Гістіоцитоз Х - Гістіоцитоз лангерганса клітин - Медична бібліотека
Гістіоцитози Х(histiocytosis однина; грец. histion тканина + гістологічне cytus клітина + - ō sis) - група захворювань невідомої етіології, що характеризуються появою в різних органах і тканинах інфільтратів (еозинофільних гранульом), що складаються з макрофаз ). Розрізняють три форми гістіоцитозів Х — еозинофільну гранульому, хворобу Хевда — Шюллера — Крісчена та хворобу Леттерера — Сіві.
Еозинофільна гранульомаспостерігається переважно в осіб чоловічої статі в дитячому, пубертатному та юнацькому віці. Характеризується солітарним чи множинним ураженням кісток (хвороба Таратинова), шкіри, внутрішніх органів (легких, шлунково-кишкового тракту та інших.). Найчастіше зустрічається еозинофільна гранульома кісток (хвороба Таратинова), коли у 70—80% випадків поразка носить солітарний характер. Як правило, еозинофільна гранульома локалізується в кістках черепа, довгих трубчастих кістках (стегнової та плечової), може зустрічатися в хребцях та кістках тазу. При множинні поразки патологічного вогнища виникають у різних відділах скелета. Зазвичай захворювання проявляється болем у зоні ураження, припухлістю або утворенням пухлиноподібного вузла (особливо при локалізації патологічного вогнища у черепі)
Хвороба Хенда - Шюллера - Крісченанайчастіше зустрічається у дітей віком до 5 років, значно рідше у дорослих. Уражаються кістки, шкіра та внутрішні органи. При ураженні кісток черепа та тазу часто відзначаються болі в кістках. При руйнуванні скроневої кістки може розвиватися неінфекційний середній отит, стійкий до антибактеріальної терапії. Внаслідок деструкції кісток очної ямки виникає екзофтальм, при ураженні турецького сідла відзначається порушення функції гіпофіза, гіпоталамуса.з явищами нецукрового сечовиснаження. Деструкція кісток щелеп призводить до розхитування зубів, їх випадання, оголення коренів зубів, розвитку вторинного гінгівіту, стоматиту. У 50-60% хворих спостерігаються ураження шкіри: себорея, ксантоми, папульозні висипання, можливі крововиливи, виразки. Утворення інфільтратів (еозинофільних гранульом) у легенях нерідко супроводжується кашлем, задишкою, приєднанням бактеріальної інфекції. У 25-50% хворих періодично відзначається збільшення печінки, селезінки та лімфатичних вузлів.
Хвороба Леттерера - Сівізустрічається у дітей віком до 3 років.
Характерно ураження слизових оболонок у вигляді завзятих афтозних стоматитів і вульво-вагінітів, поява рецидивуючих гнійних отитів і мастоїдитів, які не піддаються антибактеріальному лікуванню. Спостерігається специфічне ураження легеневої тканини як інтерстиціальної пневмонії. Надалі можливі поширені ураження у вигляді вузлуватих пухлинних розростань, як правило, у кістках черепа, тазу, кінцівок. У ряді випадків розвиваються екзофтальм, синдром нецукрового сечовиснаження. Постійних специфічних змін у крові не виявляється, однак у ряді випадків спостерігаються підвищення ШОЕ, нейтрофілоз, еозинофілія, моноцитоз, тромбоцитоз, у тяжких випадках — панцитопенія, обумовлена інфільтрацією кісткового мозку гістіоцитами.
Діагноз.Гістіоцитоз Х можна запідозрити на підставі клінічної картини,
Гістіоциточки Х диференціюють головним чином з гострими лейкозами (див.лейкози),нейробластомою, вродженим сифілісом, хворобою Гоше, хворобою Німанна - Піка, мукополісахаридозами, сепсисом. Коли в клінічній картині домінує один симптом, захворювання доводиться диференціювати відповідно з дерматитами, отитом,пневмонією та ін.
Лікуванняхворих на гістіоцитоз Х проводять у стаціонарі. Воно, зазвичай, оперативне (кюретаж чи резекція ураженої ділянки кістки). За його неефективності використовують променеву терапію. При хворобі Хенда-Шюллера-Крісчена та хвороби Леттерера-Сіві призначають також цитостатичні препарати та глюкокортикоїдні гормони.
Прогноздля життя при еозинофільній гранульомі, хвороби Хенда - Шюллера - Крісчена в більшості випадків сприятливий. Хворий на хворобу Таратинова після проведеного лікування повинен перебувати під диспансерним наглядом протягом 3 років (необхідні щомісячний огляд, рентгенологічне дослідження 1 раз на півроку). При хворобі Леттерера — Сіві прогноз украй несприятливий.
Бібліогр.Карр Я. та ін. Лімфоретикулярні хвороби, пров. з англ., с. 174, М., 1980; Касирський І.А. та Алексєєв Г.А. Клінічна гематологія, с.599, М., 1970; Конрад П.М. та Ертл Д.Є. Дитяча онкологія, пров. з англ., с. 109, М., 1981; Спадкові та набуті хвороби крові у дітей, під ред. Н.С. Кисляк, с. 131, М., 1980; Новікова Е.З. Рентгенологічні зміни при захворюваннях крові, М., 1982; Патологічна анатомія хвороб плода та дитини, під ред. тобто. Івановській та Б.С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С.А. Рентгенодіагностика захворювань кісток та суглобів, кн. 1-2, м., 1964; Посібник з гематології, під ред. А.І. Воробйова, т. 1, с. 381, М., 1985; Тагер І.Л. Рентгенодіагностика захворювань хребта, с. 302, М., 1984.