Гіпоспадія причини, симптоми,діагностика та лікування

Гіпоспадія статевого члена – патологія, причина якої – вроджені вади розвитку сечостатевої системи, такий стан характеризується відсутністю відрізка на нижній стінці сечівника. При цьому зовнішній отвір може «спуститися» в нижню частину пеніса, ближче до мошонки або навіть на промежину.

Хворому на це захворювання чоловікові складно нормально мочитися.

У хворих з патологією 2 і 3 ступенів життя складне, процес сечовипускання вони можуть здійснювати тільки сидячи, але навіть при цьому сеча потрапляє на мошонку, білизну, внутрішній бік стегон. Підлоговий акт також протікає з сильною скрутою, оскільки порок сечівника супроводжується і викривленням статевого члена.

Іноді спостерігається звуження отвору уретри, що веде до важкого спорожнення сечового міхура. Гіпоспадія у дітей у 3 ступеня – це причина утруднення визначення статі у новонародженої дитини, оскільки пеніс нагадує гіпертрофований клітор, а розщеплена мошонка – сороміцькі губи.

Лікування 1 ступеня гіпоспадії не проводять, в інших випадках будуть потрібні багатоетапні хірургічні операції, які спрямовані не тільки на «повернення» уретри в нормальне становище, а й випрямлення члена. Хірургічне лікування слід проводити не пізніше 3-5 річного віку, інакше розвивається стійка (необоротна) деформація пеніса.

Типи аномалій (класифікація)

Аномалія має різні типи згідно з локалізації.

Прийнято розрізняти такі ступені гіпоспадії:

Головчаста гіпоспадія (на підставі голівки пеніса).
Вінцева (в області вінцевої борозни).
Стовбурова (на стовбуріпеніса).
Мошонкова (на мошонці).
Проміжна (уретра відкривається в промежині).

У класифікації захворювання існує ще одна форма - гіпоспадія без гіпоспадії (або за типом хорди), коли уретральний канал в нормі, а аномалії розвитку торкнулися кавернозного тіла.

Етіологічні фактори

На жаль, точна причина пороку у дитини досі невідома. Єдино доведений факт – патологія має лише вроджений характер і проявляється з перших днів життя.

Існує кілька ступенів патології залежно від місця виходу уретри.

Чинники, які можуть опосередковано вплинути на нормальний розвиток ембріона:

Зміна перебігу вагітності на 7-15 тижні, причина цього – вплив на плід шкідливих факторів (нездорові звички, ліки, погане харчування).
Різкі гормональні коливання в організмі майбутньої матері (причини – сильні навантаження, стрес).
Часто повторювані вагітності.
Багатоплідна вагітність.
Генетичні (спадкові) причини.
Різні внутрішньоутробні інфекції.

Насамперед серйозні причини гіпоспадії у дитини – це важкі інфекційні патології, що призводять до вроджених каліцтв новонароджених (токсоплазмоз, цитомегаловірус, СНІД, сифіліс). Не рекомендується під час виношування дитини працювати з хімічними речовинами (миючі засоби, лаки, фарби, порошки тощо). Серйозні причини – радіоактивне випромінювання та протитуберкульозні препарати.

Як правило, під гіпоспадією часто ховається безліч вроджених патологій. Нині зафіксовано понад сто синдромів, що супроводжують гіпоспадії. Будь-який доведений факт аномалії вимагає строго індивідуальногопідходу, оскільки неправильно призначена тактика лікування може призвести до психологічних трагедій.

Як розпізнати деформацію?

Симптоми деформації, коли меатус розташований у «неналежному місці», видно практично відразу. При первинному огляді лікарем встановлюється правильність розвитку геніталій та сечостатевої системи хлопчика загалом. Можна помітити такі симптоми гіпоспадії:

Симптоми недорозвинення члена (вигнутий, мала товщина, майже повне злиття з мошонкою).
Проблеми з визначенням статі.
Симптоми гіпоспадії, але з відсутністю самої гіпоспадії.
Розбризкування струменя при сечовипусканні, витікання з меатусу, що знаходиться в неправильному анатомічному місці.

Патологічний вихід уретри легко визначається візуально, при цьому пацієнт може мати інші супутні аномалії.

