Гіпертрофічний пилорічний стеноз (ДПС) у дітей
Гіпертрофічний пілоричний стеноз – обструкція пілорічної порожнини через м'язову гіпертрофію воротаря.
Гіпертрофічний стеноз воротаря може призвести до майже повної обструкції шлунка. Захворювання торкається 1 з 250 немовлят і найчастіше зустрічається серед хлопчиків у співвідношенні 4:1, особливо первістків чоловічої статі. Захворювання проявляється найчастіше у віці 3-5 тижнів та рідко після 12 тижнів. Точна етіологія невідома, але ймовірний і генетичний компонент, тому що брати, сестри та діти постраждалих входять до групи підвищеного ризику. Передбачувані механізми включають відсутність нейрональної синтази оксиду азоту та аномальну іннервацію м'язового шару. Немовлята, які зазнали впливу деяких із групи макролідів у перші кілька тижнів життя, мають значно більший ризик.
Симптоми та ознаки ДПС у дітей
Симптоми можуть розвиватися у віці 2-6 тижнів. Блювота фонтаном (без жовчі) відбувається невдовзі після їжі. Перш ніж розвинеться зневоднення, дитина добре їсть і в інших відносинах виглядає здоровою, на відміну від багатьох дітей з блюванням, викликаним системними захворюваннями. Шлункові перистальтичні хвилі можна побачити, перетинаючи епігастрій зліва направо. Дискретна тверда рухлива пилорічна маса розміром 2-3 см, схожа на оливку, іноді пальпується глибоко в правій частині епігастральної області. У міру прогресування захворювання дитина не набирає маси і у неї з'являються ознаки зневоднення.
Діагностика ДПС у дітей
Діагностику проводять за допомогою УЗД черевної порожнини, яке показує збільшену товщину воротаря (зазвичай до 4 мм; нормальна 16 мм). Якщо діагноз залишається невизначеним, УЗД можна повторити послідовно або може бути проведена серія знімківверхніх відділів шлунково-кишкового тракту, що зазвичай виявляє затримку спорожнення шлунка та ознаку «мотузки» або «залізничної колії» - помітно звужений подовжений пілоричний просвіт. У поодиноких випадках потрібна ендоскопія для підтвердження діагнозу. Класичний електролітний ознака немовляти зі стенозом воротаря - метаболічний гіпохлоремічний алкалоз. Близько 5% дітей мають жовтяницю.
Лікування ДПС у дітей
Початкове лікування спрямоване на регідратацію та усунення порушення електролітного балансу. Основний метод лікування - поздовжня пилоромиотомия, коли він слизову оболонку залишають недоторканою і відокремлюють надрізані м'язові волокна. Після операції дитина зазвичай не хоче харчуватися протягом дня.