Клініка гістіоцитозу Х – клінічні форми
З клінічної точки зору гістіоцитоз Х може проявлятися у двох формах: локалізованої або дисемінованої, системної.
а)Локалізований гістіоцитоз X. Еозинофільна гранульома кістки з'являється в другій половині дитинства або у молодого дорослого - згідно з Sbarbaro і Francis 34% пацієнтів молодше 4 років, а 70% молодше 20 років. Хвороба не виявляє переваги до певної статі і виникає частіше у людей білої раси порівняно з чорною (Ochsner).
Клінічнасимптоматологіядосить обмежена. Кісткові пошкодження зазвичай викликають локальні болі, частіше в епіфізарних зонах, що загострюються при рухах. Найчастіше торкнулися такі кістки: череп, ребра, таз, довгі кістки. При пальпації пошкоджена кістка може бути пухлини і навіть відчуття псевдофлюктуації. Пошкодження може бути єдиним чи множинним.
Хворобаеволюуєзазвичай без лихоманки та без зміни біологічних констант крові. У поодиноких випадках реакція осідання еритроцитів може бути прискореною або може з'являтися еозинофілія периферичної крові.
Рентгенологічно, пошкодження представляє локалізовану зону декальцифікації з чіткими краями. Зміна затемнення з'являється спершу в медулярній тканині, а потім шляхом експансії еродує кортикальну тканину. Іноді ерозія пронизує та розриває кортикальну тканину, викликаючи патологічні переломи.
Позакістна еозинофільна гранульома: еозинофільна гранульома легені з'являється у молодого дорослого, з переважанням у чоловіків. Початок порівняно різкий з незначними клінічними проявами, особливо з персистуючим кашлем. Рентгенологічне дослідження легені показує інтерстиціальні вузликові або дифузні інфільтрати, іноді кистоподібного вигляду.Діагноз уточнюється лише за допомогою легеневої біопсії. Хвороба має спонтанну еволюцію до лікування, з утворенням фіброзного процесу, який, у разі поширення, утворює синдром альвеолокапілярного блоку.
б)Дісемінований гістіоцитоз X. Гістіоцитоз X у дітей може мати гостру еволюцію (хвороба Деттерера-Сіве) та хронічну еволюцію (хвороба Ганда-Шюллера-Крістіана). Клінічне розмежування з-поміж них важко встановити, а інтермедіарні форми дуже численні.
Хвороба Леттерера-Сіве- рідкісне захворювання, що з'являється в ранньому дитинстві, до 3-річного віку. Воно характеризується альтеруванням загального стану, лихоманкою, шкірними ураженнями, гепатоспленомегалією, аденопатією, синдромом підвищеної кровоточивості, пурпурою, кістковими пухлинами. Характерними є шкірні ураження, які з'являються у вигляді папулосквамозного висипу, папульозної пурпури, себорреї головної шкіри. Іноді з'являються хворобливі пухлини в аксілярних, статевих та періанальних зонах.
Рентгенологічнедослідженнялегенів може показувати потовщення сполучно-судинної тканини та мікронодулярні зображення. На рівні кісток можуть з'являтись невеликі зони декальцифікації з нерівними краями. Хвороба не виявляє переваги до певної статі чи раси. Еволюція - зазвичай серйозна.
Хвороба Ганда-Шюллера-Крістіана- рідкісне захворювання. Воно виникає у дітей, підлітків і навіть у молодих дорослих і має хронічний перебіг. У своїй характерній формі хвороба проявляється тріадою: ушкодження мембранозних кісток, гіпофізарний діабет, зкзофтальмія. У дітей спостерігаються розлади зростання та запізнення настання статевої зрілості.
Кісткові ураженняпроявляютьсязонами розм'якшенняз невеликими зонами нарости. На рентгенографіях черепні декальцифікації мають характерний вигляд географічної карти. Обличчя деформується завдяки поразці кісток очниці, верхньої та нижньої щелепи. Ретроорбітальні пухлини ведуть до утворення екзофтальмії, причому хворий іноді має гротескний вигляд, оскільки очі поміщаються в різних планах. Ушкодження нижньої щелепи можуть зміщувати та виводити зуби з альвеол.
Гіпофізарнийдіабет, що проявляється полідипсією та поліурією, викликаний туморальними інфільтраціями в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці. Турецьке сідло може бути знищене. Іноді можуть торкнутися і довгі кістки, особливо на епіфізарному рівні.
Симптоматологіяможе включати також і гінгівальні набряки, середні отити. Шкірні поразки, що мають характерні риси, подібні до тих, які спостерігаються при хворобі Літтерера-Сіве, з'являються досить часто, але займають порівняно невелику площу.
Туморальні клітиниінфільтраціїна рівні легеневої паренхіми ведуть до явищ дихальної недостатності типу альвеолокапілярного блоку. З часу поразки еволююють до фіброзу, іноді констатується плевральний випіт (холестероловий плеврит Меллі). Спонтанний пневмоторакс часто з'являється і іноді рецидивує. У кінцевій фазі хвороби утворюється легеневе серце із загальною серцевою недостатністю.
У деякиххворихможуть існувати гепатичні, спленічні та гангліозні ураження. Нервові прояви бувають рідко, зазвичай вдруге за кістковими ураженнями. Дуже часто спостерігаються перехідні форми між хворобою Леттерера-Сіве та хворобою Ганда-Шюллера-Крістіана.
Гістіоцитарний медулярний ретикульоз- рідкісне захворювання, яке виникає у дорослих між 26 та 70 роками. Середнійвік у описаних досі випадках становить 48 років (Zak та Rubin). Не існує переважання залежно від статі та раси. Хвороба проявляється альтерацією загального стану, лихоманкою, втратою ваги, загальною аденопатією, гепато-спленомегалією, анемією, іноді гемолітичною, пурпурою та жовтяницею. У деяких хворих спостерігаються інфільтрати шкірні поліморфного виду.
Описано кілька випадків з лейкемічними розвантаженнями гістіоцитарних клітин, а кістковий мозок інфільтрований клітинами того ж типу.
Цитуються також випадки зентеропатіями, із втратою протеїнів внаслідок туморальної інфільтрації на рівні кишечника.