Хвороба педжету в області вульви - Медичний довідник

КЛІНІЧНИЙ ВИПАДК

60-річна жінка звернулася до лікаря з приводу сверблячки вульви, яка періодично турбувала її протягом року, а тепер стала постійною. При огляді спостерігається велике червоне вогнище, оточене білим епітелієм (рис.). Після анестезії було виконано біопсію білого острівця в межах червоного вогнища. Гістологічне дослідження показало хворобу Педжета у сфері вульви. Проведено велику ексцизію ураженої ділянки, злоякісного процесу не виявлено.

МАЛЮНОК. Хвороба Педжета в області вульви. Зверніть увагу на червоне вогнище з «білим острівцем».

Епідеміологія

Частота злоякісних трансформацій при екстрамамарній хворобі Педжету становить приблизно 20%, що менше, ніж у разі хвороби Педжету в області сосків.
Екстрамамарна хвороба Педжета становить менше 1% усіх злоякісних захворювань вульви.
Більшість пацієнток перебуває у віці від 60 до 70 років та має світлу шкіру.
Приблизно у 4-17% пацієнток з генітальною хворобою Педжета є інший неопластичний процес. Періанальна хвороба Педжета (рис.) у 25-35% випадків асоціюється з колоректальним раком.

МАЛЮНОК. Періанальна хвороба Педжета. Зовнішній вигляд вогнища дуже схожий на вогнище при хворобі Педжет в області вульви.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОФІЗІОЛОГІЯ

Екстрамамарна хвороба Педжета є внутрішньоепідермальною аденокарциному. Вона розвивається з тканини апокринових залоз зазвичай як первинна аденокарцинома шкіри. Епідерміс інфільтрується неопластичними клітинами з гландулярноюдиференціюванням.

ДІАГНОСТИКА та КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ

Вогнища на вульві являють собою червоні плями на кшталт географічної карти, які часто екскорійовані або мають екзематозний зовнішній вигляд (рис.). Вогнища нерідко пронизані маленькими білими цятками (острівцями тканин).
Симптоми можуть бути відсутніми, або відчувається свербіж та/або печіння.
Найпоширенішим симптомом є свербіж, який відзначається у 70% пацієнток.
Вогнища мають чіткі межі та злегка підняті краї.
Хвороба Педжету в області вульви на вигляд нагадує хворобу Педжету молочної залози.

МАЛЮНОК. Хвороба Педжету на мошонці.

МАЛЮНОК. Склероатрофічний лишай вульви з білими склеротичними бляшками та атрофією епідермісу. Діагноз підтверджено біопсією, яка проводилася для виключення хвороби Педжета в області вульви та інших можливих пухлин.