Гранулематоз Вегенера лікування та прогноз
Гранулематоз Вегенера: лікування та прогноз
Імуносупресивна терапія - метод вибору як при генералізованому гранулематозі Вегенера, так, майже у всіх випадках, і при обмеженому гранулематозі Вегенера. Призначають циклофосфамід, 2 мг/кг/добу всередину, у поєднанні з преднізоном, 1-2 мг/кг/добу всередину.
Циклофосфамід у вищій дозі - 3-5 мг/кг/добу всередину - призначають при блискавичному перебігу захворювання та неефективності лікування препаратом у звичайних дозах. Після досягнення ремісії препарат призначають у підтримуючій дозі, 2 мг/кг/добу протягом принаймні 1 року, після чого поступово знижують її на 25 мг кожні 2-3 місяці. Лікування циклофосфамідом проводять під контролем абсолютного числа нейтрофілів, яке не повинно бути нижче 1500 мкл у ступені мінус 1. За даними епідеміологічних досліджень, циклофосфамід у 2,4 рази підвищує ризик злоякісних новоутворень, особливо раку сечового міхура (у 33 рази) та лімф 11 разів).
Кортикостероїди. Застосовують преднізон 1 мг/кг/добу внутрішньо протягом 1 міс., потім 60 мг внутрішньо через день протягом 2-3 міс. Залежно від стану дозу препарату поступово знижують аж до повного відміни. Загальна тривалість лікування зазвичай становить близько 12 місяців. Ризик інфекційних ускладнень особливо великий при щоденному прийомі преднізону, після переходу прийом препарату через день він знижується більш ніж на 50%. При блискавичному перебігу захворювання кортикостероїди протягом кількох діб призначають внутрішньовенно. Зазвичай застосовують метилпреднізолон до 15 мг/кг/сут.
За відсутності лікування прогноз вкрай несприятливий, середня тривалість життя після встановлення діагнозу становить 5 міс., 93% хворих помирають протягом 2 років. При обмеженій формі захворювання прогнозДещо краще, є повідомлення про мимовільні ремісії, проте прогресуюча поразка легень у більшості випадків досить швидко призводить хворих до смерті.
Імуносупресивна терапія викликає покращення більш ніж у 90% і повну ремісію – у 75% хворих. Медіана тривалості ремісії становить 12 місяців, потім приблизно у половини хворих виникає загострення. У 13% хворих, незважаючи на лікування, хвороба прогресує, у 40-50% хворих через імунодефіцит виникають тяжкі інфекційні ускладнення.