КСС. Мелореостоз. +
доктор медичних наук, професор
Берченко Геннадій Миколайович
Діагностика патології кістково-суглобової системи
Мелореостоз (хвороба Лері; МКБ-10: М85.8 Інші уточнення порушення щільності та структури кісток; OMIM 155950) захворювання неясної етіології, що характеризується надмірним утворенням компактної кістки шляхом посилення періостального або ендостального костеутворення (в останньому. Найчастіша локалізація кістки нижніх кінцівок, рідше уражаються кістки таза, хребта, черепа та ребра. Захворювання може розвиватися у будь-якому віці, частіше уражаються особи чоловічої статі. Починаючись у проксимальному відділі довгої кістки, процес поширюється по одній стороні кістки вниз і, досягнувши суглоба, переходить на тій же стороні проксимальну частину нижче розташованої кістки. Поширення процесу подібно до напливу стеарину на свічці, що горить.
Клінічна картина. Тривалий час протікає безсимптомно, з'являються біль, почуття втоми в ураженій кінцівці, деформація кісток з їх подовженням чи укороченням, контрактури суглобів. Макроскопічно відзначають деформацію кісток, значне потовщення кортикального шару, кістковомозкову порожнину нерівномірної товщини.
Мікроскопія. Компактна кістка з порушеною остеонною будовою, судинні канали звужені.
Мелореостоз
Остеосклероз при цьому захворюванні захоплює не всю кістку по колу, а простягається трохи хвилястою смугою вздовж довгої осі кінцівки (рис. 223, К), переходячи через лінію суглобів на інші кістки. Таким чином, може виявитися ураженою ціла верхня або нижня кінцівка або більший або менший їїпериферичний ділянку, наприклад, частина лопатки, напівциліндр плечової кістки, частина циліндра променевої кістки і скелет II пальця разом з ділянками зап'ястних кісток, що лежать по цій осі, або ж частина - медіальна або латеральна - стегнової, більшнегомілкової кістки з продовженням і розширенням процесу на передплюсневі і плюс кістки і відповідні по довжині фаланги одного або декількох, але ніколи не всіх пальців. Описали цю хворобу в 1922 р. Жоані (Joanny) і Лері (Leri) порівнюють остеосклеротичні смуги з картиною, що нагадує стікає зі свічки і застигає стеарин або віск, звідси і назва "мелореостоз" - "кістка, що стікає уздовж кінцівки".
Окремі випадки мелореостозу відрізняються один від одного за ступенем та формою склеротичних ділянок; кожен випадок представляє свої неповторні особливості. У більш важких випадках ураження нижньої кінцівки захоплена і відповідна половина тазу, при локалізації у верхній кінцівці – частина лопатки. З парних кісток уражається, як правило, тільки одна: це великогомілкова або малогомілкова кістка, променева або ліктьова кістка, але ніколи не обидві кістки одночасно. Ми спостерігали ізольовані ураження не тільки периферичних, а й ближче до тулуба розташованих кісток, наприклад, стегна без залучення до процесу гомілки, або половини тазу з відповідною половиною нижніх поперекових хребців та проксимальної частини стегнової кістки. Іншими словами, в окремих випадках обсяг змін зовсім не зростає у напрямку к.периферії. У рідкісних випадках певною мірою в процес може бути залучений череп (частина нижньої щелепи). Поразки ребер ми жодного разу не спостерігали.
Змінений кірковий шар, а також ущільнені епіфізи та дрібні губчасті кістки набувають щільності слонової кістки. Корковийшар потовщується як у бік кістковомозкового каналу (ендостальна форма), більшою чи меншою мірою звужуючи його, так і назовні (періосталь-на форма), височіючи над нормальним рівнем кістки і збільшуючи цим її зовнішній діаметр. Поверхня "напливів" злегка хвиляста, з гребенеподібними піднесеннями і поглибленнями, але завжди різко контурується. Склеротичні смуги та стрічки бувають найчастіше суцільними, але нерідко вони переривчасті, розшаровані. Іноді спостерігається деяке подовження кісток та їх невелика дугоподібна деформація, а часом навпаки – дуже незначне вкорочення. Це залежить, треба думати, від участі енхондрального хряща, роздратування чи гальмування його функції. Кісткова тканина в сусідстві зі склеротичними смугами та острівцями зберігає нормальний малюнок або часто злегка поротична, тому межа між затемненими склеротичними стрічками і кістковим фоном дуже різка. Іноді в м'яких тканинах таза або області плечового поясу розвиваються неправильні кулясті щільні кісткові маси, а при прогресуванні хвороби подібні острівці з'являються і в колі суглобів, які особливих змін не представляють. Патологічні переломи при мелореостозі не описані. Ми також з власного досвіду та за літературними даними не знаємо зловживання під час мелореостозу. Перебіг хвороби взагалі цілком доброякісне та загальне передбачення сприятливе.
Гістологічне дослідження при мелореостозі нічого характерного, крім склерозу уражених ділянок, не показує. Жодних запальних змін у кістковій тканині не буває. Ущільнена кістка має, як і за мармурової хвороби, неправильну архітектоніку. Окістя або зовсім не змінена, або фіброзно-ущільнена. Є багато незрілої кісткової речовини, кістковий мозок атрофічний і такожзаміщений волокнистою сполучною тканиною, судини перебувають у стані запустіння.
