Хвороба гіалінових мембран
Захворювання гіалінових мембран відзначається головним чином недоношених. Її частота обернено пропорційна масі при народженні, гестаційному віку.
У дітей, народжених до 28 тиж. вагітності, вона утворює 60-80%, у 32-36 тиж. - 15-30%, по закінченні 37 тиж. - Близько 5%. У доношених новонароджених вона бачиться дуже рідко. Особливо схильні до неї діти від матерів з діабетом, народжені до 37 тижнів. вагітності, діти від багатоплідної вагітності Сприятливими факторами є також кесарів розтин, швидкі пологи, інтранатальна асфіксія, охолодження, захворювання гіалінових мембран у дитини від попередніх пологів. Найбільш висока захворюваність наголошується у недоношених хлопчиків білої раси. Відносно низька частота хвороби гіалінових мембран відзначається у дітей від вагітності на фоні гіпертонічної хвороби, артеріальної гіпертонії, пов'язаної з гестозом, та опіатної наркоманії, при допологовому злитті вод, антенатальному застосуванні кортикостероїдів.
Етіологія та патогенез
Причиною хвороби гіалінових мембран є нестача сурфактанту (зниження освіти та секреції). Відсутність у легких сурфактанту веде до підвищення поверхневого натягу, утворення ателектазів та відсутності ФОЕ. Основні компоненти сурфактанту — дипальмітоїлфосфатидилхолін (лецитин), фосфатидилгліцерол, апопротеїни (білки сурфактанту) та холестерин. З підвищенням гестаційного віку зростає синтез фосфоліпідів та його запас в альвеолоцитах II типу. Ці поверхнево-активні речовини, потрапляючи в альвеоли, знижують поверхневий натяг у них і заважають їхньому повному спаду в кінці видиху. Але синтез та виділення в альвеоли сурфактанту у недоношених недостатні для позаутробного існування. У гомогенатах легень плодусурфактант у високих концентраціях присутні вже з 20 тижнів. вагітності, але поверхні альвеол він у цей час не досягає. У навколоплідних водах він у 28-32 нед. вагітності, а рівня, характерного для доношених новонароджених, досягає після 35 тижнів. Іноді бачиться спадковий недолік сурфактанту, зумовлений аномаліями генів, що кодують його білки. Він проявляється домашніми випадками серйозної хвороби гіалінових мембран, що часто призводить до летального фіналу.
Синтез сурфактанту частково залежить від pH, температури тіла та перфузії легень. Асфіксія, гіпоксемія, ішемія легень, особливо з гіповолемією, шоком та охолодженням, пригнічує його. Ушкодження альвеолярного епітелію високими концентраціями кисню, ШВЛ веде до подальшого зниження синтезу сурфактанту.
Альвеолярні ателектази, утворення гіалінових мембран та інтерстиціальний набряк зменшують податливість легень. Це робить необхідним для розтягування альвеол та невеликих розгалужень бронхів щодо великого тиску. При опусканні діафрагми, коли внутрішньогрудний тиск робиться негативним, нижня частина грудної стіни втягується, що обмежує тиск на вдиху і сприяє утворенню ателектазів. Дуже піддатлива грудна клітина недоношених дітей меншою мірою, ніж у доношених, здатна протистояти природній тенденції легень до спадання. На видиху кількість грудної клітки та легень наближається до залишкового обсягу, виникають ателектази.
Недостатній синтез і виділення сурфактанту в поєднанні з малим об'ємом ацинусів і податливістю грудної клітини призводять до утворення ателектазів, тобто збереження перфузії альвеол без вентиляції, і гіпоксії; низька податливість легень, невеликий дихальнийкількість, підвищення фізіологічного мертвого простору та роботи дихання, недостатня альвеолярна вентиляція – до гіперкапнії. Спільний вплив гіперкапнії, гіпоксії та ацидозу призводить до спазму артерій легень із підвищенням внутрішньолегеневого шунтування. Завдяки зменшенню легеневого кровотоку та ішемічного ушкодження синтезуючих сурфактант альвеолоцитів та судинного русла утворюється білковий ексудат на поверхні альвеол.
