Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром
Гіперкінези – це автоматичні насильницькі рухи, що заважають виконанню довільних рухових актів. Гіперкінез можуть виникати при ураженні різних відділів екстрапірамідної системи. Розвиваються вони внаслідок втрати гальмівного впливу смугастого тіла на системи нейронів (бліда куля, чорна субстанція).
Тримання (тремор)- найчастіший вид гіперкінезу, різний за амплітудою, темпом, локалізації.
Патогенез:підвищення активності адренергічної системи та зниження активності холінергічної системи.
Диференціальний діагнозпроводять з неврогенним тремором, тремором, що виникає при екзо-, ендогенних інтоксикаціях, паркінсонічним тремором (виникає у спокої), мозочковим тремором (виникає при виконанні активних рухів називається інтенційне).
Есенційний тремор успадковується за аутосомно-домінантним типом, має сімейний характер, але може бути спорадичний.
Синільний тремор спостерігається у людей похилого віку.
Лікування: застосовують β-адреноблокатори (анаприлін, атенолол, обзидан, пропранолол). За наявності протипоказань до призначення β-адреноблокаторів призначають протисудомні препарати (клоназепам) та транквілізатори бензодіазепінового ряду.
Хореїчний гіперкінез (хорея)характеризується безладними мимовільними рухами, часто нагадує гримаси, може виникати у різних частинах тіла, як у спокої, так і при виконанні довільних рухів. Характерне зниження м'язового тонусу.
Патогенез:відбувається ураження смугастого тіла, що призводить до посилення дофамінергічної та придушення холінергічної системи базальних гангліїв.
Хореїчний гіперкінез може бутисамостійною хворобою(хорея Гентінгтона, що успадковується за аутосомно-домінантним типом, що виникає після 40 років, що супроводжується деменцією) тасимптоматичним проявомпри інших захворюваннях нервової системи:
мала хорея у дітей при ревматизмі,
хорея при тонзилогенній інтоксикації,
синильна хорея у людей похилого віку при судинних захворюваннях,
хорея при отруєнні чадним газом,
хорея після перенесеного енцефаліту
похідні бутирофенонів (галоперидол у малих дозах) гальмують дофамінергічну передачу, і є блокаторами дофамінових рецепторів;
центральні симпатолітики (резерпін, аміназин) застосовують малими курсами, щоб уникнути ускладнень;
лікування основного захворювання у разі, якщо хорея є симптомом;
Атетозхарактеризується повільними червоподібними рухами, переважно в дистальних відділах рук, пов'язаний з періодично наступаючими м'язовими спазмами, які можуть захоплювати обличчя, язик, що виникає у спокої та при довільних рухах. Атетоз виникає частіше внаслідок перинатального ушкодження смугастого тіла. Зустрічається при дитячому церебральному паралічі.
Лікування основного захворювання.
Торзійна дистонія –пасивні обертальні рухи тулуба та проксимальних відділів кінцівок, що посилюються при активних рухах. Відбувається неправильний розподіл тонусу м'язів тулуба та кінцівок, при ходьбі та рухах у тулубі та кінцівках з'являються штопороподібні насильницькі рухи, що нагадують поворот навколо осі. Торзійно-дистонічні явища можуть обмежуватися частиною м'язової системи, що проявляються локально:
спастична кривошия- спастичне скорочення м'язів шийної області, що призводить до мимовільногоповороту і нахилу голови (частіше залучається грудино-ключично-соскоподібний і трапецієподібний м'яз); може бути самостійним захворюванням або синдромом при запальних захворюваннях, інфекційній, судинній патології (це вторинні, симптоматичні), також можуть бути після перенесеного енцефаліту, бути наслідком пологової травми, інтоксикацій;
лицевий параспазм(блефароспазм) та геміспазм;
оромандибулярна дистонія(тризм, гримаси, відкривання рота);
сенільна орофаціальна дискінезія(цмокання, висовування язика, облизування губ).
Первинні (спадкові) торсіонні дистонії: гепатоцеребральна дистрофія (успадковується за аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом).Лікування:
при ригідній формі застосовують дофаміновмісні препарати (L-ДОПА), холінолітики;
при гіперкінетичній формі застосовують нейролептики (галоперидол), холінолітики.
Лікування локальних форм:клоназепам (бензодіазепіни), введення ботоксу (ботулотоксин) у спазмовані м'язи.
Міоклонії -безладні скорочення різних м'язових груп в області кінцівок, тулуба, особи.
Можуть бути фізіологічними (здригання при засипанні) та епілептичного походження (при дитячій та підлітковій епілепсії – міоклонічні абсанси, міоклонус-епілепсія). Міоклонії можуть бути сімейні та спорадичні. Нічні міоклонії спостерігаються в осіб із безсонням; симптоматичні міоклонії – при дисметаболічних енцефалопатіях.
Патогенез: виникнення міоклоній пов'язують з дефіцитом серотонінергічних систем ядер шва мозкового стовбура або ураженням оливно-рубро-дентальної системи (червоне ядро, нижня олива, зубчасте ядро мозочка).
Лікування: за будь-якої формизастосовують клоназепам, вальпроати (депакін, конвулекс, антелепсин).
Гемібалізм–рідкісний тип гіперкінезу, що частіше виникає з одного боку. Характеризується швидкими скороченнями проксимальних груп м'язів кінцівок з елементами обертання тулуба, виникненням потужного, кидкового руху. Виникає внаслідок ураження субталамічного тіла Льюїса на протилежному боці.
Тіки–швидкі мимовільні скорочення м'язів обличчя (частіше кругового м'яза ока, рота). На відміну від тиків при неврозах, тики екстрапірамідного генезу постійні, стереотипні (підморгування, нахмурування брів, наморщування чола, вокальні феномени). Можливе виникнення ідіопатичних (психогенних) тиків у дітей. Генералізований ідіопатичний тик у дітей, що успадковується за аутосомно-домінантним типом називається хвороба Жиля-де ля Туретта (до тиків приєднуються вокалізація, непристойні жести, звуки).
нейролептики (галоперидол) при синдромі Жиля-де ля Туретта;