Мелореостоз спостерігається у будь-якому, але найчастіше у дитячому та юнацькому віці. В останні роки ми частіше виявляємо цю хворобу в середньому і навіть у зрілому та старечому віці.
Клінічна картина, порівняно з рентгенологічною, відносно дуже бідна, але все ж таки складається з деяких симптомів, які стають легко зрозумілими у світлі рентгенологічних даних. Загалом, що старше хворий мелореосто-зом, то більше входить у свої права клінічна картина, і що він молодший, тим більше над нею переважає рентгенологічна картина. Хворі найчастіше скаржаться на болючі відчуття, характер і інтенсивність яких в окремих випадках коливаються в широких межах. Болі тільки дуже рідко бувають сильними, болісними. Зазвичай це помірні тупі, глухі болі, що посилюються ночами, часом залежить від функціональної активності, навіть від пори року. Болі не тільки пов'язані за місцем розташування зі склеротичними кістковими ділянками, це не тільки діафізарні болі у великих трубчастих кістках, а й болі в ділянці суглобів, а також вторинні судинні та нервові явища, обумовлені тиском з боку пишних кісткових гребенів та напластувань. Нерідко вже після визначення хвороби в результаті рентгенологічного дослідження вдається заднім числом уточнити, що болючі відчуття так чи інакше турбують пацієнта роками, п'яти-і десятиліттями.
Іноді скарги хворих зводяться лише до почуття втоми у зміненій кінцівці, ряд наших хворих нам вказував, що уражена кінцівка їм здається важчою, ніж протилежна здорова. Подаються скарги на односторонню м'язову слабкість; самі м'язи у застарілих випадках виявляються атрофованими та фіброзними.ущільненими. Цікаво, що в цих же далеко зайшли випадках мелореостозу, відповідно до кісткових уражень, що підлягають, можна відзначити також більшу або меншу ступінь склеродермії.
У ряді випадків мелореостозу дорослі хворі вказують на тугорухливість суглобів на ураженому боці. Діти ми цього не бачили. З віком може розвиватися прогресуюче обмеження рухливості одного або кількох великих суглобів – все на одній кінцівці. Пояснюються ці мономелічні суглобові зміни не стільки склерозом епіфізарних кісткових елементів суглобів, скільки наростаючими відкладеннями і брилами гетеротопічної кісткової речовини в м'яких тканинах в колі суглобів, які ми спостерігали в ділянці тазостегнового та колінного суглобів у хворих у вже зрілому віку.
Нарешті, важливим зовнішнім клінічним виразом мелореостозу можуть бути деформативні явища, у тому числі кидаються у вічі осьові ухилення убік однієї з пальців кисті.
Кров за своїми морфологічними та хімічними властивостями при мелореостозі ухилень від норми не уявляє, обмін речовин залишається нормальним.
За цих умов мелореостоз, як правило, тривало протікає приховано, і точне початок хвороби визначити зазвичай неможливо, оскільки вона підкрадається поступово. Цілком ймовірно, що багато хворих і зовсім не розпізнаються, вони звикають до своїх болів і миряться зі своїм "хронічним ревматизмом", не звертаються до лікарів, а лікарі не звертаються за консультативною допомогою до рентгенологів. Точне розпізнавання мелореостозу можливе виключно і на підставі рентгенограм за умови знайомства з химерною рентгенологічною картиною мелореостозу. Тут обов'язково вимогу піддавати ренттенологічномудослідженню скелет і принаймні кінцівка в цілому, а не лише обмежена ділянка кістково-суглобової системи, на якій зосереджено увагу хворого та лікаря.
Отже, у типових випадках мелореостоза навряд може виникнути труднощі диференціально-діагностичного порядку. Найвищою мірою характерна рентгенологічна картина має вирішальне не лише встановлююче, а й диференційно-діагностичне значення. Помилки відбуваються лише внаслідок неповноцінного клініко-рентгенологічного дослідження. Досвід життя вчить, що з тих чи інших клінічних та рентгенологічних міркувань можуть вимагати відмінного розпізнавання гуммозний сифілітичний остеоперіостит, хронічний склерозуючий остеоміеліт, травматичний періостит, мармурова хвороба, остео-пойкілія, діформіа остеобластична склерозуюча остеогенна саркома, неврогенна остееартропатія , хондроматоз суглоба, капсульна остеома, остеосаркома тощо.
Етіологія мелореостозу невідома. Це ембріональне метамерне порушення процесу розвитку переважно кісткового кістяка кінцівки. Це єдина відома нам хвороба, що метамерно вражає кістки однієї тільки кінцівки у вигляді поздовжніх патологічних остеосклеротичних смуг, до того ж не пов'язаних ні з певними судинними, ні з нервовими джерелами. Останнє потребує пояснень. Здавалося б, найпростіше пов'язати дивовижну локалізацію кісткових змін саме і лише з іннерваційним порушенням. Однак строгий аналіз кісткових уражень верхньої, а також нижньої кінцівки не дає певного зв'язку з тим чи іншим відомим у нормальній анатомії нервовим стволом, "напливи" не відповідають в окремих випадках ходу розгалуженьпевних нервів. Функціонально нерви кінцівки при мелореоетозе у разі дослідження звичайними клінічними методами також виявляються нормальними. Проте можна не сумніватися в тому, що розгадку механізму розвитку принесе лише подальше поглиблення вивчення цієї хвороби у світлі вчення про нервизм.
Лікування мелореостозу зводиться до симптоматичних заходів.