Есенціальний кріоглобулінемічний васкуліт (кріоглобулінемічна пурпура) - Ревматологія,
Есенційний кріоглобулінемічний васкуліт- захворювання, що проявляється шкірними геморагічними висипаннями, суглобовим синдромом та різноманітними системними запальними змінами, що розвивається внаслідок ураження кріоглобулінемічними комплексами судин дрібного та середнього калібру. Найчастіше розвивається у жінок середнього віку.
Етіологія та патогенез
Не виключають етіологічний зв'язок есенціального кріоглобулінемічного васкуліту з вірусною інфекцією, оскільки в кріопреципітатах часто виявляють поверхневий антиген вірусу гепатиту В та відповідні йому антитіла, а в інших випадках у крові виявляють РНК вірусу гепатиту С.
В основі патогенезу захворювання лежить утворення в судинному руслі кріоглобулінів, які є особливими циркулюючими імунними комплексами, що складаються головним чином з IgM-ревматоїдного фактора і поліклонального IgG. Особливість кріоглобулінів полягає в їх здатності до кріопреципітації, тобто аномального осадження при температурі нижче 37 °С. Певне значення у патогенезі захворювання надають також гіперв'язкості крові та внутрішньосудинної холодової преципітації з утворенням мікротромбів та порушенням мікроциркуляції.
Захворювання починається гостро. У хворого з'являються шкірні геморагії петехіального типу, іноді на тлі папулонодозних висипів. Вони супроводжуються свербінням і розташовуються головним чином на стопах, гомілках, рідше стегнах, а у виражених випадках можуть поширюватися на мошонку, сідниці, поперек, живіт, верхні кінцівки. Геморагії можуть зливатися та залишати після себе гіперпігментацію. При значній концентрації кріоглобулінів, що зумовлюєартеріальний тромбоз, можливий розвиток виразок гомілок, дистального некрозу пальців кистей та стоп.
Геморагічні висипання, як правило, характеризуються повторними загостреннями, особливо під впливом таких факторів, що провокують, як охолодження організму, тривале стояння, здавлення ділянок шкіри.
Суглобовий синдром найчастіше проявляється артралгією, рідше – гострим артритом, виникнення якого провокує охолодження кінцівок. Уражаються переважно суглоби кистей та стоп. Іноді артрит носить мігруючий характер, як при гострій ревматичній лихоманці та реактивних артритах. Він триває кілька днів, проте може рецидивувати. Водночас навіть після повторних атак артриту рентгенологічні зміни у суглобах відсутні.
Крім геморагічного висипу та артриту у хворих на есенціальну змішану кріоглобулінемію можуть виникати синдром Рейно, ураження внутрішніх органів та нервової системи. Розвиток гломерулонефриту іноді ускладнюється нефритичним синдромом та нирковою недостатністю. Пневмоніт (легеневий васкуліт) проявляється кровохарканням, задишкою і рентгенологічно виявляються інтерстиціальними змінами в легенях. Поразка периферичних нервів характеризується переважно сенсорною полінейропатією як парестезій і гіпостезій, рідше — руховими порушеннями. При цереброваскуліті можуть виникнути транзиторні порушення зору, геміпарези, гострий психоз та ін.
Лабораторні дослідження крові виявляють виражену варіабільність рівнів ШОЕ та γ-глобулінів протягом невеликого проміжку часу. Більш значне підвищення ШОЕ спостерігається при температурі навколишнього середовища +4 °С, ніж якщо дослідження проводити при кімнатній температурі. Крім того, визначаються феномени кріопреципітації сироватки та аутоаглютинаціїеритроцитів на предметному склі.
Необхідно мати на увазі, що змішана кріоглобулінемія вторинного характеру може спостерігатися при інфекційних хворобах, вісцеральному лейшманіозі, лімфопроліферативних захворюваннях, ревматоїдному артриті, системному червоному вовчаку, хворобі Шегрена, хронічних вірусних. Є спостереження про розвиток лімфопроліферативних захворювань у хворих, які протягом декількох років страждали на есенціальну змішану кріоглобулінемію.
Лікування симптоматичне. Однак при проявах гломерулонефриту застосовують глюкокортикостероїди та імунодепресанти, включаючи пульс-терапію. Найбільш ефективна кріосорбція.