Клінічні рекомендації ВРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ (ПОРОКИ РОЗВИТКУ) АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНУ У ДІТЕЙ

ВРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ (ПОРОКИ

РОЗВИТКУ) АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНУ У

ДІТЕЙ: СТАН ПІСЛЯ

ІМПЛАНТАЦІЇ МЕХАНІЧНОГО

МКБ 10: Q23.0/ Q23.1/ Q23.9

Рік затвердження (частота перегляду): 2016 (перегляд кожні 3 роки)

ID:

URL:

Професійні асоціації:

Асоціація дитячих кардіологів України • Асоціація серцево-судинних хірургів України • Узгоджені Затверджені Науковою радою Міністерства Охорони здоров'я України Асоціація дитячих кардіологів України • __ __________2016_ р.

Асоціація серцево-судинних хірургів • Укаїни Зміст Список скорочень

терміни та визначення

1. Коротка інформація

1.2. Етіологія та патогенез.

1.4. Кодування за МКХ-10:

2.1. Скарги та анамнез.

2.4. Інструментальна діагностика

3.1. Консервативне лікування

3.2. Хірургічне лікування

5. Профілактика та диспансерне спостереження

6. Додаткова інформація, що впливає результат захворювання. 13 Критерії оцінки якості медичної допомоги.

Склад робочої групи

Методологія розробки клінічних рекомендацій

Алгоритми ведення пацієнта

Інформація для пацієнта

Ключові слова: вроджена аортальна недостатність, вроджений аортальний стеноз Список скорочень АК – аортальний клапан Ао – аорта АПФ – ангіотензинперетворюючий фермент ВВС – вроджена вада серця ДАК – двостулковий аортальний клапан ДМЖП – дефект міжшлуночкової перегородки ДМПП – дефект міжпред наятранспозиція магістральних судин ЛГ – легенева гіпертензія ЛШ – лівий шлуночок ЛП – ліве передсердя МНО – міжнародне нормалізоване відношення НК – недостатність кровообігу ЕКГ – електрокардіографія ЕХОКГ – ехокардіографічне дослідження Терміни та визначення Аортальна недостатність – вроджений порок серця з аорти в лівий шлуночок Аортальний стеноз - вроджена вада серця, що проявляється перешкодою на шляху викиду крові з лівого шлуночка в аорту.

Міжнародне нормалізоване ставлення (МНО) - лабораторні показники, що визначаються для оцінки зовнішнього шляху згортання крові.

1. Коротка інформація

1.2. Етіологія та патогенез.

Заміна клапана серця у дітей та осіб молодого віку на протез пов'язана з безліччю потенційних проблем, які можуть виявлятися протягом усього подальшого життя пацієнта. У зв'язку з високим ризиком тромбоутворення всі пацієнти з механічними штучними клапанами вимагають довічної антикоагулянтної терапії. Фіксований розмір протезу також є проблемним для дитини, що росте. Найпоширеніші ускладнення включають тромбоемболії, кровотечі і реоперації [Підзолков В.П. із співавт., 2003; Бокерія Л.А.

та співавт., 2012, 2013; Єрмоленко М.Л., 2012, 2014; Медведєва О.І. та співавт., 2012, 2013;

Gallo R., 1994; Alexiou C., 2000, C. Van Doorn співавт., 2000; M. Masuda із співавт., 2008].

Показанням для заміни протеза вважається невідповідність його розміру площі поверхні тіла пацієнта, у зв'язку з чим юний вік під час первинної заміни клапана, а також малий розмір протезу було визначено як фактор ризику для повторної операції. До ускладнень, що виникають післяімплантації механічного клапана, відносяться також розвиток протезного ендокардиту та порушення ритму серця. У пацієнтів із протезами мітрального клапана можливий розвиток вторинної кардіоміопатії.

Різні варіанти аортального стенозу, за даними світової літератури, становлять 2-7% від усіх ВВС. Віддалена виживання після протезування аортального клапана у дітей та підлітків у строки до 10 років після операції, за даними різних дослідників, становить від 87 до 100% [Бокерія Л.А. та співавт, 2012, 2013;

Єрмоленко М.Л. та співавт., 2012; Медведєва О.І. та співавт., 2012; Alexiou С. та ін., 2000;

Ruzmetov М. та ін., 2006; Masuda M. et al., 2008; Arnold R. et al., 2008; Edwin F. et al., 2011].

Щороку в Україні проводиться 517 операцій із приводу вроджених вад аортального клапана з летальністю 3,3%.

Кодування МКБ-10:

Вроджені аномалії [пороки розвитку] аортального та мітрального клапанів (Q23) Q23.0 Вроджений стеноз аортального клапана;

Q23.1 Вроджена недостатність аортального клапана;

Q23.9 Вроджена аномалія аортального та мітрального клапанів неуточнена.

3.1. Консервативне лікування Рекомендовано Варфарин** • Інгібітори АПФ, діуретики, -адреноблокатори, серцеві глікозиди; непрямих антикоагулянтів та під регулярним динамічним контролем ЕХОКГ Рівень переконливості рекомендацій А* (рівень достовірності доказів 1а)

---