Ектопія усть сечоводів, Дитячізахворювання

При цій аномалії сечовод відкривається не на своєму звичайному місці, а в кутку лієтодієвого трикутника і впадає в сусідні органи.

Ектопія гирла сечоводу зустрічається у 1 на 1500-2000 новонароджених, причому у дівчаток приблизно в 4 рази частіше, ніж у хлопчиків. У переважній більшості випадків ектопованим виявляється додатковий сечовод при повному подвоєнні балії та сечоводу, тобто той, який за законом Вейгер-Мейєра відходить від верхнього сегмента подвоєної нирки. Значно рідше відзначається дистопія основного солітарного сечоводу.

Численні варіанти ектопії усть сечоводу у дівчаток можна звести до 2 груп: 1-я - ектопія у похідні урогенітального синуса:

• шийно-міхурова;
• уретральна;
• парауретральна (вестибулярна);

2-я - ектопія у похідні мюллерових проток і кишкової трубки:

У хлопчиків ектопія сечоводу відбувається в задню уретру, насіннєві бульбашки, сім'явиносні протоки, придаток яєчка і вкрай рідко в пряму кишку, тобто переважно у похідні нольфової протоки.

Симптоми ектопії усть сечоводів

Основними ознаками шийної та уретральної ектопії гирла сечоводу у дівчаток є постійне нетримання сечі поряд із нормальним сечовипусканням. Відбувається це тому, що ектоповане гирло зазвичай знаходиться дистальніше (розташований осторонь) сфінктера уретри. Воно позбавлене м'язових структур, як правило, весь сечовод, буває хибним, атонічним. Нирка, від якої відходить аномальний сечовод, у 90% випадків уражається пієлонефритом та гідронефрозом, що призводить до прогресивного погіршення її функції.

Діагностування ектопії усть сечоводів у дітей

Для встановлення діагнозупотрібно виконати:

1. екскреторну урографію, яка може виявити подвоєння нирки та сечоводу;
2. Висхідна уретрографія, при якій ще до наповнення сечового міхура контрастною речовиною ретроградно виділиться аномальний сечовод;
3. Цистоскопію, під час якої при подвоєнні нирки не вдається знайти гирла додаткового сечоводу в межах лієтодієвого трикутника;
4. Уретроскопію, що дозволяє побачити ектоповане гирло, що має точкову форму. При цьому доцільно ввести в гирло сечоводовий катетер і зробити ретроградну уретеропієлографію;
5. Кольорову пробу, для чого сечовий міхур по катетеру вводиться індигокармін. Підтікання незабарвленої сечі повз катетер свідчить про наявність ектопованого гирла сечоводу.

При виявленні ектопованого гирла, особливо у випадках двостороннього подвоєння нирок, буває важко визначити, від якої нирки відходить аномальний сечовод. Для вирішення цього питання застосовується наступний прийом; у сечовий міхур вводиться товстий гумовий катетер, який ускладнює відтік сечі з ектопованого гирла та викликає ниркову кольку з відповідного боку.

Паріуретраліна (вестибулярна) ектопія зазвичай не викликає великих труднощів при діагностуванні. При цьому виді ектопії гирло сечоводу доступне для огляду. Іноді ектоповане гирло відкривається на цноті (гіменальна ектопія). Виділення забарвленої в синій колір рідини при внутрішньовенній інфузії індигокарміну дозволяє довести причетність знайденого нориці до сечової системи. Для уточнення діагнозу проводять екскреторну урографію (для виявлення подвоєння нирок та визначення стану) та ретроградну пієлографію.

Ектоповане гирло, як правило, вузьке, дистальний відділ сечоводузвивистий, і провести в нього сечоводовий катетер вдається на 1,5-2 см, але цього достатньо для виконання рентгеноконтрастного дослідження.

Діагностика піхвової та маткової ектопії гирла сечоводу дуже складна. Такі діти можуть довго і безуспішно лікуватися педіатром і дитячим гінекологом з приводу вульвовагініту та еітеробіозу, оскільки симптоми зводяться до гнійних виділень з піхви, запалення та свербежу шкіри в області промежини та зовнішніх геніталій. При матковій дистопії гирла відзначаються біль унизу живота. Часті симптоми пієлонефриту (болі у боці, лихоманка, блювання) без характерних змін у сечі. При пальцевому дослідженні через пряму кишку відзначається збільшення та болючість матки та її придатків.

Такі діти потребують проведення екскреторної урографії, при якій можна виявити подвоєння нирок з деформацією колекторної системи одного з додаткових сегментів.

У ряді випадків ектоповане гирло вдається виявити при вагіноскопії за допомогою уретроскопа. Виявленню гирла допомагає також проведене внутрішньовенне введення індигокарміну.

Кишкова ектопія гирла зустрічається дуже рідко. Відомі лише поодинокі спостереження прижиттєвого виявлення цієї аномалії, коли гирло було випадково виявлено при ректороманоскопіні.

На відміну від дівчаток, у хлопчиків ектопія гирла сечоводів не супроводжується нетриманням сечі, тому що сечовід у останніх відкривається проксимальніше (ближче до центру тіла або до його медіальної площини) зовнішнього сфінктера уретри. У зв'язку з цим розпізнавання аномалії у хлопчиків зустрічає ще більші труднощі. При встановленні діагнозу доводиться орієнтуватися на дизуричні явища, болі в малому тазі, що посилюються при дефекації, больові відчуття в області придатків яєчка,лейкоцитурію. Ректальним дослідженням можна знайти хворобливе кістозне освіту лише на рівні верхньої межі простати. За допомогою уретроцистоскопії встановлюється випинання в ділянці сечопузирного трикутника або збільшення насіннєвої бульбашки. Для уточнення діагнозу проводиться везикуло-і епідидимографія.

Лікування ектопії гирла сечоводу

Для лікування ектопії гирла сечоводу існує 5 основних видів операцій.

Перев'язка сечоводу в ділянці лоханочно-сечовідного сегмента застосовується у випадках значного пригнічення функції нирки. Після перев'язки нерідко виникає реканалізація сечоводу, тому операцію доповнюють висіченням сечоводу протягом усього. Доцільність видалення сечоводу викликає сумніви, оскільки потім з'являється небезпека розвитку гідронефрозу і нефрогенної гіпертонії.

Уретероцистостомія (пересадка ектопованого сечоводу в сечовий міхур) проводиться у поодиноких випадках відсутності пієлонефриту при частковому збереженні функції нирки. Імплантацією сечоводу в області новоствореного гирла створюється замикальний механізм для попередження міхурово-сечовідного рефлюксу. Однак у силу вродженого нейро-м'язового недорозвинення аномального сечоводу після операції нерідко розвиваються його дилатація, що сприяє застою сечі п розвитку пієлонефриту.

При порушеній функції додаткової нирки та вираженому пієлонефритичному процесі показано її видалення разом з аномальним сечоводом.

Після операцій з приводу ектопії гирла сечоводу потрібне диспансерне спостереження за хворим та періодичний (через 6 та 12 місяців) рентгенологічний контроль для перевірки функціонального та анатомічного стану сечової системи.

---