Гранулематоз Вегенера (гранулематозний васкуліт) - причини, симптоми, лікування, діагностика, фото

Синдром Вегенера – запальний процес у дрібних та середніх кровоносних судинах, що характеризується некротичним ураженням шкіри та патологічними змінами дихальних шляхів.

Цей вид гранулематозу відноситься до рідкісних аутоімунних захворювань, які сучасна медицина ще не навчилася лікувати.

Проте, за своєчасно розпочатої терапії, можна значно продовжити життя хворого, призупинивши розвиток недуги та усунувши деякі симптоми.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам можетільки ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, азаписатися до фахівця !
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

Оскільки гігантоклітинний гранулематоз Вегенера є рідкісним захворюванням, всі чинники, що впливають його поява, ще остаточно не визначені. Однак є деякі припущення щодо причин розвитку цієї недуги.

Часто гранулематоз діагностується у людини після перенесеної бактеріальної чи інфекційної хвороби. Такий збіг дає підставу вважати, що поява некротичного системного васкуліту безпосередньо пов'язана з наявністю шкідливих хвороботворних мікроорганізмів.

Найчастіше гранулематоз Вегенера починає свій розвиток після наявності в організмі вірусного гепатиту В та С. Також серед пацієнтів нерідко зустрічаються ВІЛ-позитивні люди, що свідчить про те, що на появу хвороби впливає наявність слабкої імунної системи.

Фото: Гранулематоз Вегенера на очах

Розвиток гранулематозу Вегенера відбувається через збій у захисній функції організму. З незрозумілих причин, імунітет сприймаєклітини крові (нейтрофіли), як чужорідні, і починає виробляти проти них особливі білки-антитіла.

Взаємодія цих клітин призводить до прилипання нейтрофілів до стінок судин, що супроводжується вивільненням з них деяких хімічно активних речовин.

Весь цей аутоімунний процес руйнує нормальну структуру судинних стінок та провокує розвиток місцевого запалення, яке супроводжується утворенням щільних вузликів – гранульом.

Гігантоклітинний гранулематоз Вегенера розвивається досить швидко. За відсутності належного лікування, хворий живе лише близько 12 місяців.

Гранулеми цей період досягають великих розмірів. Згодом вони починають руйнувати стінки судин, призводячи до їх розриву та кровотеч.

Симптоми гранулематозу Вегенера на початку розвитку недуги дуже схожі з грипозними, оскільки ураження відбувається у судинах верхніх чи нижніх органів дихання. У цей час візуальні ознаки відсутні.

Хворого турбує підвищена температура, загальна слабкість, відсутність апетиту та сильна спрага. У деяких випадках спостерігаються м'язові болі та втрата ваги.

При початковому огляді та зборі анамнезу з'ясовується, що пацієнт нещодавно переніс інфекційне захворювання. Зазвичай від початку хвороби до розвитку синдрому Вегенер проходить близько трьох тижнів.

Фото: синдром Вегенера на ногах

Розвиток некротичного системного васкуліту має кілька стадій:

• первинне ураження верхніх дихальних шляхів;
• поширення запалення у нижні дихальні шляхи (легкі);
• ураження нирок;
• руйнування кровоносних судин очей;
• шкірні прояви у вигляді пурпурових плям;
• ураження органів шлунково-кишечника.

Як правило, запалення кровоносних судин починається у верхніх дихальних шляхах. Такий початок захворювання характеризується наявністю риніту. Згодом у носовій порожнині утворюються виразки, до яких приєднується інфекція, гнійна етіологія. Виділення з носа мають домішку крові та гною.

З подальшим розвитком недуги запалення поширюється на нижчі шари. Зростає можливість деформації носа через руйнування хряща чи носової перегородки.

Крім риніту, можливий розвиток синуситу або трахеїту.

Фото: ураження слизової рота та руйнування судин під мікроскопом

За наявності такого роду запальних процесів захворювання супроводжується додатковою симптоматикою:

• сиплість голосу;
• проблеми з диханням;
• висока температура;
• озноб;
• кашель (при трахеїті);
• біль у горлі та грудині;
• стеноз гортані.

При ураженні нижніх дихальних шляхів з'являються незначні осередки запалення у легенях. Зазвичай, запалені судини можна побачити лише з допомогою рентгенологічного дослідження.

Подальший розвиток недуги характеризується утворенням гранульом в області уражених судин. При руйнуванні цих грануль в порожнині легені формуються порожнечі, в яких за наявності інфекції накопичується гнійний вміст.

Цей процес закінчується абсцесами та супроводжується такими ознаками:

• кашель (іноді з наявністю крові);
• задишка;
• біль у грудній клітці;
• висока температура тіла;
• слабкість;
• нестача повітря.

При гострому розвитку та швидкому прогресуванні гранулематозу Вегенера, відзначається ураження ниркових судин,що супроводжується подальшою дисфункцією цих органів. На початкових етапах недугу можна виявити за допомогою лабораторного обстеження сечі, в якій за наявності гігантоклітинного гранулематозу присутні кров і білок.

Якщо своєчасно не розпочати лікування, то синдром переходить у нефрогенну артеріальну гіпертонію.

З подальшим прогресуванням недуги з'являється ниркова недостатність, що виявляється гострою симптоматикою:

• нудота;
• сухість в роті;
• нестерпна спрага;
• втрата апетиту;
• блідість шкіри;
• болі в животі та попереку;
• блювання;
• помітне схуднення;
• затримка рідини в організмі (набряклості);
• задишка;
• зменшення кількості сечі або повна її відсутність (анурія).

---