Досягнення та перспективи розвитку дитячої нейроурології
Дано аналіз основних шляхів розвитку урології та обґрунтовано доцільність виділення нейроурології дитячого віку у самостійну спеціальність. За результатами науково-дослідних робіт Московського НДІ педіатрії та дитячої хірургії МОЗ України ця ідея реалізована у вигляді створення першого в Україні (на базі Дитячої міської клінічної лікарні N 9 Москви) Центру патології сечовипускання. Показано, що так звана концепція патогенезу розладів сечовипускання не дає повного уявлення про наслідки основного процесу в нервовій системі. Крім детального дослідження міхурових функцій необхідно обов'язково враховувати функціональний стан сусідніх органів (пряма кишка, статеві органи) та м'язів тазового дна. На цій основі розроблено принципово нові підходи до діагностики та хірургічного лікування нетримання сечі та синдрому неповного випорожнення сечового міхура у дітей з мієлодисплазією. На закінчення обговорюється перший досвід розробки та впровадження у практику комп'ютерних програм щодо підтримки лікувально-діагностичного процесу у дітей-інвалідів з урологічною патологією, які можуть реально сприяти підвищенню ефективності нейроурологічної допомоги дітям.
Ключові слова: діти, нейрохірургія, патологія сечовипускання, спеціалізовані центри.
Питання організації нейроурологічної служби.У другій половині 20-го століття розвиток урології йшов шляхом поступової трансформації її окремих напрямків у самостійні дисципліни - урогінекологію, нейроурологію, андрологію, фтизіоурологію, онкоурологію, ниркову транспланталогію, енд та ін. Це було пов'язано з тим, що багато патологічних процесів у нирках та сечових шляхах мають вікові та статеві особливості,нерідко є вторинними або настільки пов'язані зі змінами у суміжних органах та системах, що у практичній роботі уролог змушений вдаватися до знань, діагностичних прийомів та методів лікування відповідних спеціальностей.
І якщо процес диференціації загальної урології практично завершено, то в урології дитячого віку можна говорити про появу аналогічних тенденцій, одна з яких пов'язана з нейроурологією.
Ще порівняно нещодавно вважалося, що у дітей нейрогенний сечовий міхур зустрічається рідко і відноситься швидше до компетенції нейрохірургів та невропатологів. З розвитком функціональної уродинамічної та електрофізіологічної діагностики були отримані переконливі дані про те, що саме у дітей розлади уродинаміки, одного з важливих факторів розвитку хронічного пієлонефриту, найчастіше мають нейрогенну основу, і урологу та нефрологу доводиться щодня стикатися з цією патологією [1].
Поняттям нейрогенний сечовий міхур позначають велику групу різноманітних порушень резервуарної та евакуаторної функцій сечового міхура, що виникають внаслідок вроджених вад, травм та захворювань нервової системи на різних рівнях – головного, спинного мозку, внеспинальних провідних шляхів та інтрамуральних сплетень. Провідною причиною нейрогенного сечового міхура у дітей є гіпоталамо-гіпофізарна дисфункція та мієлодисплазія [2].
Крім розладів акту сечовипускання у вигляді нетримання або затримки сечі, нейрогенний сечовий міхур супроводжується розвитком міхурово-сечовідного рефлюксу, обструктивного мегауретера, пієлонефриту, циститу і, нерідко, хронічної ниркової недостатності. Частота урологічних ускладнень перебуває у прямій залежності від рівня та тяжкості ураження нервової системи, тасаме станом ниркових функцій зрештою визначається результат основного захворювання. Тому урологічна допомога хворим із захворюваннями нервової системи має вирішальне значення.
Однак у більшості урологічних та нефрологічних стаціонарів вона не виявляється. Невідповідність між кількістю потребують спеціалізованої допомоги та обсягом її проведення обумовлена прикордонним характером проблеми. У практичному відношенні виникає парадоксальна ситуація. Невропатологи та нейрохірурги не займаються вирішенням проблеми, оскільки методи діагностики та лікування нейрогенного сечового міхура та його ускладнень – суто урологічні. Урологи та нефрологи, до яких насамперед звертаються хворі з приводу розладів акту сечовипускання, циститу, пієлонефриту, ураження верхніх сечових шляхів та нирок, недостатньо обізнані про причини хвороби, механізми розвитку урологічних ускладнень та тактику ведення хворих. В умовах неусуненого нейрогенного сечового міхура перебіг пієлонефриту має рецидивний характер, а антибактеріальна терапія неефективна. Хворі змушені звертатися до різних лікувальних закладів, де отримують суперечливі рекомендації. За нашими спостереженнями, найбільша кількість діагностичних та лікувальних (хірургічних) помилок припадає саме на групу дітей з нейрогенним сечовим міхуром на ґрунті мієлодисплазії.
Донедавна надання реальної урологічної допомоги дітям із поразкою нервової системи здійснювалося виключно у межах наукової розробки проблеми. Результати цих досліджень свідчать, що найкращих результатів можна досягти лише за концентрації хворих і відповідному забезпеченні лікувально-діагностичного процесу, тобто. під час використання елементів спеціалізованої служби.
