Гістологія епітеліоїдної саркоми
Макро- та мікроскопічна картина епітеліоїдної саркоми. При макроскопічному дослідженні епітеліоїдної саркоми виглядає як щільний вузол завбільшки від 0,5 до 5 см у діаметрі. Поверхня зрізу пухлини блискуча, сірувато-біла або сірувато-бежевого кольору, іноді з жовтими або коричневими цятками або смугастістю.
Гістологічно епітеліоїдна саркомаскладається з вузликів еозинофільних епітеліоїдних та веретеноподібних клітин. Останні розташовуються на периферії вузликів, і перехід від епітеліоїдних клітин до веретеноподібних завжди нерізкий. Вузлики часто містять гіалінізований колаген або міжклітинний муцин і мають центральний некроз, який надає їм псевдогранулематозного вигляду: епітеліоїдні клітини оточують центральну некротичну або безклітинну частину. Окремі клітини мають неправильні, полігональні межі, часто містять світлі, великі, неправильної форми ядра та дрібні вакуолі. Іноді трапляються багатоядерні гігантські клітини. Часто відзначаються клітинний плеоморфізм (від мінімального до помірного) та мітози (2-6 на полі великого збільшення мікроскопа). У пухлини можна виявити кальцифікацію або кісткову метаплазію, описаний один випадок ЕС з продукцією хряща. Пухлинні вузли нерідко оточені хронічним запальним інфільтратом, переважно лімфоцитарним, що іноді містить сидерофаги. У метастазах веретеноклітинний компонент може бути менш вираженим, відзначаються більший плеоморфізм епітеліоїдних клітин, менша целюлярність, багатша на колаген строму.
При фарбуванні грихромом по Массону пухлинні клітини епітеліоїдної саркоми мають яскраво-червоний колір. При фарбуванні на муцин виявляється помірна або велика кількість внутрішньоклітинного муцину. У клітинах, багатих на глікоген, може відзначатисяШИК-позитивне фарбування. При фарбуванні на ретикулін виявляється внутрішньоклітинний колаген. За допомогою фарбування пукраїнським блакитним у деяких зрізах виявляються невеликі частинки заліза.
Імуногістохімічне дослідження має велике значення в діагностиці епітеліоїдної саркоми. Пухлинні клітини позитивно забарвлюються на цитокератини та епітеліальний мембранний антиген, які є маркерами епітеліальної диференціювання; і навіть на виментин — маркер мезенхімального диференціювання. У той же час описано кілька віментин-негативних випадків епітеліоїдної саркоми, які були СD34-позитивними. Однак цінність фарбування на CD34 все ще обговорюється Крім того, клітини ЕС експресують десмін, протеїн S-100, антитрипсин, антихімотрипсин. Відзначено, що жодна з пухлин, що експресують протеїн S-100. не давала позитивної реакцію НМВ-45. В ЕС також не виявляються загальний лейкоцитарний антиген, міоглобін та антиген, пов'язаний з фактором VIII.
Діагноз епітеліоїдної саркомивстановлюється на підставі клінічних, гістологічних та імуногістохімічних критеріїв.Епітеліоїдна саркомаслід виключати за наявності будь-якого новоутворення на кінцівках, особливо в осіб молодого віку. Хворим на епітеліоїдну саркому рекомендується повне фізикальне обстеження з рентгенографією та комп'ютерною томографією грудної клітини або з рентгенографією та Т2-зваженим ядерномагнітно-резонансним дослідженням ділянки, що містить пухлину.
Диференціальний діагноз епітеліоїдної саркомиклінічно проводиться з фіброзною гістіоцитомою, фасціітом, реактивним процесом, фіброматозом, синовіальною саркомою, фібросаркомою, некласифікованою саркомою, плоскоклітинним раком шкіри, рабомфібромою апоневрозу, зернистоклітинною пухлиною, вузлуватим тендосиновіітом, меланомою, кільцеподібною гранульомою та сосочковою гідроаденомою.
Гістологічний диференціальнийдіагноз епітеліоїдної саркомипроводиться з гранульомою, меланомою, плоскоклітинним раком шкіри, гігантоклітинною пухлиною, синовіальною саркомою і дерматофібросаркомою.