Симптоми неправильно розташованого меатусу помітні відразу, і до них, як правило, приєднуються ще кілька симптомів супутніх захворювань чи деформацій сечостатевої системи.

Єдиним клінічним симптомом, яким ставиться діагноз, є розташування меатуса. При найлегшій мірі, коли зовнішній отвір уретри трохи опущено нижче за покладений вектор, симптоми можуть бути непомітні аж до часу статевого дозрівання хлопчика.

Складно помітити симптоми, коли меатус знаходиться на стовбурі або мошонці. Так як слизова оболонка в такому місці відсутня, то сеча, постійно потрапляючи на шкіру, викликає подразнення. Особливо проблемно це в період новонародженості, коли дитина мочиться в підгузник і батьки почервоніння шкіри сприймають просту попрілість.

Хлопчик старшого віку усвідомлює проблему і зазвичай вміє мочитися так, щоброздратування не виникало. Але на тлі статевого розвитку, коли у нього виникає потреба в інтимному житті, розвиваються симптоми психологічних відхилень, оскільки провести нормальний статевий акт для молодої людини проблематично.

Дотерапевтичні заходи

Діагностика гіпоспадії не становить складнощів, і майже у 90% випадків у новонародженої дитини патологію діагностують у перші дні життя, оскільки симптоми яскраво виражені.

Діагностика суттєво важка через відсутність яєчок (яєчка), які (яке) не опустилися (не опустилося) у «мішечок». В цьому випадку як розширена діагностика потрібно використовувати визначення каріотипу і провести УЗД, у складних випадках - МРТ, цитоскопію та діагностичну лапароскопію (ціна кожного обстеження індивідуальна).

Загалом діагностика полягає в наступному:

Огляд зовнішніх статевих органів.
Визначення місцезнаходження меатуса (зовнішнього отвору уретри).
Встановлення, звідки виділяється сеча (типове чи аномальне місце).
Визначення характеру сечового струменя.
Гіпоспадія у дітей потребує іноді дослідження хромосомного набору (статевий хроматин), коли стать дитини встановити візуально складно.
Діагностика за допомогою УЗД, щоб виключити будь-які деформації в ділянці нирок та сечових шляхів.
Діагностика за допомогою цистоуретрографії.
Діагностика із застосуванням внутрішньовенної урографії.

Хоча аномалію виходу уретри легко визначити візуально, необхідно провести ретельне обстеження щодо визначення можливих інших патологій.

Діагностика гіпоспадії вимагає ретельного огляду лікарем-неонатологом, і оскільки така вада завжди супроводжується безліччюгенетичних аномалій, знадобиться і консультація лікаря-генетика.

Основні терапевтичні заходи

Чи можна повністю позбутися гіпоспадії? Все залежить від її ступеня. Головчаста гіпоспадія вимагатиме мінімальних оперативних втручань та корекційної пластики власними тканинами.

На території України використовують багатоетапні хірургічні корекції, де проводять спочатку розправлення стовбура пеніса із створенням запасу шкіри. Далі потрібно створити нормальний сечівник. Терміни «простою» між цими двома хірургічними втручаннями іноді обчислюються місяцями і навіть роками. Враховуючи те, що часто виникають ускладнення вже на першому етапі, іноді щоб пеніс міг функціонувати в більш-менш прийнятному режимі, потрібно не менше 15-25 етапів оперативного лікування.

Основні шляхи лікування:

Хірургічне лікування. Проводять відновлення типового положення зовнішнього уретрального каналу (іноді встановлюють стент). При необхідності потрібна операція з випрямлення члена.
Вікові критерії лікування. Вважається, що оптимальний вік для усунення гіпоспадії – це 6-15 місяців, причому чим раніше проведена операція, тим краще. Якщо потрібно повторне втручання, його можна здійснити через 6-7 місяців.
Завершення лікування. Будь-яка корекція обов'язково має бути завершена до шкільного віку, після 10-13 років результати лікування значно гірші.

Щоб налагодити нормальний відтік сечі іноді встановлюють стент (стентування уретри). Але не всі фахівці вважають стент єдиним виходом, тому що він має властивість інфікуватися, обростати фіброзною тканиною і стає джерелом сильного запального процесу.