Хронічна червонавовчак - клініка (симптоми), етіологія та патогенез, діагностика та лікування
Хронічний червоний вовчак - захворювання з переважним ураженням шкіри, широким спектром клінічних проявів та аутоімунних порушень.
Клінічні прояви. При звичайному перебігу дискоїдного різновиду у розвитку простежують три послідовні стадії: еритематозна, гіперкератозно-інфільтративна, атрофічна. Типова локалізація ураження - відкриті ділянки шкіри: обличчя (особливо ніс і щоки, де вогнище може мати форму метелика), вушні раковини, відкрита частина грудей, кисті. На волосистій частині голови зазвичай спостерігаються одиничні, рідше – множинні, чітко відмежовані бляшки. При регресі вогнищ розвивається глибока рубцева атрофія із загибеллю волосяних фолікулів. На червоній облямівці губ можуть бути осередки атрофії.
Дисемінований червоний вовчак характеризується множинними еритематозно-сквамозними осередками. Найчастіше уражаються обличчя, волосиста частина голови, груди та спина. Дисемінований червоний вовчак, на відміну від дискоїдної форми, супроводжується загальними симптомами та змінами лабораторних показників (субфебрилітет, артрапгії, анемія, лейкопенія, прискорена ШОЕ та ін.). Ця форма може трансформуватися у системну форму.
Існують клінічні різновиди хронічного дискоїдного та дисемінованого червоного вовчаку - себорейний, пігментний, гіперкератотичний, роговий, бородавчастий, пухлиноподібний, мутуючий, озноблений, телеангіектатичний, геморагічний форми.
Відцентрова еритема Бієта за клінічною картиною відрізняється від дискоїдної форми відсутністю в осередку інфільтрації, гіперкератозу та рубцевої атрофії. Осередок відцентрової еритеми є чітко обмеженою набряковою еритемою рожево-червоного кольору, що розташовується наспинці носа, на носі та щоках симетрично або тільки на щоках. Після вирішення процесу залишається невелика пігментація чи незначна атрофія. Вважають, що відцентрова еритема частіше за інші форми трансформується в системний червоний вовчак і тому вимагає пильної уваги.
При глибокій формі Капоші-Ірганга, рідкісного різновиду червоного вовчаку, поряд зі звичайними бляшками еритематозу, є один або кілька різко відмежованих щільних рухомих вузлів, покритих нормальною шкірою.
Лікування. Санірують осередки інфекції, нормалізують функцію ендокринної системи. Найбільш ефективні протималярійні препарати – хінгамін (делагіл, хлорохін, резохін – 0,25 г), гідроксихлорохін (плаквеніл – 0,2 г), їх призначають по 1 таблетці 2 рази на день 10-денними циклами з інтервалом між ними 5-7 днів або за іншими схемами. Одночасно використовують есенціапе, вітаміни В5, В6, В12, В16. Відзначено сприятливі результати при терапії пресоцілом. При дисемінованій формі червоного вовчака застосовують кортикостероїдні гормони (преднізолон 20-30 мг/добу), які доцільно комбінувати з антимаперійними або нестероїдними протизапальними засобами. Одночасно застосовують калію оротат, періодично анаболічні стероїди. У разі відсутності ефекту від кортикостероїдних гормонів рекомендують цитостатики – азатіоприн, 6-меркаптопурин та ін.
Фотодесенсибілізуючу, детоксикувальну, антиоксидантну дію мають нікотинова кислота (1 мл 5% розчину внутрішньом'язово) і ціанокобапамін, які призначаються протягом 20-30 днів, кілька курсів на рік. Хороший ефект має одночасне призначення ліпотропних засобів - ліпаміду, ліпоїдної кислоти, метіоніну (по 0,25 г 2-3 рази на день до їди протягом 2-3 тижнів). Одним із засобів лікування всіхформ червоного вовчака є есенціальні фосфоліпідіГ. Есенціалі застосовують внутрішньом'язово або внутрішньовенно щодня по 5 мл протягом 20-25 днів. Хороші результати отримані при використанні ароматичних ретиноїдів, особливо при гіпертрофічній та гіперкератотичній формах дерматозу. Ізотретиноїн призначають у початковій дозі 0,15 мг/кг на добу, через 15 днів дозу подвоюють, ще через 15 днів хворі одержують 0,5 мг/кг на добу протягом 10 тижнів. За наявності у хворих з хронічним червоним вовчаком вираженої фотосенсибілізації, слід проводити ентеросорбцію (ентеродез внутрішньо по 5 г 2-3 рази на добу протягом 7-10 днів, холестирамін внутрішньо по 3-5 г на добу протягом 10-12 днів та ін).
Місцево використовують мазі та пасти з фотозахисними властивостями, що містять 10% салолу, 5% хініну гідрохлориду, 5% метилурацилу, сонцезахисний крем з мінеральним екраном, засоби з ультрависоким ступенем захисту SPF 50+ (Aven, Франція), «Photoderm MAХ» Франція) та ін Зовнішньо використовують кортикостероїдні гормональні засоби: елоком, локоїд, целестодерм, синафлан, фенкортозоль і т.д. При невеликій площі вогнищ ураження застосовують інтрадермапні ін'єкції 10% розчину хінгаміну або 5% розчину делагілу 1-2 рази на тиждень, дипроспану - 1 раз на 7-10 днів.
Профілактика. У весняно-літній період показаний профілактичний прийом хінолінових похідних (делагіл по 1 таблетці через день або плаквеніл по 1 таблетці щодня), препаратів, що містять Р-каротин, нікотинової кислоти та ціанокобаламіну. Всі хворі на КВ повинні працювати в умовах, що виключають можливість впливу на шкіру сонячного світла, променистої енергії від штучних джерел світла, наприклад, електрозварювання, хімічних подразників, холоду, вологи, вітру, пилу.