На підставірезультатів багаторічних наукових досліджень співробітників відділу урології та хірургічної нефрології з цієї проблеми, спільних зусиль керівництва Московського НДІ педіатрії та дитячої хірургії МОЗ України та Дитячої клінічної лікарні N 9 ім. Г.М. Сперанського в 1990 р. в Москві був створений перший в Україні Центр патології сечовипускання, що складається з двох нейроурологічних відділень по 40 ліжок кожне, відповідно для дітей і підлітків, відділення загальної урології на 30 ліжок і консультативно-поліклінічного відділення.
Слід особливо наголосити, що вади розвитку, травми, пухлини, інші захворювання нервової системи супроводжуються грубими розладами функції не тільки сечового тракту та нирок, а й прямої кишки, статевих органів та нижніх кінцівок. Урологічні ускладнення є найнебезпечнішими життя дитини і підлягають усунення насамперед. Однак, перебуваючи у спеціалізованому (нейроурологічному) відділенні, ці хворі одночасно потребують інших видів медичної допомоги. Тому до штатного розкладу центру введено невропатолог, нейрохірург, проктолог, гінеколог, ортопед.
Щорічно до відділень центру надходить 1500 дітей з різною урологічною патологією, з них половина з вродженими вадами розвитку спинного мозку та вторинними урологічними ускладненнями. Розроблено діагностичний алгоритм для виявлення причин, механізмів та варіантів розладів уродінаміки верхніх та нижніх сечових шляхів. Крім постійного вдосконалення методів консервативного лікування, розробляються та впроваджуються оригінальні реконструктивно-пластичні операції при нетриманні та затримці сечі, успішно розвиваються ендоурологія та урогінекологія. Щорічно в центрі навчається 10-15 лікарів із Москви та різних регіонів України.
Ідеястворення нового структурного підрозділу для лікування дітей з різноманітними розладами сечовипускання виявилася настільки значущою, що пізніше було відкрито аналогічні центри у Волгограді та Владивостоці; планується створення такого ж центру в Санкт-Петербурзі.
Поява спеціалізованих центрів об'єктивно свідчить про формування нової спеціальності – нейроурології дитячого віку.
Патогенез.Сучасна концепція патогенезу нейрогенного сечового міхура передбачає, що розвиток його клінічних форм більшою мірою залежить від рівня ураження нервової системи, ніж від характеру основного захворювання. У цьому клінічні форми визначають з особливостей розладів функції органу, тобто. безпосередньо сечового міхура у фази накопичення та спорожнення.
Однак на практиці все виявилося значно складнішим. Класифікація нейрогенного сечового міхура, прийнята урологами, охоплює далеко ще не всі форми захворювання і вимагає якщо перегляду, то істотних доповнень. Головне полягає в тому, що у хворих зі спинномозковими порушеннями, особливо при мієлодисплазії, нетримання та затримка сечі можуть розвиватися не тільки внаслідок часткової або повної денервації сечового міхура. Аналогічні розлади сечовипускання можуть бути пов'язані з ізольованими або комбінованими порушеннями іннервації (парез чи параліч) м'язів тазового дна, прямої кишки, статевих органів.
Іншими словами, так звана концепція формування розладів сечовипускання не дає повного уявлення про всі наслідки основного процесу у нервовій системі. Для розуміння можливих механізмів розвитку урологічних ускладнень неврологічної природи, вибору оптимальної тактики лікування слід оцінювати стан функції як сечового міхура, алета сусідніх органів та обов'язково м'язів тазового дна.
Тазове дно є складним м'язово-сполучнотканинним утворенням. На сьогоднішній день немає універсального методу дослідження, на підставі якого можна було б отримати вичерпну інформацію про наявність, варіанти та ступінь виразності розладів його функції. У кожному випадку доводиться орієнтуватися на комплекс прямих і непрямих ознак ураження тазового дна, враховувати, зокрема, стан соматичної іннервації зовнішнього уретрального та/або анального сфінктера в аферентному або еферентному ланках, прямої кишки (синтопія), сигмовидної кишки та матки взаємодії сечового міхура та прямої кишки (можливість роздільної функції).
Нами встановлено, що парціальні порушення іннервації м'язів тазового дна супроводжуються недостатністю поперечно-смугастого м'язового компонента сфінктерного механізму сечового міхура з характерною клінічною картиною - нетриманням сечі при напрузі (кашель, сміх, зміна положення тіла, підняття тяжкості тощо). Уродинамічними критеріями функціональної недостатності м'язів тазового дна є низький базовий внутрішньоуретральний тиск та негативна кашльова профілактична проба.
Виявлення раніше невідомого при мієлодисплазії так званого варіанту неспроможності сфінктерного апарату сечового міхура дозволило обґрунтувати перехід до більш радикального лікування нетримання сечі у хворих зі спинномозковими порушеннями - реконструкції нижніх сечових шляхів петлевими операціями [4], за допомогою яких досягається відновлення механізму момент будь-якої фізичної напруги за рахунок активності м'язів передньої черевної стінки.
Усього виконано 52 операції удітей 3-14 років; з них вперше у 22 дівчаток через піхвовий доступ. Останнє слід особливо відзначити, оскільки до впровадження даного класу урогінекологічних операцій для дівчаток не існувало альтернативних методів лікування. Усунення нетримання сечі досягнуто у 76% хворих.