Некробіотична гранульома за своєю клітинною будовою може нагадувати епітеліоїдну саркому , але відрізняється великою кількістю запальних клітин, невеликим плеоморфізмом або його відсутністю; для неї також типові гігантські багатоядерні клітини сторонніх тіл, подібні до яких гігантські багатоядерні клітини присутні тільки в 5% ЕС. Якщо в некробіотичній гранульомі вогнище некрозу зазвичай обмежене, то при ЕС він виявляється в більшості клітинних ділянок пухлини.
На відміну від безпігментної меланоми,епітеліоїдна саркомане містить атипових меланопітів і меланіну, єдиним пігментом, що виявляється, є залізо. При меланомі реакція на протеїн S-100 позитивна, а при епітеліоїдній саркомі здебільшого негативна.
Епітеліоїдна форма багатьох клітин епітеліоїдної саркоми може викликати труднощі на відміну від плоскоклітинного раку шкіри, проте при епітеліоїдній саркомі немає атипії, гіперплазії епідермісу або продукції кератину з «роговими перлинами».
Гігантоклітинна пухлина містить значно більше гігантських клітин, ніжепітеліоїдна саркома. Крім того, гігантоклітинна пухлина представлена популяцією однакових округлих клітин з базофільною цитоплазмою, тоді як в епітеліоїдній саркомі є і епітеліоїдні, і веретеноподібні клітини з високоеозинофільною цитоплазмою.
Синовіальну саркомуіноді практично неможливо відрізнити відепітеліоїдної саркоминавіть на підставі даних гістології та імуногістохімії. При синовіальній саркомі дві різні клітинні популяції, що її представляють, різко переходять з однієї в іншу, тоді як два типи клітин ЕС на периферії пухлини змішуються. Веретеноподібний компонент при синовіальній саркомі може рости у вигляді довгих пучків або завитків, нагадуючи фібросаркому або дерматофібросаркому, що вибухає. Така особливість рідко трапляється при ЕС. Ультраструктурні ознаки, що підтверджують діагноз синовіальної саркоми, включають наявність десмосом, мікроворсинок, залізистих просторів та базальної мембрани. Для епітеліоїдної саркоми характерна втрата десмосомальних зв'язків, що вказує на неповне диференціювання клітин. Крім того, синовіальна саркома має характерну хромосомну транслокацію [t(X; 18)], не зазначену при ЕС. Оскільки синовіальна саркома пов'язана з великими суглобами, обидві пухлини можна розрізняти клінічно.
Вибухаючу дерматофібросаркому відрізняють від епітеліоїдної саркоми на підставі клінічної картини, даних гістологічного та імуногістохімічного досліджень. Ця пухлина найчастіше зустрічається у літніх, має мінімальний плеоморфізм і мало фігур мітозів і, на відміну від ЕС, негативно забарвлюється на цитокератини та віментин.
Лікування епітеліоїдної саркомипроводиться шляхом видалення пухлини в широких межах із забезпеченням гістологічно чистого краю. Крайова резекція пухлини призводить до погіршення результатів 10-річного виживання, порівняно з висіченням пухлини в широких межах, навіть при гістологічно негативних краях. Слід враховувати, що адекватна резекція часто важка через поширення пухлини вздовж щільних фіброзних структур, сухожиль і вздовжфасціальних просторів.
Прогноз епітеліоїдної саркоми. Середня тривалість життя хворого на епітеліоїдну саркому становить 7-10 років. Фактори більш агресивної течії пухлини включають її проксимальне або аксіальне розташування, чоловіча стать, зрілий вік, великі (понад 5 см) розміри, глибоку (судинну або периневральну) інвазію, крововилив, поширеність некрозів, велика кількість фігур мітозів, ураження лімфа. Мала кількість клітин у S-фазі, підрахована за допомогою проточної цитометрії, в пухлинах невеликого (менше 5 см) діаметра корелювала з кращим прогнозом. Судинна та периневральна інвазія супроводжується, відповідно, у 96 та 43% випадків.