Гіпербілірубінемія у новонароджених
Гіпербіллірубінемія у новонароджених, за кількома винятками, є ознакою важких, що загрожують життю дитини захворювань.
Розібратися у цій патології допоможе ознайомлення з деякими біохімічними процесами.
Червоні кров'яні тільця (еритроцити) мають у своєму складі гемоглобін. Термін життя еритроциту 30 днів. Після закінчення цього періоду еритроцит гине в органах ретикуло-ендотеліальної системи (РЕМ).
Органи РЕМ це система клітин, здатних до фагоцитозу, тобто захоплення та розкладання клітин і мікроорганізмів.
Система поділяється на фіксовані та рухливі елементи.
До фіксованих елементів відносяться клітини кісткового мозку, клітини венозних синусів селезінки, аденогіпофіза, клітини венозних синусів селезінки, капіляри венозних синусів надниркових залоз, клітини лімфатичних судин, печінки, легеневих альвеол.
Рухливі клітини це моноцити крові та гістіоцити пухкої сполучної тканини.
При руйнуванні еритроцитів, які закінчили своє життя, таки утворюється білірубін. Цей білірубін називається вільним або непрямим.
Непрямий білірубін потрапляє у кров'яне русло, де зв'язується з білками плазми, зокрема, з альбуміном.
Потім потрапляє зі струмом крові в печінку, де перетворюється шляхом з'єднання з глюкуроновою кислотою на прямий білірубін.
Цей процес відбувається у присутності ферменту глюкуронілтрансферази, активність якого у новонародженого значно знижена.
Цей факт і є причиною накопичення білірубіну, що має жовте забарвлення, у крові та тканинах та появі жовтяниці.
Непрямий білірубін токсичний, накопичення його в крові в надлишкових кількостях вражає багато органів і тканин, і в першу чергу клітини нервової системи.
Якщо у дорослих людей та дітей старше 1 місяця рівень біллірубіну в нормі 0,2-!,3 мг% (або 3,4-20,5 мкмоль\літр), то у новонароджених його рівень досягає 205 мкмоль\літр.
У недоношених дітей рівень непрямого білірубіну досягає в середньому 1,8 мг%.
Гіпербіллірубінемія у новонароджених дітей виникає внаслідок розвитку низки захворювань.
Найбільш повну класифікацію жовтяниці новонароджених запропоновано професором В.А. Таболін.
Жовтяниці новонароджених, пов'язані з порушенням кон'югації білірубіну
Виникає на 2-3 день життя дитини. Рівень білірубіну підвищується до 4 днів, досягаючи рівня 20 мг%. Наприкінці першого тижня життя рівень білірубіну знижується, а після 14 дня життя приходить у норму.
Транзиторна сімейна гіпербілірубінемія новонароджених
Відзначається в деяких сім'ях у кількох дітей і має більш тривалий та інтенсивніший характер, ніж фізіологічна жовтяниця.
Виникає внаслідок вродженої недостатності ферменту глюкоронілтрансферази у печінкових клітинах. Рівень білірубіну відразу після народження збільшений до 12-45 мг%. Діти гинуть відразу після народження або до 5 років життя від ураження ядер нервових клітин.
Конституційна печінкова дисфункція Джільберта
Викликається порушенням ферментного механізму, який забезпечує процес проникнення непрямого білірубіну в клітину печінки.
Може розвиватись після перенесеного вірусного гепатиту. Тяжких порушень в організмі не викликає.
Недостатність інших ферментів печінки
У процесі утворення білірубіну, крімглюкоронілтрансферази, беруть участь інші проміжні ферменти.
Їх недолік призводить також до гіпербілірубінемії.
Жовтяниці новонароджених, пов'язані з посиленим гемолізом
Ці види жовтяниць пов'язані з посиленим гемолізом, тобто руйнуванням еритроцитів.
Вроджена мікросфероцитарна гемолітична жовтяниця Мінковського-Шоффара
Виникає у разі порушення вуглеводного обміну в еритроцитах. Виникає на 2 добу і супроводжується анемією. Надалі жовтяниця періодично з'являється знову.
Жовтяниці новонароджених при масивному крововиливі
Гематома голови, заочеревинна гематома, великі крововиливи в шкіру викликають посилений розпад еритроцитів та підвищення рівня білірубіну.
Гемоліз, зумовлений інфекційним фактором
Гіпербілірубінемія може викликатись як бактеріями (стафілококи, коли-інфекція), так і вірусами та хронічними інфекціями цитомегалія, сифіліс, токсоплазмоз, листериоз).
Пояснюються впливом токсинів на еритроцити.
Природжена недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
Захворювання зустрічається у негрів, південних італійців, греків, турків, іспанців, китайців, сардинців. Проявляється тільки при впливі на організм хімікатів, медикаментів, певних видів рослин, аналогів вітаміну До.
Жовтяниці, зумовлені виникненням тілець Гейнца
В еритроцитах при впливі на організм деяких речовин виникають тільця Гейнца. До них відносяться аналоги вітаміну K (синкавіт), сульфаніламіди, нафталан, резорцин, гваякол.
Жовтяниці новонароджених, пов'язані з ізоімунізації організму матері
До цієї групи належать гіпербілірубінемії, що виникають в результаті розвитку гемолітичної хвороби новонароджених.
Гемоліз(розпад) еритроцитів відбувається через несумісність крові матері та дитини за резус-фактором, групами крові, іншими факторами крові.
Цей вид гіпербілірубінемій без відповідного лікування призводить до смерті дитини або розвитку важких уражень центральної нервової системи.
При несумісності крові матері та дитини з низки чинників крові у відповідь наявність Чужеродного для організму матері антигену, успадкованого дитиною від батька, організм матері виробляє проти нього антитіла.
Ці антитіла і призводять до руйнування еритроцитів дитини. Продукти розпаду еритроцитів вражають усі органи та системи дитини, і в першу чергу центральну нервову систему.
Жовтяниці новонароджених, зумовлені механічною затримкою жовчі
Природжена атрезія жовчовивідних шляхів
Жовтянне фарбування крові може з'явитися в перші години життя дитини, проте частіше на другому тижні життя.
Вроджене недорозвинення жовчних ходів викликає також знебарвлення випорожнення і темне забарвлення сечі.
Здавлення жовчних шляхів
Виникає при пухлинах підшлункової залози та самої печінки.
Жовтяниці новонароджених, обумовлені ураженням паренхіми печінки
Причиною гіпербілірубінемії є вірусний гепатит B, вірус цитомегалії, вроджений токсоплазмоз, сифіліс, пупковий сепсис.
Тканина печінки уражається при вродженому гіпотиреозі дитини, у матерів із цукровим діабетом.
Зрідка жовтяниця утворюється при генетично обумовленому дефекті ферментних систем печінки. Це зустрічається при хворобі Гирке, галактоземії, алкаптоурії, муковісцидозі.
Діти з такими захворюваннями народжуються часто з цирозом печінки.
Печінка та селезінка збільшені в розмірах, стілець знебарвлений, сечачорна.
З усього вищевикладеного ставати очевидним, що гіпербілірубінемія у новонароджених і жовтяниця, з нею пов'язана, мають найрізноманітніші причини і часто є загрозливим для життя і здоров'я.
Тому діагностика та лікування індивідуальні у кожному випадку і вимагають перебування дитини у стаціонарі.