогресуючої серцевої недостатності. Найчастіше причина смерті при дилатаційній кардіоміопатії — аритмія (фібриляція передсердь, блокади в системах ніжок пучка Гіса), що призводить до зупинки серця. Дилатаційна кардіоміопатія позначається в діагнозі у вигляді коду МКЛ 10 - I42.0.

Причини розширення камер серця

До факторів, що запускають патологічний каскад реакцій, належать інфекції (віруси, бактерії) та токсичні речовини (алкоголь, важкі метали, лікарські препарати). Але діяти пускові чинники можуть лише за умов порушення механізмів імунного захисту організму. До таких станів належать:

вже наявні аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системна червонавовчак);
синдром імунодефіциту (вроджені та набуті захворювання).

Як і будь-яке захворювання, дилатаційна кардіоміопатія може розвиватися тільки за наявності сприятливих умов для патологічного процесу, поєднання безлічі причин. При пізніх стадіях ДКМП встановити причину неможливо і немає в цьому необхідності. Тому 80% дилатаційних кардіміопатій вважаються ідіопатичними (тобто неясного походження).

Але якщо у хворого на момент виявлення патології є хронічні захворювання, то вважають їх причиною пошкодження серцевої тканини і розширення камер серця. У такому разі діагноз звучатиме як вторинна дилатаційна кардіоміопатія.

Уражений міокард не може правильно проводити імпульси та на повну силу скорочуватися.
За законом Франка-Старлінга, що довше м'язове волокно, то сильніше воно скорочується. Серцевий м'яз розтягується, але через пошкодження не може на повну силу скоротитися.
Отже, дилатаційна кардіоміопатія характеризується зменшенням об'єму крові, що виганяється під час систоли, більше крові залишається в порожнині камер.
На нестачу кровотоку в тканинах активізуються гормони ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС). Гормони звужують судини, підвищують артеріальний тиск, збільшують об'єм циркулюючої крові.
Щоб компенсувати кисневе голодування периферичних тканин, збільшується частота серцевих скорочень – рефлекс Вейнбріджа.
Зазначене у пунктах 3, 4 та 5 збільшує навантаження на кардіоміоцити. Через війну дилатаційна кардіоміопатія супроводжується зростанням обсягу м'язової маси, т. е. гіпертрофією міокарда. Збільшується розмір кожного м'язового волокна.
Маса серцевої тканинизбільшується, але кількість артерій, що живлять, незмінно, це веде до нестачі кровопостачання кардіоміоцитів - до ішемії.
Нестача кисню посилює руйнівні процеси.
Багато серцевих міоцитів зруйновані і заміщені клітинами сполучної тканини. Дилатаційна кардіоміопатія супроводжується процесами фіброзу та склерозу серцевого м'яза.
Ділянки сполучної тканини не проводять імпульси, не скорочуються.
Розвивається аритмія, що веде до утворення тромбів.

Симптоми захворювання

Перший час пацієнти не здогадуються про своє захворювання. Механізми компенсації маскують патологічний процес. Описано випадки раптової смерті при виникненні підвищеного навантаження на серце (психоемоційний стрес, надмірне фізнавантаження) на тлі уявного «повного фізичного благополуччя».

Але у більшості хворих на дилатаційну кардіоміопатію клінічна картина розвивається поступово. Скарги хворих можна розділити за синдромами:

аритмія - відчуття завмирання серця, прискореного серцебиття;
ішемічна стенокардія - болі в ділянці болю в ділянці грудини, що віддають у ліву сторону;
лівошлуночкова недостатність - кашель, задишка, відчуття нестачі повітря, часті застійні пневмонії;
правошлуночкова недостатність - набряклість ніг, рідина в черевній порожнині; збільшення печінки;
підвищення тиск - стискаючий біль у скронях, відчуття пульсації в потилиці, миготіння мушок перед очима, запаморочення.

При дилатаційній кардіоміопатії симптоми прогресують, неминуче призводячи до смерті.

Насамперед людині, із встановленим діагнозом необхідно змінити спосіб життя.

