Яка в нормі роль гормону росту у дітей та дорослих.

3. Чи надає гормон росту безпосередню дію на периферичні тканини?Ні. Багато (хоч і не всі) ефекти гормону росту здійснюються через інший гормон під назвою соматомедин-С, інсуліноподібний фактор росту типу I. Со-матомедин-С утворюється в печінці та інших органах у відповідь на стимуляцію гормоном росту. Соматомедин-З системою зворотний зв'язок надходить у гіпофіз і знижує вироблення гормону зростання. На відміну від гормону росту, соматомедін-С має більш тривалий період напіврозпаду в плазмі, та визначення його вмісту у плазмі допомагає у діагностиці патології, пов'язаної з гормоном росту.

4. Які клінічні прояви надлишкової продукції гормону зростання у дітей?У дітей препубертатного віку, чиї довгі кістки ще реагують на гормон росту, його надлишок викликає прискорене зростання в довжину. Результатом є гігантизм.

5. Які клінічні симптоми надлишкової продукції гормону росту у дорослих?У дорослих надлишок гормону росту викликає акромегалію. При цьому розвиваються такі патологічні та метаболічні зрушення.

Субперіостальне утворення нової кістки, що призводить до надмірного зростання кісток верхньої та нижньої щелеп, лобових бугрів, кісток носа та гіпертрофії гортані (в результаті голос стає нижчим).
Гіпертрофія суглобових хрящів та кісткової тканини, що призводить до розвитку ос-теоартритів та синдрому каналу зап'ястя.
Гіпертрофія м'яких тканин, що призводить до збільшення кистей та стоп.
Кардіопатія, у тому числі підвищення артеріального тиску та гіпертрофія лівого шлуночка.
Гіпертрофія інших органів, у тому числі потових залоз (приводить до підвищеногопотовиділення та неприємного запаху), шкіри (освіта папілом), язика та верхніх дихальних шляхів (приводить до закупорки останніх та апное уві сні).
Гіпогонадизм.
Цукровий діабет чи порушення толерантності до глюкози.
Поліпи товстої кишки та підвищений ризик раку товстої кишки.

6. Яка головна ключова ознака слід мати на увазі при обстеженні хворого з підозрою на акромегалію? Хворі на акромегалію частіше бувають не впевнені в тому, що зміни їх зовнішності пов'язані із захворюванням або пояснюють їх віковими зрушеннями. Порівняння кількох фотографій допомагає встановити діагноз, а також термін початку хвороби.

7. Які причини смерті хворих на акромегалію?Смертність нелікованих або неадекватно лікованих хворих на акромегалію вдвічі вища, ніж у здорових осіб тих же вікових груп. Серед основних причин смерті – гіпертензія, серцево-судинні захворювання, діабет, інфекційні ураження легень та рак.

8. Чи можуть папіломи на шиї та грудній клітці у хворих на акромегалію бути пов'язані з основним захворюванням?Справді, існує взаємозв'язок між множинними папіломами та поліпами товстої кишки та акромегалією. Тому таких хворих слід піддавати ретельному колоноскопічному обстеженню для виключення поліпів та раку товстої кишки. Однак навіть у хворих без активних проявів хвороби та без папілом є ризик неопластичних захворювань товстої кишки, і такі пацієнти повинні регулярно проводитись обстеження.

9. Чоловік пацієнтки з акромегалією скаржиться, що він не може спати через гучне хропіння своєї дружини. Чи є тут взаємозв'язок?Апноеуві сні може наступати у 80% хворих на акромегалію. Це буває з розростанням м'яких тканин верхніх дихальних шляхів чи поразкою дихальних центрів. Апное уві сні сприяє збільшенню захворюваності та смертності хворих на акромегалію, викликаючи гіпоксію та легеневу гіпертензію.

12. Які причини виникнення пухлин гіпофіза, що секретують гормон росту? Сучасними дослідженнями доведено, що пухлини гіпофіза, що секретують гормон росту, є моноклональними; передбачається, що спонтанні соматичні мутації зумовлюють неопластичну трансформацію соматотрофів. У подальших дослідженнях була встановлена природа мутації в деяких пухлинах, які продукують гормон росту, при яких виявилася порушеною стимулююча фракція (Gs) G-протеїнів, що регулюють активність аденілатциклази. У мутованих клітинах зміни Gs-фракції призводять до автономної активності аденілатциклази та підвищеної секреції гормону росту. Однак мутантний Gs виявлений не у всіх хворих на акромегалію. Механізми регуляції гормону росту та росту пухлини можуть відрізнятися у різних хворих на акромегалію.

14. Чи може підвищена продукція гормону росту бути пов'язана з іншими пухлинами, крім пухлини гіпофіза, та супроводжуватися акромегалією чи гігантизмом?Так. Пухлини підшлункової залози, легень, яєчників і молочних залоз, що рідко зустрічаються, можуть зумовлювати підвищення продукції гормону росту. Однак лише в одного хворого було описано клінічну появу акромегалії в результаті ектопічної продукції гормону росту (з пухлини підшлункової залози).

19. Що робиться, якщо операція не дала позитивного ефекту?Якщо транссфеноїдальна операція виявилася неефективною, вдаються до двох додаткових методів лікування,які використовуються, як правило, у поєднанні один з одним. 1. Променева терапія. Протягом багатьох років звичайна променева терапія пухлин, що секретують гормон росту, сприяє поступовому зменшенню вмісту гормону росту. Тому променева терапія більш прийнятна не на перших етапах лікування, а після хірургічного втручання як додатковий контроль за зростанням пухлини. У багатьох хворих після променевої терапії поступово розвивається гіпофункція гіпофіза. 2.Октреотид.Більшість пухлин, що секретують гормон росту, мають рецептори соматостатину та реагують на екзогенний соматостатин зниженням вмісту гормону росту. Отримання октреотиду, аналога соматостатину з пролонгованою дією, стало важливим досягненням у лікуванні акромегалії. Октреотид призначається в ін'єкціях 2 або 3 рази на день та сприяє значному зменшенню рівня гормону росту у більшості хворих на акромегалію. У деяких хворих він спричиняє також зморщування пухлини. Однак октреотид не виліковує акромегалію; Припинення прийому препарату зазвичай веде до підвищення вмісту гормону росту та повторного зростання пухлини. Тому октреотид продовжують давати протягом невизначено тривалого часу або в очікуванні ефекту від променевої терапії.

20. Яка побічна дія октреотиду? Часто з'являються симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, такі як незначна діарея, нудота, метеоризм. Октреотид може сприяти утворенню жовчного каміння, тому хворі повинні регулярно піддаватися ультразвуковому дослідженню жовчного міхура.

23. Хворий цікавиться, які симптоми та фізичні деформації зменшаться після завершення лікування. Що потрібно йому відповісти?Більша частина змін м'яких тканин зазнає зрушень убікзменшення, включаючи огрубіння рис обличчя, збільшення розмірів кистей та стоп, гіпертрофію слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, синдром зап'ясткового тунелю, ос-теоартрит та підвищене потовиділення. Зменшуються за тяжкістю також гіпертензія, серцево-судинні захворювання та діабет. На жаль, розростання лицьових кісток при лікуванні не зменшується.

24. На закінчення назвіть актора з акромегалією та фільм, у якому він знявся у головній ролі.Андре-Гігант знімався у головній ролі у фільмі "Принцеса-наречена".