Кістозно-аденоматозний порок розвитку легень
Кістозно-аденоматозний порок легень(КАПЛ) є аномалією розвитку, що характеризується великим спектром клінічних проявів. Нижче наводяться дані про різні патоморфологічні типи цієї пороку та обговорюються питання ембріології, патогенезу, а також аспекти пренатальної ультразвукової діагностики та диференціювання з іншими станами.
Внутрішні відділи дихальної системи починає свій розвиток приблизно на 26-й день після зачаття. На місці ларинготрахеальної борозни, що формується вздовж нижніх відділів примітивної глотки, розвиваються горло, трахея, бронхи та кінцеві бронхіоли. У 6 тижнів (від зачаття) термінальні бронхіоли, які є похідними первинної кишки (ентодерми), індукують розвиток з мезенхіми, що оточує їх, відділи бронхолегеневого сегмента респіраторного тракту.
Так званийпсевдозалізистийперіод розвитку легень (з 5-го до 17-го тижня від зачаття) був названий так тому, що при гістологічному дослідженні легеня, що розвивається, виглядає в цей період як заліза. На цьому етапі відбувається розгалуження бронхіол з утворенням термінальних відділів та трансформація їх у повітроносні шляхи. Як буде описано нижче, патоморфологічні характеристики КАПЛ III типу майже аналогічні до будови легені в «псевдозалізистий період», а КАПЛ II типу - у каналікулярний період (з 16-го по 25-й тиждень від зачаття).
Починаючи з 16 тижнів просвіт бронхів і бронхіол збільшується, а тканина легені стає добре васкуляризованою. Приблизно до 25 тижнів у зв'язку з розвитком деякої кількості кінцевих розширень альвеолярних ходів (примітивних альвеол) стає можливим дихання. Під час періоду наявності примітивних альвеол (з 24 тижнів і до народження) проліферативні процеси в їхній стінці призводять довираженому потоншенню епітелію, що вистилає, а капіляри, проникаючи в субепітеліальну мезенхіму, починають забезпечувати можливість газообміну. Під час альвеолярного періоду (пізні терміни вагітності та до 8 років життя) вистилання первинних альвеол трансформується у надзвичайно тонкий шар плоскоклітинного альвеолярного епітелію. За даними K.L Moore, "характерні зрілі альвеоли не починають формуватися ще навіть деякий час після народження".
Першазгадка, що стосується кістозно-аденоматозної вади легені в англомовній літературі, належить K.Y Chin та M.Y. Tang у 1949 році. Вони описали власне клінічне спостереження та навели огляд ще 10 випадків, які були у світовій літературі до цього моменту. Результати більшості з цих 11 випадків аналогічні тим, які представлені у більшості клінічних спостережень на сьогоднішній день.
Захворюваннямайже завжди виявляється тільки в одному з легенів; двостороння локалізація зустрічається дуже рідко. Крім того, зазвичай уражається тільки одна частка легені, залученої в патологічний процес. Якщо простежити бронх, що веде до ураженої частки легені, можна помітити, що він закінчується сліпо. Результати раніше виконаних гістологічних досліджень при цьому стані описують наявність маленьких і великих кіст, вистелених циліндричним та кубічним епітелієм.