Геморагічний васкуліт (анафілактична пурпура,капіляротоксикоз, хвороба шен-лейна-геноха)
Етіологія не зовсім зрозуміла. Причинне значення мають гострі та хронічні інфекції, токсико-алергічні фактори (яйця, риба, молоко, щеплення, деякі ліки, гельмінти).
Патогенез складний. Надається значення утворенню токсичних субстанцій, що впливають на стінки кровоносних судин, збільшуючи їх проникність. Певну роль відводять імунокомплексним ураженням судинної стінки (виявлення в шкірі та стінці судин імуноглобулінів А, М, G, фібриногену, С3-комплементу) та імунодефіцитного стану (дефіцит С2-комплементу).
Клінічна картина Хвороба частіше починається раптово, рідше після короткого продромального періоду (позначення, головний біль, нездужання), зазвичай після перенесеної інфекції (грип, ангіна та ін.). Важливим симптомом є ураження шкіри у вигляді папульозно-геморагічного, іноді бульозного висипу. Шкірні висипання симетричні, локалізуються головним чином ногах навколо суглобів, хоча може бути і тулубі, сідницях, обличчі (щоки, ніс, вуха), руках; характерно їхнє дистальне розташування. Після зникнення висипу на шкірі залишається пігментація. Часто спостерігаються свербіж шкіри, парестезії. Нерідко поряд з пурпурою у дітей є набряклість кистей, стоп, гомілок типу набряку Квінке. Температура тіла у більшості хворих буває підвищеною до субфебрильних цифр. Наявність гематурії свідчить про приєднання геморагічного нефриту. Частий симптом при пурпурі – біль у животі, можливі блювота з домішкою крові, чорний стілець. Відзначаються біль у суглобах та їх припухлість. При лабораторних дослідженнях відзначаються нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво, еозинофілія; альбуміно-глобуліновий показник знижений тим сильніше, чим тяжче захворювання, кількість протромбіну знижено, підвищена проникність капілярів. Найчастіше хворіютьдіти дошкільного віку Тривалість захворювання від 2-3 тижнів до кількох років. Розрізняють гострий (до 30-40 днів), підгострий (протягом 2 місяців і більше), хронічний (клінічні симптоми зберігаються до 1,5-5 років і більше) і рецидивуючий перебіг (рецидиви до 3-4 разів і більше протягом 3 -5 років і більше), а також 3 ступеня активності: I ступінь (мінімальна), II ступінь, при якій ексудативний компонент виражений чітко, і III ступінь (рясна ексудативно-геморагічна висипка нерідко з везикулярними некротичними елементами; поліартрит; змінюють свою локалізацію рецидивуючі ангіоневротичні набряки, важкий абдомінальний синдром з кривавим блюванням і кривавим стільцем; ураження нирок, судин печінки, оболонок ока, нервової, серцево-судинної системи). Диференціальний діагноз проводять із хворобою Верльгофа та гемофілією.
Лікування Важливо дотримуватися постільного режиму не тільки в гострому періоді хвороби, але і протягом 1-2 тижнів після зникнення висипу. У тих випадках, коли встановлений зв'язок з інфекцією застосовують антибіотики широкого спектра дії. З метою гіпосенсибілізації призначають антигістамінні препарати. Як протизапальні препарати використовують саліцилати. Карболен та інші ентеросорбенти застосовують для зв'язування гістаміноподібних речовин у кишечнику. З метою зменшення проникності судинної стінки застосовують 10% розчин хлориду кальцію, аскорбінову кислоту, рутин. У важких випадках при абдомінальному, нирковому та церебральному синдромах гарний ефект дає гормонотерапія (преднізолон), у дуже тяжких випадках застосовують гепарин.
Прогноз в цілому сприятливий, але стає серйозним при розвитку абдомінального, ниркового або церебрального синдрому.