Лабораторні дані
Загальний аналіз крові: зниження вмісту гемоглобіну та еритроцитів (анемія).
Біохімічний аналіз крові: гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, зниження вмісту Na, K, Ca.
Копрограма:в калі неперетравлені м'язові волокна (креаторея), крохмальні зерна (амілорея), краплі нейтрального жиру (стеаторея), кристали жирних кислот. Залишки їжі, що містяться в ньому, видно на око. Часто фекалії покриті плівкою жиру, містять пінисті маси, бульбашки газу.
При бактеріологічному дослідженні– явища дисбіозу.
Метод оцінки всмоктувальної функції тонкої кишки:тест з Д-ксилозою.Д-ксилоза - це вуглевод, який всмоктується через неушкоджену слизову оболонку, потрапляє в кровотік і виводиться нирками. При нормальному всмоктуванні після вживання 25 г ксилози, розчиненої в 0,5 л води, екскреція вуглеводу з сечею повинна становити 5 г протягом 5 годин. При мальабсорбції вся прийнята ксилоза виділяється зі стільцем і сечі не визначається.
Зі специфічних методів застосовуютьсярадіоізотопні– оцінка всмоктування жирів з ліпідами, міченими I 131 , оцінка всмоктування білків з альбуміном, міченим I 131 .
Рентгенологічний метод дослідженнядозволяє виявити функціональні та структурні зміни тонкої кишки, локалізацію патологічного процесу.
42. Ціліакія. Етіологія. Патогенез. клініка. Діагностика Лікування.
Целіакія (глютенова ентеропатія) - мультифакторіальне захворювання, порушення травлення, викликане пошкодженням ворсинок тонкої кишки деякими харчовими продуктами, що містять певні білки - глютен (клейковина) і близькими до нього білками злаків (авенін, гордеїн та ін. , жито, ячмінь та овес. Має змішанийаутоімунний, алергічний, спадковий генез, успадковується за аутосомно-домінантним типом. Механізм патологічної взаємодії глютена зі слизовою оболонкою до кінця не зрозумілий. Передбачається наявність ферментного дефекту - відсутність або недостатність гліадинамінопептидази або іншого ферменту, що бере участь у розщепленні глютену. Важливу роль грає імунологічна реакція (гуморальна і клітинна) на глютен, що у своєму шарі слизової оболонки тонкої кишки.
Целіакія характеризується порушенням кишкового всмоктування, суб-або атрофією слизової оболонки тонкої кишки, позитивною реакцією на аглютенову дієту (виключення з продуктів злаків, що містять глютен). Серед клінічних варіантів слід виділяти справжню целіакію та синдром целіакії, який може розвинутися при найрізноманітніших захворюваннях кишечника (аномалії розвитку, інфекції, тривалий прийом антибіотиків та ін.). Початок целіакії нерідко збігається із введенням у харчовий раціон дитини прикормів, що містять борошняні вироби. Тому хворіють частіше діти віком 6-12 міс. Цей період особливо небезпечний щодо провокації целіакії.
З'являється прискорений пінистий стілець, рясний, з різким запахом, світлий або з сіруватим відтінком, жирний. У калі, зазвичай, не виявляється патогенна кишкова мікрофлора. Лікування диспепсії звичайними засобами (антибіотики, ферментні препарати, редукція у харчуванні та ін) ефекту не дає. Дитина стає млявою, блідою, втрачає масу тіла, знижується апетит. Поступово розвивається дистрофія і діти набувають типового для целіакії вигляду: різке виснаження, згаслий погляд, яскраві слизові оболонки, величезних розмірів живіт. У ряді випадків розвиваються набряки на нижніх кінцівках, нерідкі спонтанні переломи кісток. Визначаєтьсяпсевдоасцит (скупчення рідини в атонічному кишечнику). Далі приєднуються симптоми полівітамінної недостатності (сухість шкіри, стоматит, дистрофія зубів, нігтів, волосся та ін.).
Як правило, при целіакії, особливо при тривалому її перебігу, має місце порушене всмоктування дисахарів, жирів, вітамінів, заліза, кальцію, порушується транспорт цистину, обмін триптофану, тобто йдеться про універсальну мальабсорбцію. У зв'язку з цим зрозумілим є поліморфізм клінічної картини. Діти страждають як фізично, а й психічно (лабільність настрої, замкнутість, підвищена збудливість, негативізм). Важливою ознакою захворювання при тривалому перебігу є низькорослість.
Течія целіакії хвилеподібна, нерідко приєднується вторинна інфекція, у ряді випадків - летальний кінець.
Стан часто діагностується з великим запізненням, незважаючи на принципову нескладність: сукупність даних анамнезу, характерного виду хворого, і, якщо на тлі безглютенової дієти покращується стан хворого, а відхилення від дієти призводить до появи характерного для целіакії випорожнень, ймовірний діагноз може бути поставлений з певною ступенем надійності. Для уточнення діагнозу потрібні: копрологічне дослідження, що показує наявність у калі великої кількості жирних кислот та мил; біохімічне дослідження крові, що показує гіпопротеїнемію, гіпоальбумінемію, зниження концентрації холестерину та ліпідів, гіпокальціємію, гіпофосфатемію, гіпосидеринемію, рентгенологічне дослідження, що показує остеопороз, горизонтальні рівні у петлях кишок, дискінезія кишечника. Остаточний діагноз встановлюється при металогічному аналізі біоптатів слизової оболонки тонкої кишки.
Диференціальний діагноз проводять із кишковою формоюмуковісцидозу, дисахаридазною недостатністю, аномаліями шлунково-кишкового тракту.
Найчастіше хибно-позитивний діагноз трапляється при таких захворюваннях, як діарея, синдром подразненого кишечника.
Лікування целіакії комплексне. Основа лікування - довічне дотримання аглютенової дієти (виключаються хліб, сухарі, печиво, кондитерські борошняні та макаронні вироби, паштети, ковбаси). Діти добре переносять картопля, фрукти, овочі, кукурудзяне, рисове та соєве борошно, рослинні жири, м'ясо та рибу та ін. , «Molias» Фінляндія та ін.)
При дотриманні дієти аглютенової маса тіла хворих починає відновлюватися через 3 тижні. Гістологічні зміни у кишечнику починають зникати через 2-2,5 року. Одночасно з призначенням аглютенової дієти проводять симптоматичну терапію: вітаміни, препарати кальцію, заліза, ферментні препарати, пробіотики, масаж, гімнастика та ін. Діти, які страждають на целіакію, повинні знаходитися на диспансерному спостереженні. Прогноз при дотриманні дієти та правильному лікуванні сприятливий.
Слід враховувати, що крохмаль, що містить сліди глютену, може бути компонентом багатьох харчових продуктів та лікарських засобів. Тому при жорсткій дієті необхідний контроль за відсутністю крохмалю у складі оболонок таблеток, що приймаються для терапії тих чи інших проблем.