Єдиний шлуночок
При цьому вади в серці є обидва нормально розвинені передсердя, але відкриваються вони в єдину шлуночкову камеру. Ця загальна камера рідко складається з просто злилися правого і лівого шлуночків, не розділених перегородкою, а в іншому розвинених правильно (при такій картині все було б простіше). У переважній більшості випадків загальний шлуночок має анатомічний пристрій або лівого, або правого, а другий, недорозвинений, залишається у вигляді маленької камери, поєднаний з головним шлуночком великим дефектом міжшлуночкової перегородки.
Аорта та легенева артерія – магістральні судини – можуть відходити як від головного, загального шлуночка, так і від цього маленького, який називають «випускником».
Тому група пороків, які називають «єдиний шлуночок», поєднує велику різноманітність варіантів. Звідси і великий спектр клінічних проявів.
З точки зору струму крові все не так вже й погано: потоки змішуються в загальній камері і вираженого кисневого недосичення немає, а отже, ціаноз, якщо і є, то невеликий. При цьому, однак, шлуночок працює з подвоєним навантаженням, що в кінцевому підсумку призводить до потовщення його м'язових стінок (у тому числі і непотрібних залишків перегородки) і м'язового валу під аортою (тобто до подаортального стенозу). Це відбувається згодом.
Після народження, якщо немає інших змін у серці, тиск однаковий в обох колах, а це може швидко призвести до незворотної легеневої гіпертензії. У випадках, коли є додаткова перешкода кровотоку в малий круг — розвивається ціаноз, подібний до того, що ми бачимо при зошиті Фалло.
Але, як би там не було, діти з єдиним шлуночком, як правило, не перебувають у критичному стані відразу після народження і, якщо нічого не робити чилікувати лише консервативно, можуть прожити 10 і більше років. Однак їх стан може бути оманливим, і, якщо прогаяти час, хірургічне лікування стане неможливим. І важливо розуміти, чому вам можуть запропонувати допоміжну, паліативну операцію, коли, на вашу думку, екстреності ніякої немає. Таких операцій може бути не одна і, зрештою, вони мають на меті не тільки усунути сьогоднішні небезпечні для життя симптоми, а й підготувати судинне русло обох кіл до їхнього остаточного поділу, тобто. до операції Фонтену, про яку ми говорили раніше на чолі про атрезію тристулкового клапана. Все сказане там відноситься і до хворих з єдиним шлуночком, але якщо при атрезії тристулкового клапана до існування без правого шлуночка серце підготувала сама природа, то при єдиному шлуночку йому необхідна своєчасна хірургічна допомога, щоб попередити можливі ускладнення і підготувати всю систему кровообігу до нових умов , які на неї чекають.
Якщо діагноз встановлений відразу після народження, то дитині може бути показано зробити звуження легеневої артерії вже в перший місяць життя, як це описано раніше в розділі про великі дефекти міжшлуночкової перегородки, щоб попередити розвиток легеневої гіпертензії.
Через кілька місяців, але протягом першого року життя, слід накласти двосторонній анастомоз між верхньою порожнистою веною та легеневою артерією, спрямувавши венозну кров від верхньої половини тіла безпосередньо у легені. Якщо при цьому є виражений подаортальний стеноз - його треба усунути і зробити єдиний шлуночок справді спільним із безперешкодним надходженням артеріальної крові в аорту.
І, нарешті, останнім етапом стає операція Фонтену, після якої вже вся венозна кровпрямує в легеневі судини, а шлуночок, і без того колишній єдиний, працює тільки на велике коло. Операцію Фонтену можна робити пізніше, у 4 та більше року, але надовго відкладати не варто.
Ми описали варіант пороку, коли небезпека розвитку незворотної легеневої гіпертензії є реальною вже в перші місяці життя. Але у випадках, коли є стеноз на місці виходу в легеневу артерію і всі ознаки ціанотичного пороку, слід почати зі звичайного системно-легеневого анастомозу, а потім перейти до поетапного шляху до остаточної операції Фонтену.
Торкнемося проблеми бівентрикулярної, двошлуночкової корекції пороку, мета якої полягає у створенні всієї міжшлуночкової перегородки з біологічного або синтетичного матеріалу та усунення раніше зроблених анастомозів або штучних звужень. Це складне, не завжди анатомічно і технічно здійснене втручання, показання якого повинні бути надзвичайно точними і зваженими. Досвід таких «двошлуночкових» корекцій не надто великий навіть у провідних центрах світу.