ЛЕКЦІЯ №3 Кардіоміопатії у дітей
Кардіоміопатія у дітей. Клініка, діагностика, лікування
1) дилатаційні (ДКМП);
2) гіпертрофічні (ГКМП);
3) рестриктивні (РКМП);
4) аритмогенна правого шлуночка (АКМП).
1. Дилатаційна кардіоміопатія
Дилатаційна КМП є різким розширенням порожнини шлуночків, особливо лівого.
Клінічні прояви. У будь-якому віці, у будь-якої статі (частіше у чоловіків), ознаки серцевої недостатності (до тотальної), зниження артеріального тиску, розширення меж серця, кардіомегалія Аускультативно: глухість I тону на верхівці, роздвоєння, ритм галопу. Органи дихання: тимпаніт або притуплення праворуч, ліворуч – дрібнопухирчасті вологі хрипи.
Діагностика ЕКГ-тахікардія, аритмія, поява зубця R і («-») зубця Т; ФКГ - I тон ослаблений, систолічний, протодіастолічний шум; ЕхоКГ – дилатація всіх відділів серця, ЕхоКГ – дилатація порожнини лівого шлуночка (КДДлж = 56 мм), зниження скорочувальної здатності міокарда (фр. викиду 0,34), ЕхоКГ – симетрична гіпертрофія міокарда Тзспж = = Тмжп = 28, мітр. Лікування.
1. Інгібітори АПФ (капотен, еналаприл, ренітек).
2. Блокатори рецепторів до ангіотензину-2 (козаан, діован).
4. ?-адреноблокатори (карведіол).
5. Антиагреганти, антикоагулянти. ІІ. Хірургічний.
2. Гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна КМП виражена гіпертрофією лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки.
Клінічні прояви. Найчастіше у хлопчиків є сімейні форми, задишка, біль у серці, розширення меж серця, ослаблення I тону на верхівці, акцент II тону над легеневою артерією, мінливий систолодіастолічний шум по лівому краю грудини, розвиток серцево-судинної недостатності по лівожело-дочковому типу.
Діагностика ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка; зубець Q змінений у отв., V4, ЕхоКГ - потовщення міжшлуночкової перегородки, зниження обсягу лівого шлуночка. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки залежить від розмірів серця, усунення мітрального клапана вперед.
Гіпертрофія шлуночків: КДДлж = 65 мм, атріомегалія, ФВ = 0,2, мітральна регургітація 2-3-го ступенів. Лікування. Хірургічне – септальна міоектомія.
1. Протезування клапанів – двокамерна стала стимуляція.
1) обмеження фізичного навантаження;
2) дієта з обмеженням солі та води;
4) блокатори Ca-каналів;
5) антиаритміки інших груп;
6) інгібітори АПФ.
Серцеві глікозиди при ГКМП протипоказані.
3. Рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна КМП пов'язана із зменшенням розтяжності стінок шлуночків із проявом ознак гіподіастолії та симптомів застою у великому та малому колі кровообігу.
Первинна міокардіальна (ізольована поразка міокарда, аналогічно як при ДКМП).
Ендоміокардіальна (потовщення ендокарда та інфільтративні некротичні та інфільтративні зміни в міокарді).
1. Гіпереозинофільний парієтальний фібропластичний ендокардит Лефлера.
2. Ендоміокардіальний фіброз (Хвороба Девіса). Стадії.
ІІІ. Фібротична: на ЕКГ – зниження вольтажу зубців, порушення процесів проведення та збудження, зміна кінцевої частини шлуночкового комплексу.
При УЗД виявляють дилатацію порожнин серця, зниження скорочувальної здатності міокарда. На рентгенограмі визначають збільшені розміри серця чи його відділів.
Аритмогенна КМП правого шлуночка. Клініка: шлуночкові екстрасистоли, пароксизмальнатахікардія.
Кардіоміопатія при мітохондріальній патології. До них належать такі:
1) синдром Кернса-Сейра;
2) синдром MELAS;
3) синдром MERRF;
4) синдром Барта;
5) карнітінова КМП;
6) гістіоцитарна КМП;
7) КМП при дефіциті П-комплексу ланцюга дихальних ферментів.
Критерії КМП при мітохондріальній патології.
1) інфантильний соматотип (3-5 центиль);
2) м'язова слабкість;
3) зниження толерантності до фізичного навантаження;
4) порушення зору (птоз), слуху;
5) інсультоподібні епізоди;
6) періодична нейтропенія;
7) стійке збільшення печінки;
8) високий рівень лактату та пірувату;
9) підвищення екскреції органічних кислот;
10) зниження вмісту карнітину крові – ацидоз.
1) порушення провідної системи серця злоякісні, шлуночкові аритмії характерні для дітей раннього віку;
2) поєднання ГКМП, ДКМП, фіброеластозу;
3) виявлення ГКМП у ранньому віці;
4) сімейний характер захворювання;
5) гігантські зубці Т на ЕКГ у лівих грудних відведеннях.
Синдром Кернса-Сейра. Дебют до 20-30 років. Симптоми: КМП з розвитком повної атріовентрикулярної блокади, можливе формування ГКПМ та ДКМП, офтальмоплегія з птозом, ретинопатія, затримка фізичного та статевого розвитку, вальгусна девіація стопи, мозочкова атаксія.
Синдром MELAS (мітохондріальна міопатія-енцефалопатія-лактат ацидоз, інсультоподібні епізоди). Дебют між 6 та 10 роками. Симптоми: судоми, головний біль, блювання, анорексія, деменція.
Синдром МЕRRF (міоклонус-епілепсія та інфаркт мозку, RRF-волокна). Дебют - від 3-х до 63-х років. Симптоми: міоклонус-епілепсія, атаксія, деменція (черезмножинних інфарктів мозку), втрата слуху, м'язова слабкість, ГКМП.
Синдром Барт. Дебют у 5–7 місяців життя. Симптоми: вага та зростання на 3–5 центилів, затримка зростання; відставання кісткового віку на 1-2 роки; скелетна міопатія; нейтропенія; ДКМП, ДКМП.
Карнітінова КМП. Дебют у 3-5 місяців. Часто раптова смерть через метаболічний стрес. Симптоми: гіпертрофія міокарда з дилатацією порожнини лівого шлуночка, фіброеластоз ендокарда, ЕКГ-гігантські зубці Т (вище за R) у лівих грудних відведеннях.
Гістіоцитарна КМП (дефіцит цитохрому-В). Дебют – у 3 тижні – 1 рік. Найчастіше у дівчаток. Незважаючи на лікування, гинуть. Симптоми: тахіаритмія, фібриляція шлуночків, гіпертрофія міокарда з дилатацією порожнини лівого шлуночка, фіброеластоз серця.
КМП при дефіциті П-комплексу ланцюга дихальних ферментів. Дебют – після 9 років. Симптоми: офтальмоплегія, енцефаломіопатія, атаксія, міоклонічні посмикування, вторинний дефіцит карнітину, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.