Клініка цирозу печінки характеризується безліччю специфічних симптомів, вони різноманітні
характеризується безліччю специфічних симптомів, вони
різноманітні залежно від етіології, стадії хвороби, активності процесу.
Яскрава клініка спостерігається у 60% хворих, у 20% він протікає латентно та у 20% цироз
виявляється лише після смерті.
У початковій стадії компенсованого цирозу печінки хворі скаржаться на метеоризм, біль
та почуття тяжкості у верхній половині живота, схуднення, астенізацію, зниження працездатності.
Об'єктивно відзначається збільшення печінки з ущільненням та деформацією її поверхні.
загострений (при дрібновузловій формі цього немає).
У розгорнутій стадії цироз печінки є складним системним захворюванням, при
якому порушується функція багатьох органів. Хворі пред'являють скарги на погане самопочуття,
швидку стомлюваність, слабкість, відсутність апетиту, схуднення, біль у животі.
У періоди загострень (підвищеної активності) відзначаються явища гіперестрогенізму, що
характеризується появою «судинних зірочок», «печінкових» долонь», гінекомастії та
імпотенції у чоловіків, аменореї у жінок, випадання волосся Шкіра суха на дотик.
Внаслідок підвищеного внутрішньочеревного тиску при асциті виникає рефлюкс-
езофагіт, що проявляється відрижкою повітрям, відрижкою шлунковим вмістом, іноді печією.
Недостатність кардії призводить до випадання розширених вен стравоходу та при закиданні
шлункового соку сприяє варикозним кровотечам. Езофагіт може сприяти ерозуванню
слизової оболонки у сфері розширених вен.
Відзначається ураження підшлункової залози, що часто протікає за типом панкреатиту з
зовнішньосекреторнийнедостатністю (стеаторея, слабкість, схуднення) та гіперглікемією.
Поразка кишечника проявляється здуттям, бурчанням у животі, ниючим болем біля пупка
та у нижній частині живота. У ряду хворих діарея зі стеатореєю та порушенням всмоктування
жиророзчинних вітамінів, схуднення.
Збільшення печінки та селезінки супроводжує цироз печінки всіх видів та варіює від
невеликий до вираженої гепато- та спленомегалії. У періоди загострень печінка та селезінка стають
болючими при пальпації. При цирозі, що далеко зайшов, з вираженою печінково-клітинною.
недостатністю печінка зменшується.
При вираженій активності та декомпенсації цирозу може спостерігатись підвищення
температури від кількох днів до кількох тижнів. Лихоманку пов'язують із проходженням через
печінка кишкових бактеріальних пірогенів, які вона здатна знешкодити.
Слід зазначити, що поряд із загальними ознаками для різних морфологічних
Варіантів цирозу характерні свої клінічні особливості.
Мікронодулярний (портальний) цироз, як правило, зустрічається у віці від 40-60 років.
Чоловіки хворіють удвічі частіше за жінок. Одним із факторів виникнення портального цирозу вважається
незбалансоване харчування з недостатньою кількістю в їжі амінокислот та вітамінів. Алкоголь
займає чільне місце як причина портального цирозу. Вірусний гепатит як етіологічний фактор &
розвиток портального цирозу займає скромне місце. Клінічна картина є результатом
пошкодження печінкових клітин та портальної гіпертензії. Протікає порівняно доброякісно.
Характерна рання портальна гіпертензія. Часто системність ураження - страждає не тількипечінка, але
та нервова система, м'язова система та ін.
З'являються периферичні неврити, знижується інтелект. Можливо міопатія (особливо
часто атрофія плечових м'язів).
Різке схуднення, тяжкий гіповітаміноз, явища дистрофії міокарда. Часто страждає
шлунок, підшлункова залоза (гастрит, виразка шлунка, панкреатит).
При макронодулярному (постнекротичному) цирозі під впливом тих чи інших причин
утворюються некротичні ураження печінкових клітин. Найчастішими причинами цих поразок
є вірусні гепатити, інтоксикація гепатотоксичними отрутами. Постнекротичний цироз
може розвинутися внаслідок активних хронічних гепатитів, у патогенезі яких найбільше значення
надають аутоімунного процесу. Вік хворих коливається від 4 до 77 років. Проте середній вік
молодший (36 років), ніж при портальному цирозі, і частіше хворіють жінки. Одним із важливих
ознак хвороби є жовтяниця. Спершу вона непостійна, а потім постійна. Періоди загострення
хвороби характеризуються симптомами порушення функції печінки. Для періоду загострення найбільш
типово погіршення самопочуття, слабкість, нудота, блювання, біль у правому підребер'ї, лихоманка,
жовтяниця, збільшення печінки та селезінки. Різко виражена жовтяниця під час загострення хвороби служить
показником поганого прогнозу.
У ранній стадії захворювання розширення вен стравоходу та шлунка зустрічається рідко, але на
пізніх термінах портальна гіпертензія та асцит спостерігаються практично у всіх хворих. Такий цироз
печінки може розвиватися гостро і закінчуватися печінковою комою. Іноді кома настає після
Змішаний цироз має ознаки як постнекротичного,і портального цирозу.
Більш точною назвою первинного біліарного цирозу печінки є хронічний
Негнійний деструктивний холангіт. Найчастіше він розвивається у жінок середнього віку (90%
хворих - жінки, їх 75% мають вік 40-59 років). Поширеність невелика і становить
3,7-14,4 випадків на 100 000.
