Ювенільний дерматоміозит

Ювенільний дерматоміозит - захворювання з групи дифузних хвороб сполучної тканини з переважним ураженням проксимальних скелетних м'язів, розвитком м'язової слабкості, а також лілової еритеми на шкірі. Оскільки етіологія захворювання неясна, ювенільний дерматоміозит включають до складу гетерогенної групи ідіопатичних запальних міопатій з провідним клінічним проявом – ураженням скелетної мускулатури запального генезу. Відповідно до класифікацій R.L. Woltman (1994), крім ювенільного дерматоміозиту до цієї групи входять інші міопатії.

Симптоми ювенільного дерматоміозиту

У дітей дерматоміозит частіше починається гостро чи підгостро, у дебюті захворювання нерідко виникають лихоманка, слабкість, нездужання, зниження маси тіла, міалгії, артралгії, прогресуюче зниження м'язової сили. Клінічна картина дерматоміозиту зазвичай полісиндромна, але найбільш характерні зміни з боку шкіри та м'язів.

Поразка шкіри - характерна ознака дерматоміозиту. До шкірних проявів дерматоміозиту відносять еритематозні висипання з ліловим відтінком на обличчі в параорбітальній ділянці (симптом «дерматоміозитних окулярів»), в ділянці декольте, над п'ястно-фаланговими і проксимальними міжфаланговими суглобами кистей (ознаки Готтрона) та колінними. У гострий період у хворих часто відзначають поверхневий некроз шкіри в місцях ураження, а в подальшому розвивається атрофія з ділянками депігментації. У деяких хворих спостерігають почервоніння, лущення та розтріскування шкіри долонь («рука механіка»).

У дітей, хворих на дерматоміозит, зазвичай виникають яскраве ліведо, особливо в області плечового татазових поясів, капілярит долонь і стоп, телеангіектазії. Генералізоване ураження судин особливо й у дітей дошкільного віку.

При гострій та підгострій течії спостерігають виражені трофічні порушення у вигляді ксеродермії, ламкості нігтів, алопеції.

Поразка підшкірної клітковини

Над ураженими м'язами кінцівок і в особі нерідко з'являється тестуватий чи щільний набряк. Можливий розвиток парціальної ліподистрофії обличчя та кінцівок, що зазвичай поєднується з м'язовою атрофією.

Зазвичай на початку захворювання хворі на дерматоміозит скаржаться на швидку стомлюваність при фізичному навантаженні, болі в м'язах, що виникають спонтанно і посилюються при пальпації і рухах. Для дерматоміозиту характерна симетрична поразка насамперед проксимальних м'язів кінцівок, внаслідок чого діти не можуть носити портфель у руках, їм важко піднімати руки вгору і утримувати їх у цьому положенні, вони не можуть самостійно зачесатися («симптом гребінця»), одягнутися («симптом сорочки»), швидко втомлюються при ходьбі, часто падають, не можуть підніматися сходами, встати зі стільця, підняти та утримувати ноги. При тяжкому ураженні м'язів шиї та спини хворі не можуть відірвати голову від подушки, повернутись і встати з ліжка. У найбільш важких випадках розвивається генералізована м'язова слабкість з акцентом на проксимальну групу, внаслідок чого пацієнти можуть майже повністю знерухомлені.

При ураженні м'язів гортані та глотки з'являється гугнявість та захриплість голосу, а також порушення ковтання, що може призводити до аспірації їжі та слини. При ураженні мімічних м'язів відзначають маскоподібність обличчя, при ураженні окорухових м'язів – диплопію та птоз повік. Тяжкі ураження діафрагми та міжреберних м'язів призводять до порушеннядихання. У результаті поліміозиту розвивається гіпотрофія м'язів.

Діти, на відміну дорослих, нерідко формуються стійкі, іноді хворобливі сухожильно-м'язові контрактури, різко обмежують обсяг рухів.

