Хвороба Уіппла

Уіппла
Хвороба Віппла(англ.Whipple's disease) - системне хронічне захворювання з обов'язковим ураженням тонкої кишки, інтестинальна ліподистрофія. Хвороба Уіппла викликається повсюдно поширеними бактеріями видуTropheryma whipplei. Хвороба Уіппла зустрічається дуже рідко, приблизно 0,5-1 випадок на 1 мільйон населення.

Вперше описана в 1907 році американським лікарем, лауреатом Нобелівської премії Джорджем Віпплом (George Hoyt Whipple; 1878-1976; на фотографії).

Первинне інфікуванняTropheryma whippleiвідбувається в ранньому дитинстві фекально-оральним шляхом і протікає безсимптомно або у вигляді однієї з гострих форм.

Розгорнутій клінічній картині хвороби Уіппла передує стадія, для якої характерні тривалі невизначені симптоми у вигляді слабкості, субфебрильної температури та артралгії. Перші прояви хвороби Уіппла: найчастіше лихоманка та біль у суглобах. Пізніше, іноді через кілька років, з'являються водяниста діарея, стеаторея, біль у животі, пацієнт худне, нерідко кишкова кровотеча. Найбільш частою об'єднуючою ознакою хвороби Віппла є мігруюча артралгія, артрит або поліартрит. Вони спостерігаються у 65-90% хворих і можуть бути без шлунково-кишкових симптомів (А.І. Парфьонов, с. 366).

Характерною ознакою хвороби Уіппла є наявність великих ШІК-позитивних макрофагів, що інфільтрують власну платівку слизової оболонки тонкої кишки (І.В. Маєв, А.А. Самсонов). Однак у хворих на СНІД можна бачитиMicobacterium aviumintracellulare, подібну до викликаючої хвороби ВіпплаTropheryma whipplei. Близькі гістологічні картини спостерігаються, коли мікроорганізм, наприклад,Rhodococcus equi, Histoplasma capsulatrum, Bacilla cereusабо аналогічний,розташовується інтрацелюлярно (А.І. Парфьонов, с. 368).

Для лікування застосовують різні антибіотики (тетрациклін, триметоприм/сульфаметоксазол, пеніцилін, цефалоспорини). Починають із цефтріаксону (2 г на день внутрішньовенно) або пеніциліну G (1,5–6 млн одиниць внутрішньовенно кожні 6 годин). Потім призначають тривалий курс лікування триметопримом/сульфаметоксазолом (160/800 мг внутрішньо 2 рази на день протягом року). При алергії на препарати, що містять сірки, призначають внутрішньо пеніцилін-VK або ампіцилін. Настає швидке клінічне поліпшення, з роздільною здатністю лихоманки та болі в суглобах протягом декількох днів. Симптоми з боку кишківника проходять протягом 1-4 тижнів (A.R. Ruiz. с.217).

За відсутності лікування смертність при хворобі Уіппла 100%, за адекватного лікування — найближчий прогноз цілком сприятливий. Тривалий – невизначений через можливі рецидиви.

Хвороба Уіппла в МКБ-10 та проекті МКБ-11

За Міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10 хвороба Віппла відноситься до «Класу XI. Хвороби органів травлення», блоку «K90-K93 Інші хвороби органів травлення», основному коду «K90.8 Інші порушення всмоктування в кишечнику», а також додатковий код (при необхідності уточнення) «M14.8 Артропатія при інших уточнених хворобах, класифікованих у інших рубриках».

Кіотський глобальний консенсус рекомендує, щоб у ICD11 «Дуоденіт, викликанийTropheryma whipplei(хвороба Уіппла)», англ. Duodenitis due toTropheryma whipplei(Whipple's disease), був включений до нової рубрики «Бактеріальний дуоденіт, не асоційований зHelicobacter pylori».