антитіла, що виявляються у 95% хворих. Ці антитіла реагують не лише з мітохондріями.
людини, але й з такими деякими мікроорганізмами, наприклад, Enterobacteriaceae, тому з'явилася
гіпотеза про етіологічну роль та/або участь цих бактерій у патогенезі захворювання.
Захворювання розвивається за такими стадіями:
- аутоімуна деструкція епітелію жовчних проток, особливо невеликих проток,
навколо яких виявляються лімфоцитарні інфільтрати та гранульоми. У пошкоджених протоках
спостерігається набухання епітелію, що вистилає, і
. розриви базальної мембрани;
- холестаз, особливо в перипортальній зоні, спостерігається проліферація невеликих проток,
які необхідні заміни зруйнованих;
- порушення архітектоніки печінки внаслідок перипортального та мостоподібного некрозу.
клітин печінки, дома яких розвивається фіброз;
- Розвиток цирозу печінки.
На пізніх стадіях у печінці також накопичується мідь внаслідок порушення виведення її з
Хвороба розвивається приховано. Часто воно проявляється шкірним свербінням, який, можливо
єдиним проявом упродовж місяців і навіть років.
Жовтяниця зазвичай обтураційного типу з блідим, але не охолонним стільцем і темною сечею,
є стійкою протягом хвороби. Під час жовтяниці хворі почуваються добре, мають
хороший апетит, підвищення температури та болів у животі немає. Під час обстеження харчування хворих
достатня, шкіра жовтушна і пігментована - нагадує колір темної засмаги, різкіше виражена на
обличчя та відкриті частини тіла. Слизова не пігментована. Жовтяниця обумовлена внутрішньопечінковим
холестазом та порушенням екскреції білірубіну. Часто на століттях з'являються ксантоми. Їх освіта
пов'язують із високим рівнем ліпідів сироватки крові. У хворих спостерігаються сліди значних
розчісування на шкірі, потовщення її, особливо в області долонь, пальців ніг та рук.
"Барабанні пальці" з'являються в пізній період хвороби. Печінка збільшена, щільна, з
гладкою поверхнею, селезінка пальпується. Як ускладнення біліарної закупорки розвиваються
кісткові ураження, можливі компресійні переломи хребта, ребер, деформація скелета
внаслідок тяжкої демінералізації. Внаслідок остеомаляції та карієсу відзначається випадання зубів. У
пізнішу стадію з'являється портальна гіпертензія, судинні «зірочки», можливі виразки
Вторинний (позапечінковий) бшиарний цироз розвивається на ґрунті жовчнокам'яної хвороби,
звуження загальної жовчної протоки після операції або при вродженому його дефекті. Істотну роль
грають кісти підшлункової залози та загальної жовчної протоки. Причиною можуть бути також
злоякісні пухлини фатерової соски, загальної жовчної протоки, жовчного міхура, а також метастази
пухлини в печінку або печінки.
Внаслідок закупорки позапечінкових жовчних проток розширюються жовчні ходи.
Холангіт тією чи іншою мірою завжди виявляється у цих хворих. Вторинні запальні
зміни навколо розширених канальців усерединічасток печінки призводять до осередкових її уражень і при
прогресування патологічного процесу до розвитку цирозу печінки
Вторинним біліарним цирозом частіше хворіють жінки. У дітей він є наслідком
уродженої атрезії жовчних проток, у дорослих наслідком травматичних чи патологічних
процесів у жовчних протоках.
Тривалість позапечінкової механічної жовтяниці, що призводить до розвитку цирозу печінки,
буває від кількох місяців до кількох років. Хворі довго почуваються добре, мало втрачають у
ваги, функціональні проби печінки залишаються нормальними.
Інтенсивність жовтяниці залежить від ступеня закупорки позапечінкової протоки. У пізніх
стадіях хвороби шкіра набуває зеленого відтінку, який залежить від присутності в крові
бклівердин та ін. пігментів. Відзначається пігментація шкіри, пов'язана із присутністю меланіну. На шкірі
з'являється ксантоматозні бляшки та вузлики під очима, на грудях та спині. Свербіж шкіри
постійним симптомом хвороби, його зникнення вказує на появу печінково-клітинної
недостатності. Печінка збільшена, край її щільний, пальпується селезінка. На відміну від інших
цирозів печінки не спостерігається вираженої спленомегалії, портальної гіпертензії, судинних
«зірочок». На перший план виступає хронічна жовтяниця при задовільному загальному стані,
шкірним свербінням, іноді лихоманкою, що супроводжується ознобами.
У зв'язку з хронічним холестазом у кишечник не надходять жовчні солі та порушується
всмоктування харчового жиру. Чим інтенсивніша жовтяниця, тим більше виражена стеаторея. Стілець зазвичай
погано оформлений, у підвищеній кількості, світлий внаслідок відсутності жовчних кислот тавеликого
кількості жиру, зі смердючим запахом. Хронічна жовтяниця може ускладнюватися виразкою.
Часто розвивається остеомаляція в області хребта та ребер. Ці зміни можуть
поєднуватись з остепорозом. Спостерігається схильність до геморагій у зв'язку з нестачею вітаміну К і
У пізній стадії біліарного цирозу через 3-5 років, коли відбувається поразка
внутрішньопечінкової судинної системи, поступово розвивається портальна гіпертензія зі