Дитячий церебральний параліч та епілепсія сучасний погляд на проблему

Поєднання двох захворювань (ДЦП та епілепсії) ускладнює їх перебіг та прогноз, що робить проблему актуальною у дитячій неврології. Дитячий церебральний параліч (ДЦП) – патологія, пов'язана з порушенням послідовності проходження фаз онтогенетичного розвитку. Стартовим моментом порушення філогенетично обумовленої послідовності онтогенетичного розвитку та загальним знаменником дії різних факторів ризику розвитку ДЦП є нездатність прояву в ранній постнатальний період антигравітаційної локомоторної активності.

Хвороба Літтля як нозологічна одиниця існує понад 100 років. Вільям Джон Літтль, британський хірург-ортопед у 1862 році першим встановив причинний зв'язок між ускладненнями під час пологів та порушенням розумового та фізичного розвитку дітей після народження. Свої висновки їм було викладено у статті "Про вплив патологічних та важких пологів, недоношеності та асфіксії новонароджених на розумовий та фізичний стан дітей, особливо щодо деформацій".

Вільям Ослер у 1889 р. для клінічної оцінки даного патологічного стану вперше використав термін "дитячий церебральний параліч". У 1957 році Рональд Маккейс (Ronald Mackeith) і Пол Полані (Paul Polani) визначили ДЦП, як непрогресуючу поразку головного мозку, що з'являється в ранні роки і характеризується порушенням руху і положенням тіла. На думку Семенової К.А. (1980) ДЦП являє собою об'єднання груп різних за клінічними проявами синдромів, які виникають внаслідок недорозвинення мозку та його ушкоджень на різних етапах онтогенезу, що веде до нездатності збереження нормальної пози та виконання довільних рухів.

наміжнародному семінарі, присвяченому проблемі ДЦП (Мериленд, США, 2004) дослідники дійшли висновку, що ДЦП - клінічний описовий термін, а не етіологічний діагноз і включає групу порушень розвитку рухів і положення тіла, що ведуть до обмеження активності, викликані непрогресуючою поразкою мозку, що розвивається, плода або дитини. Було звернено увагу на те, що моторні порушення при ДЦП часто супроводжуються дефектами чутливості, змінами когнітивних та комунікативних функцій, розладами перцепції, поведінки, а також судомними нападами.

У нашій країні, зазвичай, використовується класифікація К.А. Семенової (1973,1978), що виділяє такі форми рухових порушень: спастичну диплегію; подвійну геміплегію; геміплегію; гіперкінетичну; атонічно-астатичну та змішану.

МКБ-10 (1999) розглядаєсім видів ДЦП :

Спастичний церебральний параліч (подвійна геміплегія, тетраплегія)
Спастична диплегія (синдром/хвороба Літтля)
Дитяча геміплегія (геміплегічна форма)
Дискінетичний церебральний параліч (дистонічний, гіперкінетичний)
Атаксичний церебральний параліч (атонічно – астатична форма)
Інший вид ДЦП (змішані форми)
ДЦП неуточнений

Міжнародна класифікація ДЦП, прийнята у Каннах (2000), цю патологію поділяє на: спастичну (двосторонню, односторонню); дискінетичну (хореоатетоїдну, дистонічну), атактичну та змішану форму.

У свою чергу, багато клініцисти (Panteliadis C.P., Korinthenberg R., 2005) використовують класифікацію R. Michaelis (1999), що включає такі форми ДЦП: спастичну геміплегію і двосторонній спастичний церебральнийпараліч: переважно нижніх кінцівок, триплегію, дискінетично-спастичну; дискінетичну (переважно дистонію або атетоз); атактичну (непрогресуючу вроджену інфекцію мозочка і атаксію).

Нині жодна із запропонованих класифікацій неспроможна задовольняти клініцистів, оскільки чинники, викликають ураження мозку дуже різноманітні, клінічні прояви вкрай варіабельні, особливо у ранньому віці, що дозволяє виробити абсолютні критерії для єдиної класифікації.

За даними Семенової К.А. протягом 2002-2004 р. було зареєстровано 196 дітей із ДЦП на 10000 віком від 0 до 15 років. Серед підлітків від 15 до 18 років захворюваність на ДЦП у 1992 р. становила - 4.0, 1998 р. - вже 11.3, а 2002 р. досягла цифри - 14.6, тобто. збільшилася більш ніж у 3 рази. Загалом, з усіх дітей інвалідів віком до 18 років, питома вага патології ЦНС становила 20.6%, та 56.3% із цього числа склали діти з ДЦП (2003 р). Наразі точних даних про кількість інвалідів із ДЦП та його наслідками в Україні немає.

Чинники ризику розвитку епілепсії в дітей із ДЦП дуже різноманітні і може бути як етіологічними, і умовно патогенетическими. Насамперед до патогенетичних факторів належать: малий термін гестації, інфекційні захворювання під час вагітності, викидні у матері в анамнезі, загроза викидня під час даної вагітності, порушення фетоплацентарного кровотоку, велика тривалість безводного періоду під час пологів, низька вага при народженні, недоношеність, низькі оцінки за шкалою Апгар, історія неонатального пожвавлення, неонатальні дихальні розлади (respiratory distress), неонатальні судомні напади, неонатальні інфекції, напади в перший рік життя, вади розвитку головногомозку.