Симптоми хвороби гіалінових мембран
Клінічна картина в більшості випадків починається в перші хвилини життя, не дивлячись на те, що відносно більш зрілих дітей може проявитися задишкою з частотою дихання 60 в хвилину і більше тільки через пару годин. Пізніше поява тахіпное ускладнює диференціальну діагностику. Нерідко відразу після народження потрібні реанімаційні заходи у зв'язку з интранатальной асфіксією чи важкої дихальної недостатністю із початку життя. Властиві тахіпное, дихання, що стогне, досить часто чутне на відстані, втягування міжреберій і підреберій, роздування крил носа, наростаючий ціаноз. Останній часто рефрактерний до інгаляції кисню. При аускультації дихання нормально або ослаблене і має необтесаний бронхіальний темперамент. На глибокому вдиху вислуховуються ласкаві хрипи, що кріплять, особливо в задньонижніх відділах легень. Без лікування ціаноз і задишка швидко наростають, пекло падає, збільшується адинамія. На тлі ціанозу покращується блідість. У великій відстані зайшли випадках стогін темперамент дихання зменшується чи зникає. Аритмія дихання та епізоди апное - тривожний симптом, що свідчить про стомлення дихальних м'язів та необхідність негайного перекладу на ШВЛ. Цим симптомам супроводжують змішаний ацидоз, набряки,парез кишечника та олігурія. При катастрофічному перебігу швидко настає дихальна недостатність. Як правило, менш важких, стан погіршується протягом перших 3 діб життя, після цього неспішно настає поліпшення. Першими його показниками не рідкість підвищення діурезу і зниження необхідної для адекватної оксигенації концентрації кисню повітря. У перші дні життя летальні фінали рідкісні. Найчастіше смерть настає на 2-7-е дні у зв'язку з інтерстиціальною емфіземою або пневмотораксом, крововиливом у легені або шлуночки головного мозку. Пізні (через пару тижнів) летальні фінали при серйозній хворобі гіалінових мембран обумовлені БЛД завдяки серйозній хворобі гіалінових мембран, що потребувала довгої ШВЛ.
Діагностика хвороби гіалінових мембран
Діагноз ставлять після закінчення рентгенографії грудної клітки, показників газів крові, кислотно-основного стану. Рентгенологічна картина характерна, але з патогномонична. Є ласкава сітчаста зернистість паренхіми та повітряна бронхограма. Вона раніше з'являється і більш виражена в нижній лівій частці завдяки накладенню на тінь серця. У ранній період рентгенологічних трансформацій може бути, оскільки характерна рентгенологічна картина починається до 6-12 год життя. Крім цього, вона залежить від фази дихання і від того, чи перебуває хворий на ШВЛ з ПДКВ або дихає самостійно під постійним позитивним тиском. За цими обставинами рентгенологічні дані мало відповідають клінічним. Лабораторні показники на початку вказують на гіпоксемію. Пізніше до прогресуючої гіпоксемії приєднуються гиперкапния і виражений у тому мірою метаболічний ацидоз.
Профілактика
Головний засіб – попередження недоношеності.слід уникати невиправданого та несвоєчасного кесаревого розтину, адекватно оцінювати фактори ризику вагітності та пологів, прогнозувати незрілість легень та застосовувати засоби, що прискорюють їх дозрівання. Вибір оптимального часу розродження методом кесаревого розтину або стимуляції родової діяльності на підставі УЗ-визначення біпарієтального розміру голови плода і концентрації лецитину в навколоплідних водах і відносини лецитин/сфінгомієлін (при цукровому діабеті особливо важливо визначати концентрацію фосфатидилгліцеролу) знижує. Моніторинг стану плоду анте- та інтранатально знижує ризик інтранатальної асфіксії, що скорочує частоту та тяжкість хвороби гіалінових мембран.