Ураження суглобів спостерігають більш як у 75% хворих. Розвиваються артралгії чи поліартрит. Найчастіше уражаються дрібні суглоби кистей (переважно проксимальні міжфалангові), колінні та ліктьові. Суглобові зміни характеризуються помірною дефігурацією та хворобливістю при пальпації та рухах. У більшості випадків суглобовий синдром швидко усувається на фоні лікування, лише у 25% хворих відзначають формування контрактур, деформацій та підвивихів у міжфалангових суглобах з деяким обмеженням функціональних можливостей.

Кальциноз при дерматоміозиті у дітей виникає у 3-4 рази частіше, ніж у дорослих. Він розвивається майже у 40% хворих переважно у терміни від 1 до 5 років після початку захворювання. Кальцинати можуть бути обмеженими у вигляді окремих вогнищ або пластин і локалізуватися підшкірно або в сполучній тканині навколо м'язових волокон, також вони можуть розташовуватися в зонах найбільшої травматизації - навколо колінних або ліктьових суглобів, вздовж ахіллового сухожилля, на стегнах, сідницях, плечах. У хворих на дерматоміозит безперервно-рецидивуючого перебігу кальциноз зазвичай має дифузний характер.

Ураження внутрішніх органів

При дерматоміозиті найчастіше розвивається міокардит, що проявляється переважно порушеннями ритму та провідності, зниженням скорочувальної здатності серцевого м'яза. У 25% хворих розвивається перикардит з нерезко вираженими ознаками, що швидко зникають після початку лікування глюкокортикоїдами.

Поразка легень (пневмоніт) пов'язана з судинно-інтерстиціальними змінами та клінічно проявляється непродуктивним кашлем, задишкою, непостійними хрипами при аускультації. Прогностично несприятливий розвиток дифузного альвеоліту з утворенням альвеолярно-капілярного блоку, швидким розвитком легеневої недостатності та летальним кінцем. Поразка легень при дерматоміозиті може бути також зумовлена розвитком аспіраційних та банальних гіпостатичних пневмоній внаслідок ураження м'язів, що беруть участь у ковтанні та диханні. Нерідко у дітей виявляють плеврит, при високому ступені активності процесу, що іноді супроводжується утворенням ексудату.

Поразку нирок виявляють рідко. Нирковий синдром буває представлений минущим сечовим синдромом, що в окремих випадках супроводжується порушенням функції нирок аж до розвитку гострої ниркової недостатності внаслідок масивної міоглобінурії.

Нерідко у дітей за високої активності процесу виникають езофагіт, гастродуоденіт, ентероколіт; можливий розвиток ерозивно-виразкового процесу, що ускладнюється перфорацією та кровотечею. Зрідка спостерігають псевдоабдомінальний синдром, що виникає в результаті ураження м'язів передньої черевної стінки, з набряком, ущільненням та різкою хворобливістю при диханні та пальпації.

При лабораторному дослідженні у хворих в активний період захворювання зазвичай виявляють підвищення ШОЕ, помірну анемію, у деяких пацієнтів – помірний лейкоцитоз, гіпергаммаглобулінемію.

Серед біохімічних показників до характерних змін, що відображають ураження кістякових м'язів, слід віднести підвищення активності креатинфосфокінази, а також альдолази. Крім того, у хворих нерідко виявляють збільшення концентрації ЛДГ та амінотрансфераз у сироватці крові. У ряду хворих виникає міоглобінурія.

Виявлення міозит-специфічних антитіл має значення насамперед для класифікації, тобто. уточнення клініко-імунологічного підтипу дерматоміозиту та поліміозиту. У частини хворих виявляють антитіла до аміно-ацилсинтетаз тРНК, насамперед антитіла до гістидил-тРНК-синтетази (Jo-1). За наявності вказаних антитіл у крові розвивається антисинтетазний синдром, що характеризується гострим початком міозиту, інтерстиціальним ураженням легень, лихоманкою, симетричним артритом, синдромом Рейно, ураженням шкіри кистей на кшталт «руки механіка», неповною відповіддю на застосування глюкокортикоїдів та частим розвиток. дози, дебютом захворювання переважно у весняний період.

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Розроблено такі критерії діагностики дерматоміозиту (Tanimoto etal.,1995).