Максимальний ризик розвитку епілепсії при ДЦП забезпечують вади розвитку кори головного мозку (кортикальні дисплазії). За їх наявності частота народження епілепсії зростає в 3.5 рази. Дещо меншу роль у патогенезі розвитку епілепсії займають неонатальні судоми. Ступінь тяжкості рухових порушень та психічного недорозвинення підвищує ризик виникнення епілепсії при ДЦП.

На думку Бєлоусової О.Д. класифікація судомних нападів у дітей з ДЦП повинна проводитись відповідно до Міжнародної класифікації епілепсії та епілептичних синдромів (1989), яка всі судомні напади поділяє на:

Неонатальні судоми - судоми, що виникають з першого до четвертого тижня життя дитини і мають різний генез, можуть супроводжувати як неврологічні, соматичні та ендокринні розлади, так і бути нозологічно самостійним епілептичним синдромом.
Фебрильні судоми - судоми у дітей віком від трьох місяців до 6 років, обумовлені лихоманкою, але не є симптомом нейроінфекції (менінгіт, енцефаліт)
Епілепсії та епілептичні синдроми - захворювання, які проявляються спонтанно виникаючими судомними нападами

Ризик розвитку судомних нападів та епілепсії особливо високий у дітей із ДЦП. Схильність до епілепсії мають 15-90% дітей із цією патологією. Встановлено, що найчастіше епілепсія розвивається при спастичних формах ДЦП. На епілепсію страждає майже половина пацієнтів зі спастичною тетраплегією (45-65,5%) та спастичною геміплегією (52%), дещо рідше вона зустрічається у дітей зі спастичною диплегією (32%). На думку Бєлоусової О.Д. (2004), форма дитячого церебрального паралічу визначає ту чи іншу форму епілепсії.

Половина пацієнтів зіспастичною геміплегією має фокальні напади, прості та складні, напади з вторинною генералізацією; в іншої половини реєструються генералізовані тоніко-клонічні напади. Показово, що останні переважають у всіх інших формах ДЦП. Висока схильність до West-синдрому та синдрому Lennox-Gastaut спостерігається у пацієнтів зі спастичною тетраплегією. У більшості пацієнтів із останньою дебют нападів відзначається на першому році життя. Навпаки, у дітей зі спастичною геміплегією початок епілептичних нападів може відстрочитися на кілька років.

За даними Singhi P, Jagir S, Khandelwal N, Malhi вік першого епілептичного нападу в середньому становить 18,9 місяців, а 60-95% дітей з ДЦП мають судомні напади до 1 року, але максимально ранній початок властивий дітям з міоклонічним нападами та інфантильними. спазмами.

Деякі дослідники вважають, що прогноз перебігу епілепсії визначається формою дитячого церебрального паралічу. Інші вважають, що ДЦП веде до обтяження перебігу епілепсії та її фармакорезистентності, а епілептичний процес у свою чергу посилює рухові та інтелектуальні порушення у цієї групи хворих.

Трудноурабельність епілепсії при ДЦП досягає 51,2%, контроль над нападами вдається досягти при спастичній тетраплегії більш ніж у 60% випадків, при спастичній геміплегії – 72,7%, при спастичній диплегії – 83,3%. Політерапія застосовується частіше у випадках спастичної тетраплегії – 59,5% [18]. Ремісії перебігу епілептичного процесу за даними Zafeiriou D.J. та ін. можна досягти у 75,3% випадках при ДЦП, коли вільний від нападів період становить три та більше років. Повний контроль над нападами можливий у 65,2% випадків, і приблизно 25% пацієнтів змушені отримувати антиепілептичні терапії.препаратами протягом тривалого часу. Тривала політерапія проводиться у пацієнтів зі схильністю до завзятих нападів та епілептичного статусу. Контролю над судомними нападами при ДЦП вдається досягти у 75% хворих при нормальному та прикордонному інтелектуальному рівні та у 50% – при зниженому рівні інтелекту. Крім цього, простежується позитивна кореляція між віком початку судомних нападів та ефективністю контролю над ними.

Kwong K.L. та ін. наводять наступний перелік факторів, що визначають вільний від нападів період від одного і більше років, у дітей з епілепсією при ДЦП: нормальний та субнормальний інтелектуальний розвиток; рідкісні (поодинокі) судомні напади з пізнім початком; монотерапія; спастична диплегія.

За даними Бєлоусової О.Д., до факторів несприятливого прогнозу епілепсії у дітей з ДЦП належать: спастична тетраплегія; неонатальні судоми в анамнезі; початок епілептичних нападів віком до 1 року; інфантильні спазми та складні парціальні напади з вторинною генералізацією.

Таким чином, на нашу думку, епілептичні напади при ДЦП не знайшли повного відображення в існуючій класифікації епілептичних нападів і синдромів. Зокрема не враховано, виявлені у хворих недиференційовані пароксизми, міоклонічні напади, атипові лобові абсанси, що потребує проведення дискусії щодо необхідності коригування класифікації типів епілептичних нападів при ДПЦ, що нині використовується.

Автори: Л.В. Єлєцкова, Д.Є. Зайцев («Психоневрологічний центр Д.Є. Зайцева»)