Обов'язково виключити вживанняалкоголю. Спирт та продукти його метаболізму є кардіотоксичними речовинами, що знищують кардіоміоцити.
Пацієнтам, що палять, слід кинути сигарети. Нікотин звужує судини, посилюючи ішемію серця.
Дилатаційна кардіоміопатія передбачає відмову від солі. Вона затримує воду в організмі, підвищує артеріальний тиск та навантаження на серце.
Як і при інших кардіологічних захворюваннях, слід дотримуватися гіпохолестеринової дієти, вживати рослинні олії, прісноводну рибу, овочі та фрукти.

Фізичне навантаження підбирає лікар, виходячи з даних клінічного та інструментального обстеження.

Ознаки дилатаційної кардіоміопатії

Медикаментозне лікування

Впливати на причину захворювання найчастіше неможливо. Тому лікування дилатаційної кардіоміопатії патогенетичне та симптоматичне:

Для припинення процесів розтягування стінок, склерозування використовують інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту та сартани. Ці препарати усувають вплив гормонів РААС – розширюють артерії, знижують навантаження на серце, покращують харчування, сприяють зворотному розвитку гіпертрофії.
Бета-адреноблокатори - уріджують ритм, блокують ектопічні осередки збудження, зменшують вплив на тканини серця катехоламінів, знижують потребу в кисні.
За наявності застійних явищ застосовують сечогінні препарати, обов'язково слід контролювати діурез, рівень калію, натрію в крові.
Якщо є порушення ритму, такі як постійна форма миготливої аритмії, прийнято призначати серцеві глікозиди. Ці лікарські засоби подовжують час між скороченнями, серце довше затримується у станірозслаблення. Під час діастоли міокард, що отримує харчування, відновлюється.
Обов'язковою є профілактика утворень згустків крові. Для цього прописують різні антиагреганти та антикоагулянти.

Лікування дилатаційної кардіоміопатії щоденне та довічне.

Хірургічне лікування

Іноді стан хворого настільки запущено, що прогнозується тривалість життя трохи більше року. У таких ситуаціях можлива операція з пересадки серця.

Більше 80% хворих добре переносять цю операцію, згідно з дослідженнями 5-річне виживання при цьому спостерігається у 60% хворих. Деякі хворі із пересадженим серцем живуть 10 років і більше.

За наявності недостатності клапанів, що формується, роблять анулопластику - вшивають розтягнуте кільце клапанів, імплантують штучний клапан.

Хірургічне лікування дилатаційної кардіоміопатії активно розвивається та досліджуються нові можливості оперативних втручань.

Дилатаційна кардіміопатія у дітей

Кардіопатія спостерігається у пацієнтів різного віку. Захворювання має спадковий характер, але може розвинутись при інфекційних, ревматичних та інших захворюваннях. Отже, дилатаційна кардіоміопатія в дітей віком може виявлятися як із народження, і у процесі фізичного зростання.

Поставити дитині діагноз складно: хвороба немає специфічної клініки. Крім скарг, характерних для дорослого контингенту, можна віднести такі симптоми, як:

відставання у зростанні та розвитку;
відмова від грудей у новонароджених;
пітливість;
синюшність шкірних покривів.

Принципи діагностики та лікування дитячих кардіоміопатій такі ж, як і у дорослій практиці. При виборілікарських препаратів наголошується на допустимість їх застосування в педіатрії.

Прогноз та можливі ускладнення

Як і за будь-якого захворювання, прогноз життя залежить від своєчасності постановки діагнозу. На жаль, при дилатаційній кардіоміопатії прогноз несприятливий.

Поганими прогностичними знаками є:

літній вік;
фракція викиду лівого шлуночка менше ніж 35%;
порушення ритму - блокади у провідній системі, фібриляції;
знижений артеріальний тиск;
підвищення катехоламінів, передсердного натрійуретичного фактора

Є дані про десятирічне виживання у 15%-30% пацієнтів.

Ускладнення при кардіоміопатії такі ж, як і за інших кардіологічних хвороб. До цього списку входять серцева недостатність, інфаркт міокарда, тромбоемболії, аритмії, набряк легень.

Імовірність раптової смерті

Доведено, що половина пацієнтів помирає від декомпенсації серцевої недостатності. Інший половині хворих ставиться діагноз раптова смерть.

Причинами смерті є:

зупинка серця, наприклад, при фібриляції шлуночків;
тромбоемболія легеневої артерії;
ішемічний інсульт;
кардіогенний шок;
набряк легенів.

Раптова смерть може статися як у людини з поставленим діагнозом, так і в осіб, які не підозрюють своєї патології.