Дисплазія нирок у дітей - Архів - Клінічні протоколи МОЗ РК - 2010 (Наказ №239) - MedElement
РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК) Версія: Архів - Клінічні протоколи МОЗ РК - 2010 (Наказ №239)
Виставка "Охорона здоров'я"
15-17 травня, Алмати, Атакент
Безкоштовний квиток за промо-кодом KIHE19MEDE
Міжнародна виставка "Охорона здоров'я"
15-17 травня, Алмати, Атакент
Безкоштовний квиток за промо-кодом KIHE19MEDE
Загальна інформація
Короткий опис
Протокол "Дисплазія нирок у дітей"
Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазія нирки
Лікувально-оздоровчий та медичний туризм на виставці KITF-2019 "Туризм та подорожі"
Отримати безкоштовний квиток за промокодом KITF2019ME
Лікувально-оздоровчий та медичний туризм на виставці KITF-2019 "Туризм та подорожі"
Отримати безкоштовний квиток за промокодом!
Ваш промокод: KITF2019ME
Класифікація
Класифікація [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:
- Проста осередкова дисплазія.
- медулярна кістозна хвороба;
- апластична кістозна дисплазія;
- гіперпластична кістозна дисплазія;
За станом функції нирок – міжнародна класифікація хронічних хвороб нирок (ХХН), K/DOQI:
- І стадія, СКФ (швидкість клубочкової фільтрації) - ≥ 90 мл/хв.;
- ІІ стадія, ШКФ - 89-60 мл/хв.;
- ІІІ стадія, ШКФ - 59-30 мл/хв.;
- IV стадія, ШКФ - 29-15 мл/хв.;
- V стадія, СКФ – менше 15 мл/хв.
Діагностика
Діагностичні критерії
Скарги та анамнез: підвищення температури, болі в ділянці попереку, дизурія, відставання у фізичному розвитку, головний біль, спрага, слабкість, нездужання(В).
Фізикальне обстеження: відставання у фізичному розвитку, ознаки сполучнотканинної дисплазії, артеріальна гіпертонія, сухість шкірних покривів, поліурія, кісткові деформації.
Лабораторні дослідження: бактеріурія, лейкоцитурія, еритроцитурія, протеїнурія (β2-мікроглобулін) (А), зниження функції концентрування, СКФ, анемія (В), гіперазотемія, метаболічний ацидоз, гіпокальціємія, гіперфосфатемія.
Інструментальні дослідження:
1. УЗД нирок: відсутність, зменшення розмірів, зміна форми нирок, нерівність контурів, кісти, розширення збиральних систем нирок, сечоводів, підвищення ехогенності паренхіми; при доплерографії судин нирок – збіднення кровотоку (А).
2. Цистографія - міхурово-сечовідний рефлюкс або стан після антирефлюксної операції (А).
3. Нефросцинтиграфія – осередки склерозу нирок (В), зниження екскреторно-евакуаторної функції нирок.
4. При неясності діагнозу – екскреторна урографія.
Показання для консультації фахівців: ЛОР-лікаря, стоматолога, гінеколога - для санації інфекції носоглотки, порожнини рота та зовнішніх статевих органів; алерголога – при проявах алергії; окуліста – для оцінки змін мікросудин; виражена артеріальна гіпертензія, порушення з боку ЕКГ та ін є показанням для консультації кардіолога; за наявності вірусних гепатитів, зоонозних та внутрішньоутробних та ін. інфекцій – інфекціоніста.
Тактика лікування: дієта №5, при проявах ХНН - №7, дієта Джіордано-Джіованетті. Гіпотензивний при гіпертензії. Посиндромне лікування (лікування анемії – препарати заліза, рекомбінантний еритропоетин; остеопатії – віт. Д, препарати кальцію).
Мінімум обстеження при направленніу стаціонар:
3. Проба Зимницького.
4. Креатинін, загальний білок, трансамінази, тимоловая проба та білірубін крові.
Основні діагностичні заходи:
1. Загальний аналіз крові (6 параметрів), гематокрит.
2. Визначення креатиніну, залишкового азоту, сечовини.
3. Розрахунок швидкості клубочкової фільтрації за формулою Шварца:
зростання, см х коефіцієнт
креатинін крові, мкмоль/л
Коефіцієнт: - новонароджені - 33-40;
- Препубертатний період - 38-48;
- Постпубертатний період 48-62.
4. Визначення загального білка, білкових фракцій, С-реактивного білка.
5. Визначення АЛТ, АСТ, холестерину, білірубіну, загальних ліпідів.
6. Визначення калію/натрію, хлоридів, заліза, кальцію, магнію, фосфору.
7. Дослідження кислотно-основного стану.
8. ІФА на внутрішньоутробні, зоонозні інфекції.
9. Загальний аналіз сечі.
10. Визначення бета2 та альфа1 – мікроглобуліну в сечі.
11. Посів сечі з відбором колоній.
12. Аналіз сечі за Аддісом-Каковським.
13. Аналіз сечі за Зимницьким.
14. УЗД органів черевної порожнини.
15. Доплерометрія судин нирок.
17. Нефросцинтиграфія з DMSA.
Додаткові діагностичні заходи:
1. Дослідження калу на приховану кров.
2. Рентгенографія пензля.
4. Коагулограма 1 (протромбіновий час, фібриноген, тромбіновий час, АЧТВ, фібринолітична активність плазми).
5. Біопсія нирки з гістологічним дослідженням нефробіоптату.