При пологах у строк 24-34 тижні. Введення вагітності жінці за 48 год до розродження бетаметазону значно знижує частоту захворювання гіалінових мембран і летальність від неї. За ймовірності передчасних пологів протягом найближчого тижня при терміні вагітності 24-34 тижні. кортикостероїди слід вводити в будь-яких ситуаціях. Крім того якщо пологи трапляться на кілька днів або тижнів пізніше, одноразового застосування бетаметазону достатньо. Пренатальна глюкокортикоїдна терапія скорочує тяжкість хвороби гіалінових мембран і частоту інших патологічних станів, характерних недоношеності — внутрішньошлуночкових крововиливів, пневмотораксу, некротичного ентероколіту, не впливаючи поряд з цим на ріст плоду, механізацію. Пренатальна кортикостероїдна терапія посилює ефективність постнатального застосування екзогенного сурфактанту. Пренатальне використання дексаметазону супроводжується вищою частотою перивентрикулярної лейкомаляції, ніж бетаметазону.
Ендотрахеальне введення сурфактанту відразу після закінчення народження (профілактично) або в перші години (як екстрена терапія) знижує при хворобі гіалінових мембран досить частоту пневмотораксу та інтерстиціальної емфіземи і летальність, але не впливає на частоту БЛД.
Лікування хвороби гіалінових мембран
Насамперед слід усунути неадекватність газообміну, оскільки метаболічний ацидоз та артеріальна гіпотонія є її наслідками. Вчасно розпочата підтримка вкрай важливих функцій у немовлят із низькою масою при народженні, зокрема усунення ацидозу, гіпоксії, артеріальної гіпотонії та гіпотермії, полегшує перебіг хвороби гіалінових мембран. Потрібен нерідкий і ретельний контроль ЧСС та дихання, Рао2, Расо2, pH, рівня бікарбонату, електролітів, глюкози, гематокриту, пекла та температури тіла. Для цього ставлять катетер у пупкову артерію. Тому що захворювання гіалінових мембран зазвичай має сприятливий фінал, мета лікування — запобігти незворотним трансформаціям і ятрогенним ускладненням. Лікування виконують в умовах добре оснащеного та має кваліфікований персонал інтенсивної терапії новонароджених.
Всі маніпуляції повинні бути щадними і завдавати якомога менше неприємних відчуттів. Щоб не було охолодження і для зниження потреби в кисні дитини поміщають у кувез або під інфрачервоний нагрівач. Необхідно підтримувати температуру 36,5-37,0 °С. Відшкодування потреби у рідині, поживних речовинах проводиться внутрішньовенно. У перші дні 10% розчин глюкози в периферичні вени вводять обсягом 65-75 мл/кг. У майбутньому неспішно додають електроліти і збільшують кількість інфузії. Перевантаження рідиною веде до відкриття артеріальної протоки, БЛД.
Інгаляцію підігрітого зволоженого кисню виконують у тій концентрації, яка необхідна підтримки Рао2 55-70 мм рт. ст. (Насичення гемоглобіну киснем 90%), що забезпечує звичайну оксигенацію тканин і дозволяє уникнути токсичної дії кисню. Якщо при концентрації кисню в повітрі 60% підтримувати Рао2 вище 50 мм рт. ст. не вдається, продемонстровано переведення дитини на незалежне дихання з постійним позитивним тиском (СРАР) 6-10 см вод. ст. через носові канюлі, яке в більшості випадків швидко підвищує Рао2, оскільки перешкоджає зумовленому недоліком сурфактанту спаду альвеол, збільшує ФОЕ та посилює альвеолярний газообмін.
ШВЛ продемонстрована при серйозній хворобі гіалінових мембран і у випадках, коли її ускладнення призводять до зупинки дихання.