Гемомеланоз
Гемомеланоз – розділ Філософія, Патологічна анатомія Визначення. Гемомеланоз1 - Змішана, Переважно.
Визначення.Гемомеланоз1 - змішана, переважно паренхіматозна пігментна дистрофія, що супроводжується появою в тканинах патологічного чорного пігменту гемомеланіну, званого також малярійним пігментом.
Зустрічаємось. Спостерігається тільки при малярії. У нашій країні нині малярія зустрічається у вигляді поодиноких випадків в осіб, які приїхали зі спекотних країн (у Санкт-Петербурзі це 10 спостережень на рік). У світі щорічно реєструється близько 150 млн. хворих на малярію.
Класифікація. Не існує. Незалежно від форми малярії, тобто. від різновиду збудника, хімічна формула та розподіл пігменту в організмі однакові.
Умови виникнення. Умовою виникнення гемомеланозу є паразитування в крові найпростішого - малярійного плазмодія.
Механізм виникнення. При паразитуванні плазмодія всередині еритроциту в результаті його життєдіяльності відбувається руйнування гемоглобіну з окисленням гему з утворенням пігменту гемомеланіну. При розпаді еритроциту паразити з гемомеланіном захоплюються макрофагами різних органів, у яких накопичується пігмент. Механізми дистрофії -збочений синтезтаінфільтрація.
Макроскопічна картина. При гемомеланозі збільшуються печінка і селезінка, які набувають аспідного кольору (колір мокрого асфальту), особливо добре помітний на розрізі (рис.28.1, 28.2а). Кістковий мозок набуває димчастого відтінку. При великому вмісті в крові паразитів з пігментом всі органи, особливо головний мозок, набувають димчастого забарвлення, що переважно характерно для тропічної малярії.
Мікроскопічна картина. Гемомеланін у вигляді глибок чорного кольору накопичується в зірчастих ретикулоендотеліоцитах (клітинах Купфера) у печінці, кількість яких виявляється збільшеним, а також у селезінці та макрофагах кісткового мозку (рис.28.3а, 28.4).
При малярії в печінці крім гемомеланіну в зірчастих ретикулоендотеліоцитах в них і в гепатоцитах накопичується також гемосидерин, оскільки вихід плазмодіїв з еритроцитів супроводжується гемолізом. Гемосидерин у зірчастих ретикулоендотеліоцитах маскується темнішим гемомеланіном, тому для його виявлення необхідна постановка реакції Перлса.
При тривалому перебігу малярії гемомеланін може виявлятися позаклітинно в стромі цих органів. Незважаючи на те, що гемомеланін є гемоглобіногенним пігментом, він не дає реакції на залізо по Перлсу або Тірман-Шмельцер.
Клінічне значення. Гемомеланін, накопичуючись у макрофагах, значною мірою блокує їх, що відбивається на імунітеті. Блокада зірчастих ретикулоендотеліоцитів веде до ендотоксинемії за рахунок того, що значна частина бактеріальних токсинів, які приносяться з кров'ю по ворітній вені з кишечника, виявляється неруйнованою. З іншого боку, антигенна стимуляція макрофагів селезінки веде до посилення кроворуйнівної функції органу, що супроводжується насамперед тромбоцитопенією.